Resumen: Lo que todo profesional debe saber. ¿Está seguro de que su paciente tiene encefalopatía hipertensiva? ¿Cuáles son los hallazgos típicos de esta enfermedad?
En pacientes pediátricos, la hipertensión se define como una elevación persistente (en tres ocasiones distintas) de la presión arterial (PA) sistólica o diastólica superior al percentil 95 para la edad, el sexo y la altura. Existe hipertensión en estadio 1 si la PA está entre el percentil 95 y 5 mm Hg por encima del percentil 99. La hipertensión en estadio 2 (o grave), que justifica la evaluación y el tratamiento inmediatos, se define por una PA superior a 5 mm Hg por encima del percentil 99. En los pacientes con hipertensión severa/estadio 2, la presentación varía entre una condición médica urgente y una emergencia que amenaza la vida.
Existe un espectro entre estas categorías, pero generalmente se considera que los pacientes que se presentan con una elevación severa de la PA acompañada de signos de daño agudo de órganos terminales tienen una emergencia hipertensiva. Los órganos afectados pueden ser el riñón, el corazón, los ojos y el cerebro; el órgano más comúnmente afectado es el cerebro, produciendo un fenómeno conocido como encefalopatía hipertensiva (EH). En los casos en los que se dispone de IRM, los cambios en la sustancia blanca, a menudo reversibles, que se encuentran en el contexto de la EH se denominan síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES).
La EH se caracteriza por alteraciones del estado mental, cambios visuales o convulsiones asociadas a la hipertensión grave. Si esta emergencia médica no se trata, puede desarrollarse rápidamente el coma, el estado epiléptico y la muerte. Al igual que con cualquier emergencia hipertensiva, es esencial la confirmación rápida del diagnóstico de ES, la evaluación de las contraindicaciones antihipertensivas y el inicio de la terapia con medicamentos intravenosos.
Las directrices actuales basadas en la opinión de expertos recomiendan la monitorización estrecha de la PA, el uso de infusiones intravenosas para la reducción titulada de la PA y el traslado a un entorno de cuidados críticos para estos pacientes. El objetivo de la PA en esta situación es una reducción inicial de no más del 25% en 8 horas (10% en la primera hora, y luego hasta un 15% más en las siguientes 7 horas), seguida de una disminución más gradual de la PA a lo largo de días o semanas. Una disminución inicial más rápida de la PA puede estar asociada a afecciones isquémicas, como el ictus, resultantes de la alteración de los mecanismos de autorregulación.
Los síntomas de la encefalopatía hipertensiva incluyen hipertensión grave y cambios neurológicos causados por el edema cerebral. Los primeros síntomas, como el dolor de cabeza y las náuseas, evolucionan hacia la confusión/irritabilidad y, en última instancia, hacia el coma y/o las convulsiones si no se trata. Pueden producirse cambios visuales agudos en ausencia de hallazgos oculares, y con hallazgos asociados de resonancia magnética (RM) ponderada en T2 de leucoencefalopatía parietooccipital (síndrome de encefalopatía posterior reversible). Aunque la PA se clasificará generalmente como hipertensión en estadio 2, el aumento rápido de la PA puede dar lugar a síntomas a una presión absoluta más baja de lo que cabría esperar con una PA crónicamente elevada; por lo tanto, cualquier paciente con hipertensión y alteración del estado mental debe ser evaluado para detectar una posible HE.
Los pacientes con ES pueden tener o no evidencia de otras lesiones de órganos finales, como enfermedad renal (hematuria y/o proteinuria, ocasionalmente insuficiencia renal aguda), enfermedad oftálmica (hemorragias/exudados retinianos y/o papiledema), o enfermedad cardíaca (insuficiencia cardíaca). Los hallazgos en cualquiera de estos otros sistemas orgánicos representarían una emergencia hipertensiva incluso en ausencia de hallazgos neurológicos, y el manejo debe ser igualmente agresivo para estas condiciones.
¿Qué otra enfermedad/condición comparte algunos de estos síntomas?
