¿Qué es el liquen nítido?
El liquen nítido es una afección cutánea inflamatoria poco común que suele presentarse con pequeñas protuberancias del color de la piel en los niños. Aunque se ha considerado una variante del liquen plano, en la actualidad se cree que el liquen nitidus es una entidad separada y distinta.
Liquen nitidus
¿Quiénes padecen liquen nitidus y por qué?
El liquen nitidus suele comenzar en la infancia, sobre todo en niños de edad preescolar y escolar, o en la vida adulta joven. Afecta a ambos sexos por igual y se da en todas las razas.
La causa del liquen nitidus es desconocida.
Se ha notificado la presencia de liquen nitidus en asociación con:
- Lichen planus
- Enfermedad de Crohn
- Síndrome de Down
- