Las fístulas caroticocavernosas (FCC) representan una comunicación anormal entre la circulación carotídea y el seno cavernoso. Pueden clasificarse como directas o indirectas, que son afecciones distintas con etiologías diferentes.
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Epidemiología
Las FCC directas suelen ser secundarias a un traumatismo, y como tal la demografía refleja la distribución de los traumatismos craneales, observándose con mayor frecuencia en los pacientes varones jóvenes. La presentación es aguda y los síntomas se desarrollan rápidamente.
En cambio, los CCF indirectos tienen una predilección por la paciente posmenopáusica y el inicio de los síntomas suele ser insidioso.
Otras afecciones que predisponen a un mayor riesgo son:
- Síndrome de Ehlers-Danlos
- displasia fibromuscular
Presentación clínica
- exoftalmos pulsátil: ~75% 3
- quemosis y hemorragia subconjuntival
- proptosis
- pérdida visual progresiva: 25-32% 3
- acúfenos pulsátiles (generalmente objetivos)
- aumento de la presión intracraneal
- hemorragia subaracnoidea, hemorragia intracerebral, otorragia, epistaxis: ~5% 3
- Palias del nervio craneal (III, IV, Vc, VI)5
Patología
Clasificación
Las fístulas caróticocavernosas pueden clasificarse en función de varias características:
- Flujo: alto flujo vs bajo flujo
- etiología: espontánea vs traumática
- anatomía vascular
De ellas, la anatomía vascular es la más utilizada y la que más ampliamente divide a las fístulas caroticocavernosas en dos tipos principales:
- directa: comunicación directa entre la ACI intracavernosa y el seno cavernoso
- indirecta: la comunicación existe a través de ramas de la circulación carotídea (ACI o ECA)
La clasificación de Barrow de las fístulas caroticocavernosas caracteriza además las fístulas según las características angiográficas:
- tipo A: conexión directa entre la arteria carótida interna intracavernosa y el seno cavernoso
- tipo B: derivación dural entre las ramas intracavernosas de la carótida interna y el seno cavernoso
- tipo C: derivación dural entre ramas meníngeas de la arteria carótida externa y el seno cavernoso
- tipo D: tipo B + tipo C
Patofisiología
Directa (tipo A de Barrow)
Una fístula directa se debe a la comunicación directa entre la arteria carótida interna intracavernosa y el seno cavernoso circundante. Existen varias causas, sin embargo, la rotura del aneurisma y los traumatismos son, con mucho, los más frecuentes:
- Ruptura del aneurisma de la arteria carótida intracavernosa
- traumatismo (incluyendo cirugía/angiografía)
- otras causas incluyen
- síndromes de deficiencia de colágeno
- displasia fibromuscular
- disección arterial
Indirecta (Barrow tipos B, C, D)
Las fístulas indirectas se deben a la comunicación por múltiples ramas entre las arterias carótidas internas y/o externas y el seno cavernoso. Las más frecuentes son las de tipo C, con ramas meníngeas de la carótida externa que forman la fístula 3.
Se postula que se producen de forma secundaria a la trombosis del seno cavernoso con revascularización y, por tanto, son similares a las fístulas arteriovenosas durales de otros lugares. Otros factores predisponentes parecen ser el embarazo, los procedimientos quirúrgicos en la región y la sinusitis 3.
Características radiográficas
TC
La angiografía por TAC es la modalidad de imagen no invasiva de elección para la evaluación de la sospecha de fístula caroticocavernosa 9. Las características incluyen
- congestión orbital
- proptosis/exoftalmos
- cordón/edema graso retrobulbar
- agrandamiento de los músculos extraoculares
- concentración y realce venoso 10
- agrandamiento de la vena oftálmica superior vena
- seno cavernoso abultado
- realce asimétrico del seno cavernoso con atenuación similar a la de la arteria carótida interna y superior a la del seno transverso
- arteria carótida interna dehiscente (para fístulas de tipo directo) Aspecto de muñeco de nieve del tracto fistuloso que implica a la arteria carótida de alimentación y a la bolsa venosa de drenaje 10
- Hemorragia intracraneal por rotura de una vena cortical
Angiografía (DSA)
La angiografía de sustracción digital con catéter es la técnica de imagen de referencia debido a su superior resolución espacial y temporal.