Todos los pacientes con una urgencia o emergencia hipertensiva deben ser evaluados cuidadosamente para determinar la extensión de la enfermedad, si la hay. La hipertensión urgente debe tratarse con prontitud, pero la necesidad de manejo de cuidados críticos o de administración de medicación intravenosa depende de las circunstancias y de los recursos locales.
Otras afecciones que deben descartarse son:
Las lesiones masivas intracraneales: Estas lesiones, como un tumor, un accidente cerebrovascular o un traumatismo oculto, pueden presentarse con alteración del estado mental e hipertensión (como respuesta al aumento de la presión intracraneal). La diferenciación de esta condición es esencial porque la disminución farmacológica de la PA en esta situación comprometería la perfusión cerebral.
Emergencia hipertensiva oftálmica: Puede dar lugar a cambios visuales en el marco de una hipertensión grave pero sin ninguna anomalía intracerebral. El manejo de esta condición es similar al de la ES.
Estimulación simpática: Dicha estimulación puede deberse a causas endógenas (p. ej., dolor, miedo/trastorno de pánico), o a agentes exógenos (p. ej., ingestión de agentes simpaticomiméticos), ambos pueden causar hipertensión y anomalías del estado mental. El manejo debe centrarse en el problema primario en estas circunstancias, pero a menudo también incluye el control de la PA.
¿Qué ha provocado que esta enfermedad se desarrolle en este momento?
En pacientes adultos, la causa más común de emergencias hipertensivas es la hipertensión primaria (esencial) mal controlada. Aunque este diagnóstico está aumentando en frecuencia en los niños debido a la actual epidemia de obesidad pediátrica, es mucho más probable que la hipertensión en los niños sea un hallazgo secundario en otro proceso de enfermedad. Así, la HE puede ser causada por lo siguiente:
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Enfermedad renal crónica o enfermedad renovascular
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Enfermedad renal aguda, como la glomerulonefritis
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Tóxicos, como la intoxicación por anfetaminas o el síndrome serotoninérgico
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Niveles excesivos de catecolaminas, como en el feocromocitoma, hipertiroidismo
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Efectos de fármacos como los corticosteroides o los agentes inmunosupresores
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Preeclampsia/eclampsia
La circulación cerebrovascular es capaz de autorregularse, es decir, de mantener un flujo sanguíneo constante en un rango de presiones de perfusión ajustando los diámetros de los vasos cerebrales a medida que aumenta la presión. Sin embargo, más allá de un nivel de constricción máxima de los vasos, se alcanza el límite de la autorregulación y los nuevos aumentos de presión se transmiten directamente a la vasculatura cerebral descendente. Esto da lugar a un daño endotelial y a un edema cerebral, que provoca los hallazgos neurológicos. Con una PA elevada de forma crónica, este mecanismo de autorregulación se desplaza de tal forma que la autorregulación se mantiene a PA más altas (a expensas de la autorregulación a PA más bajas)
El momento de presentación puede ser el resultado de un inicio agudo de la hipertensión en un paciente previamente normotenso o del eventual fracaso de un mecanismo de autorregulación desplazado en pacientes con hipertensión de larga duración. En cualquiera de los casos, la patogénesis primaria es una PA que ha superado los mecanismos de autorregulación cerebral.
¿Qué estudios de laboratorio debe solicitar para ayudar a confirmar el diagnóstico? ¿Cómo debe interpretar los resultados?
No son necesarios estudios de laboratorio para realizar el diagnóstico de la ES; el diagnóstico se realiza en base a los signos vitales (hipertensión) y la exploración clínica/neurológica. Sin embargo, los pacientes con ES corren el riesgo de sufrir daños en otros órganos finales, como el corazón, los riñones y los ojos. Por lo tanto, la mayoría de los expertos recomiendan la evaluación de estas condiciones con las pruebas apropiadas. Las pruebas adicionales están dirigidas a determinar la causa de la hipertensión. Una evaluación completa puede incluir lo siguiente:
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Análisis en busca de evidencia de disfunción renal
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Prueba de gonadotropina coriónica humana/embarazo en orina para descartar preeclampsia/eclampsia
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Prueba toxicológica en orina/suero en busca de ingestiones
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Medición de catecolaminas para evaluar la presencia de feocromocitoma
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Determinación de glucosa para evaluar la presencia de diabetes
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Panel de electrolitos y pruebas de función renal
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¿Serían útiles los estudios de imagen? Si es así, ¿cuáles?
La tomografía computarizada (TC) es esencial para excluir un accidente cerebrovascular, un tumor, una hemorragia intracerebral o un traumatismo como diagnósticos alternativos. En el caso de la ES, la TC puede mostrar edema cerebral o puede ser normal. La radiografía de tórax y la electrocardiografía también deben realizarse para evaluar la hipertrofia ventricular izquierda (evidencia de hipertensión de larga duración) o la insuficiencia cardíaca congestiva (relacionada de forma aguda con la emergencia hipertensiva). La ecografía renal y la ecocardiografía también pueden ser útiles como pruebas complementarias para evaluar las condiciones patológicas renales o cardíacas.
La resonancia magnética (RM) puede demostrar la leucoencefalopatía parietooccipital (PRES). Sin embargo, hay que tener cuidado para garantizar que nunca se retiene el tratamiento adecuado a la espera de los resultados de la IRM, ya que las pruebas de IRM pueden requerir mucho tiempo y los retrasos en el tratamiento pueden ser catastróficos. Además, la RMN en pacientes pediátricos suele requerir sedación o anestesia, y los riesgos de emprender la sedación en el paciente con estado mental alterado y labilidad hemodinámica (como se observa en la ES) son significativos.
Si puede confirmar que el paciente tiene encefalopatía hipertensiva, ¿qué tratamiento debe iniciarse?
Los objetivos de la terapia para el paciente con ES (después de establecer las vías respiratorias, la respiración y la circulación adecuadas) son tres:
Antes de iniciar la terapia médica, deben descartarse rápidamente las causas secundarias de la hipertensión como se ha comentado anteriormente. Por ejemplo, la administración de analgésicos para el paciente con dolor o un antídoto específico para un paciente que haya ingerido una toxina puede resolver la elevación de la PA sin necesidad de una intervención adicional.
Dentro de las 8 horas siguientes al diagnóstico, el objetivo terapéutico es la reducción de la PA en un 20%-25% como máximo de la PA basal. La mayoría de los expertos recomiendan una reducción rápida del 10% en la primera hora, seguida de una disminución más lenta de hasta un 15% más en las 7 horas siguientes. Debido al desplazamiento de las curvas de autorregulación, pueden producirse lesiones isquémicas cerebrales irreversibles y de otros órganos finales con una reducción excesivamente rápida de la PA; este objetivo reducirá el riesgo emergente de lesiones hipertensivas de órganos finales en curso, al tiempo que preservará la perfusión de los órganos dentro de la zona de autorregulación.
Este control agudo de la PA se consigue de forma más cuidadosa con el uso de agentes intravenosos continuos, preferiblemente agentes fácilmente titulables como el bloqueador de los canales de calcio nicardipino (dosis habitual 0,5-5 µg/kg/min) o el antagonista mixto alfa y beta labetalol (dosis habitual 0,2-1 mg/kg/h; algunos autores recomiendan una dosis en bolo de 0,2-1 mg/kg al inicio de la infusión). Algunos expertos prefieren el nitroprusiato (dosis habitual de 0,3-5 µg/kg/min), aunque este agente se ha vuelto menos popular debido a la preocupación por la toxicidad del cianuro con un uso prolongado o excesivo.
