La enfermedad de Ollier es una afección en la que se encuentran múltiples encondromas (tumores benignos de cartílago) (normalmente de forma asimétrica) en todo el esqueleto, lo que provoca discrepancias en la longitud de las extremidades y deformidades. La enfermedad de Ollier provoca la segunda mayor discrepancia en la longitud de las extremidades después de la deficiencia femoral congénita. La enfermedad de Ollier es bastante rara, ya que se da en 1 de cada 100.000 individuos; se da más en los hombres que en las mujeres. La enfermedad de Ollier es una condición no hereditaria.
Otras afecciones asociadas a la enfermedad de Ollier son:
- Hemangiomas múltiples – de Maffucci
- Gliomas intracerebrales
- Condroma intracraneal
La discrepancia en la longitud de las extremidades (LLD) y la deformidad angular son dos problemas ortopédicos comunes en pacientes con Ollier. La LLD es secundaria a la sujeción del cartílago de crecimiento por los encondromas. Normalmente, predomina la afectación de un lado. Cuando el Ollier está presente en ambos lados del cartílago de crecimiento, se producen las deformidades y el LLD más graves.
Deformidades angulares
En el fémur, las deformidades angulares más comunes son el varo del fémur distal (hacia adentro en la rodilla) y el valgo del fémur proximal (hacia afuera en la cadera). En la tibia, las deformidades más comunes son el valgo de la tibia proximal y distal (hacia fuera en la rodilla y el tobillo). El valgo de la tibia suele estar asociado o relacionado con la afectación diferencial del peroné con respecto a la tibia. El peroné se acorta más que la tibia adyacente, lo que conduce a la sujeción lateral de la tibia con el crecimiento de la tibia en valgo en cada extremo. En la rodilla, el valgo tibial proximal suele equilibrarse con el varo femoral distal (deformidad de piernas arqueadas del fémur inferior equilibrada por la deformidad de rodilla de golpe de la tibia superior). Dado que estas dos deformidades se anulan mutuamente, a menudo hay poca mala alineación de la rodilla a pesar de la deformidad de la tibia y el fémur.
La deformidad combinada del fémur y la tibia conduce a una articulación de la rodilla inclinada con respecto al suelo (normalmente la línea de la articulación de la rodilla es horizontal, paralela al suelo). Afortunadamente, esta inclinación es un «buen patrón». La inclinación inversa (fémur en valgo con tibia en varo) es el «patrón malo». Aunque la corrección de la mala alineación es importante, la inclinación de «patrón bueno» no corregida no suele evolucionar hacia síntomas peores. La inclinación del «mal patrón», sin embargo, conduce a la artritis de la rodilla. Dado que los pacientes de Ollier suelen mostrar el «patrón bueno», ésta es una de las explicaciones de por qué la artritis de la rodilla es infrecuente en los pacientes con la enfermedad de Ollier.
Por otro lado, la inclinación en el tobillo (valgo de la tibia distal) es el «patrón malo» para esa articulación. El valgo de la tibia en la articulación del tobillo combinado con la migración proximal (hacia la rodilla) del peroné distal conduce a la subluxación lateral (dislocación parcial) de la articulación del astrágalo. Esto significa que el hueso del tobillo (astrágalo) se desplaza gradualmente a medida que la articulación del tobillo se inclina hacia un lado y el peroné inferior se desplaza hacia arriba, descubriendo la parte exterior del astrágalo. Esta deformidad, si no se trata, conduce a la artritis de la articulación del tobillo más adelante.
El otro problema en el tobillo es la deformidad recurvatum de la tibia distal. Esto conduce a un mayor destape del astrágalo, lo que provoca un mayor riesgo de artritis. Como consecuencia, se desarrolla una contractura equina del tobillo (el pie apunta hacia abajo). Por lo tanto, la corrección del recurvatum debe realizarse en coordinación con la corrección del equino.
Además de las deformidades de las extremidades inferiores, las deformidades ocasionales de las extremidades superiores merecen atención quirúrgica. En particular, la deformidad del húmero superior. El húmero superior suele deformarse en valgo y en extensión. Raramente se observan deformidades en el antebrazo. En el caso de Ollier más gravemente afectado, pueden presentarse deformidades de los dedos que requerirán tratamiento.
Discrepancia de la longitud de las extremidades
La discrepancia de la longitud de las extremidades inferiores en pacientes con la enfermedad de Ollier progresa proporcionalmente. Dado que no suele estar presente al nacer, se denomina discrepancia del desarrollo (en lugar de congénita). Estas discrepancias en los niños pueden predecirse en la madurez del esqueleto. En el Instituto Paley utilizamos el Método Multiplicador Paley para predecir la discrepancia final de longitud de las extremidades. Esto nos permite desarrollar un plan de vida reconstructivo para tratar de forma integral las deformidades del paciente y la LLD para que acaben sin deformidad y con extremidades igualadas en la madurez esquelética.
En Ollier la LLD puede oscilar entre 10 y 30 cm. Esto se puede corregir con 1 – 3 alargamientos del fémur y la tibia simultáneamente junto con epifisiodesis cuando sea necesario. La epifisiodesis es un procedimiento ambulatorio menor en el que se insertan pequeñas placas metálicas en el cartílago de crecimiento de la pierna no afectada (la más larga). Esto dificulta el crecimiento de la pierna larga, reduciendo la cantidad de pierna necesaria para alcanzar la misma longitud de la extremidad. La epifisiodesis sólo puede utilizarse para corregir unos 5 cm de longitud y sólo puede realizarse antes de la madurez del esqueleto. Dado que la epifisiodesis da lugar a un acortamiento de la estatura, no se prefiere en pacientes a los que se les predice una estatura relativamente baja. En estos casos, es preferible hacer un alargamiento sólo para la igualación.
La discrepancia en la longitud del húmero también puede predecirse y tratarse con cirugía de alargamiento.