- Desviación rápida de la arteria carótida interna al seno cavernoso
- Venas de drenaje dilatadas
- Flujo retrógrado del seno cavernoso, más comúnmente hacia las venas oftálmicas
El ultrasonido
- puede ver venas oftálmicas arterializadas en el estudio Doppler
Tratamiento y pronóstico
La historia natural de las fístulas caroticocavernosas es muy variada, yendo desde el cierre espontáneo hasta síntomas rápidamente progresivos. Como tal, la terapia es igualmente variable, desde el tratamiento conservador expectante hasta la intervención endovascular o quirúrgica emergente.
Manejo conservador
Como una proporción de las fístulas caroticocavernosas de bajo flujo se cierran espontáneamente, a menudo se emplea primero el manejo conservador inicial de los síntomas oculares, siempre que no haya características de alto riesgo (por ejemplo, aneurismas de los vasos de alimentación) o complicaciones oculares o intracraneales graves 6.
Terapia de compresión carotídea
Además de las medidas conservadoras, la compresión carotídeo-jugular (a nivel del bulbo carotídeo) puede ser útil en el tratamiento de las fístulas indirectas, dando lugar a su cierre hasta en un 30% de los casos, presumiblemente debido a la trombosis progresiva por el estancamiento intermitente de la sangre adyacente al coágulo existente. En cambio, sólo tiene éxito en el 17% de las fístulas directas, presumiblemente debido al mayor flujo a través del defecto más grande 3. Es importante que se excluya la enfermedad aterosclerótica de las necesidades de la bifurcación carotídea antes de comenzar la compresión 6. Se indica a los pacientes que compriman el bulbo carotídeo durante 10 segundos de cuatro a seis veces por hora 6. La compresión debe realizarse con la mano contralateral, de modo que si se produce una isquemia hemisférica sintomática la parálisis transitoria provoque el cese de la compresión.
Manejo endovascular
El manejo endovascular es el pilar del tratamiento para los pacientes que fracasan o no son adecuados para el manejo conservador y la terapia de compresión 6.
Se dispone de dos enfoques principales, dependiendo de la anatomía de la fístula: embolización transarterial o embolización transvenosa.
Fístulas directas
El tratamiento de las fístulas directas requiere la oclusión del desgarro en la arteria carótida interna. Esto puede lograrse de diversas maneras 6:
- Stent cubierto transarterial de flujo-colocación de stent desviador de flujo en la arteria carótida interna 7
- colocación transarterial de un balón desmontable a través del defecto en el seno cavernoso
- coil transarterial o transvenoso u otro material embólico colocado a través del defecto obliterando el seno cavernoso
- oclusión transarterial de la arteria carótida interna
Fístulas indirectas
Las fístulas indirectas requieren la oclusión transarterial de las ramas arteriales de alimentación y/o la oclusión transvenosa del seno cavernoso 6. El acceso transvenoso puede ser difícil y puede requerir el acceso a través de la vena oftálmica superior (a veces con la ayuda de la exposición quirúrgica), la vena oftálmica inferior, el plexo pterigoideo lateral, el seno petroso superior 6. Ocasionalmente se pueden utilizar stents desviadores de flujo para tratar las fístulas indirectas si no se dispone de otros abordajes transarteriales o transvenosos 8.
Quirúrgico
El tratamiento quirúrgico queda relegado en la mayoría de las instituciones para los casos en los que el manejo endovascular no tiene éxito o es imposible. El tratamiento puede incluir la ligadura o el atrapamiento de los segmentos arteriales implicados 3
Complicaciones
La hemorragia espontánea puede ser subaracnoidea, intracerebral o extracraneal (por ejemplo, epistaxis u otorragia).
Las complicaciones oculares también son comunes y a menudo son uno de los factores que impulsan a emprender el tratamiento.