En las horas o días posteriores, el paciente debe ser tratado en un entorno de cuidados críticos por un equipo multidisciplinar formado por un intensivista y un experto en hipertensión (generalmente un nefrólogo o cardiólogo pediátrico, dependiendo del entorno). Este tratamiento consistirá en una evaluación ampliada de la causa de la hipertensión, la evaluación de otras lesiones orgánicas secundarias, la reducción gradual continuada de la PA hasta niveles normales y la transición de los agentes antihipertensivos a un régimen enteral estable para el tratamiento crónico.
¿Cuáles son los efectos adversos asociados a cada opción de tratamiento?
El principal efecto adverso que preocupa al profesional es el riesgo de daño isquémico irreversible en los órganos finales como consecuencia de una reducción demasiado agresiva de la PA. Esto se evita mejor con una cuidadosa titulación de una infusión continua de la medicación como se ha comentado anteriormente.
Efectos adversos específicos de los medicamentos
Los betabloqueantes (incluyendo labetalol, esmolol y otros) pueden disminuir el gasto cardíaco en los niños. Esto es especialmente cierto en los lactantes pequeños, en los que el gasto cardíaco depende de una frecuencia cardíaca adecuada con un volumen sistólico ventricular relativamente fijo. Los betabloqueantes también pueden precipitar el broncoespasmo en pacientes de riesgo (asmáticos) debido a los efectos farmacológicos directos del beta-antagonismo sobre el músculo liso bronquial.
Los vasodilatadores (bloqueantes de los canales de calcio, hidralazina, nitroprusiato) generalmente causan una taquicardia refleja en niños con mecanismos barorreceptores intactos. La administración de nitroprusiato prolongada o en dosis altas puede precipitar la toxicidad por cianuro. Esto ha limitado el uso clínico del nitroprusiato en algunos centros; sin embargo, el nitroprusiato sigue siendo un agente de segunda línea potente, de acción rápida y fácilmente titulable para el tratamiento de los pacientes con ES.
¿Cuáles son los posibles resultados de la encefalopatía hipertensiva?
Los pacientes que presentan disfunción neurológica e hipertensión generalmente se clasificarán en una de las tres categorías. El primer grupo incluye a los pacientes con hipertensión resultante de una anomalía intracraneal subyacente (p. ej., tumor, presión intracraneal elevada) cuyo pronóstico depende del pronóstico de la enfermedad subyacente.
El segundo grupo incluye a los pacientes en los que una causa no relacionada (p. ej., ingestión de cocaína) ha provocado tanto hipertensión como alteración del estado mental. La eliminación o reversión de la causa subyacente a lo largo del tiempo permitirá una evaluación neurológica más precisa de estos pacientes.
El tercer grupo de pacientes, aquellos con encefalopatía hipertensiva, presentan una alteración del estado mental causada directamente por la elevación de la PA. En muchos de estos casos, la disfunción neurológica y los hallazgos de la resonancia magnética son a menudo reversibles con el control de la PA; como se ha señalado anteriormente, los proveedores deben tener precaución para evitar la reducción rápida de la PA para reducir las secuelas neurológicas permanentes.
En general, el diagnóstico de hipertensión predice una mayor morbilidad y mortalidad a largo plazo para los pacientes; sin embargo, para cualquier paciente individual, el pronóstico dependerá de las opciones de tratamiento y el pronóstico del proceso de la enfermedad subyacente. Esto es especialmente cierto en los pacientes pediátricos, en los que la hipertensión secundaria es mucho más común que la hipertensión primaria/esencial.
¿Qué causa la encefalopatía hipertensiva y cuál es su frecuencia?
Como se ha comentado anteriormente, la ES está causada por una hipertensión grave no controlada con mecanismos de autorregulación cerebral sobrepasados. Aunque tanto la hipertensión como la ES son más frecuentes en los adultos que en los niños, el riesgo de disfunción neurológica permanente por una ES no controlada o por un tratamiento demasiado agresivo de la hipertensión es probablemente similar en los niños y en los adultos.
Los factores que predisponen al desarrollo de la ES incluyen los mismos factores que producen la hipertensión (véase más arriba).
¿Cómo causan la enfermedad estos patógenos/genes/exposiciones?
La autorregulación cerebral permite un flujo sanguíneo constante al cerebro durante un rango de PA. Los límites superior e inferior de la autorregulación pueden cambiar en estados de enfermedad (como la hipertensión crónica); además, es probable que haya una considerable variación individual en estos límites. Sin embargo, para todos los pacientes, el riesgo de ES aumenta a medida que se supera el límite superior de la autorregulación; los aumentos adicionales de la PA se transmiten directamente a la vasculatura cerebral, lo que da lugar a una disfunción endotelial, una fuga capilar, un edema cerebral y los subsiguientes síntomas neurológicos.
¿Qué complicaciones podría esperar de la enfermedad o del tratamiento de la misma?
Las complicaciones primarias incluyen las secuelas neurológicas permanentes resultantes de la reducción rápida de la PA o de la gravedad de la hipertensión. Las complicaciones secundarias causadas por los efectos secundarios de la medicación se comentan más arriba.
Incluso en ausencia de hemorragia intracerebral, una complicación conocida de la hipertensión grave, la ES no tratada puede progresar rápidamente (en cuestión de horas) hacia la inconsciencia, el estado epiléptico y la muerte. Por esta razón, la ES debe ser tratada como una verdadera emergencia médica, y es esencial la consulta de un especialista apropiado.
¿Se dispone de estudios de laboratorio adicionales; incluso algunos que no están ampliamente disponibles?
Todas las pruebas de laboratorio y radiológicas deben dirigirse a la evaluación de la gravedad y la causa de la ES. No hay pruebas confirmatorias que sean específicas para la ES, aunque los hallazgos de la resonancia magnética cerebral ponderada en T2 de la leucoencefalopatía parietooccipital reversible (véase más arriba) son comunes.
¿Cómo se puede prevenir la encefalopatía hipertensiva?
En los pacientes con hipertensión conocida, la mejor manera de evitar la ES es con un control adecuado de la PA y, en el caso de aquellos con hipertensión secundaria, con el tratamiento del proceso de la enfermedad subyacente.
Muchos casos de ES se presentan de forma concomitante con un nuevo diagnóstico de hipertensión grave en el ámbito de los servicios de urgencias. Para esta población, la prevención más eficaz puede ser el mantenimiento de un cribado poblacional adecuado de la hipertensión. El cribado selectivo de la hipertensión en los niños de riesgo (por ejemplo, aquellos con antecedentes de cateterismo arterial umbilical) también puede proporcionar la detección temprana y la prevención de la hipertensión grave no controlada.
¿Cuál es la evidencia?
Vaughan, CJ, Delanty, N. «Hypertensive emergencies». Lancet. vol. 356. 2000. pp. 411-7. (Una visión general de las emergencias hipertensivas.)
Raj, S, Overby, P, Erdfarb, A, Ushay, HM. «Síndrome de encefalopatía posterior reversible: incidencia y factores asociados en una población de cuidados críticos pediátricos». Pediatr Neurol. vol. 49. 2013. pp. 335-9. (Una revisión del síndrome clínico-radiológico del PRES, que se asocia y a veces es sinónimo de encefalopatía hipertensiva.)
Pergonlini, MS. «El manejo de las crisis hipertensivas: una revisión clínica». Clin Ter. vol. 160. 2009. pp. 151-7. (Una revisión del manejo de la hipertensión emergente y urgente para pacientes adultos.)
Controversias actuales en cuanto a la etiología, el diagnóstico y el tratamiento
Se desconoce el manejo médico óptimo de la encefalopatía hipertensiva, especialmente en los pacientes pediátricos. Aunque muchos expertos fomentan el uso de infusiones continuas de medicamentos titulables para estos pacientes, otros expertos abogan por medicamentos intravenosos en bolo (por ejemplo, hidralazina o labetalol en dosis en bolo). Sería beneficioso realizar más estudios para crear un consenso entre los médicos y determinar un algoritmo de tratamiento fiable para los niños con encefalopatía hipertensiva y otras emergencias hipertensivas.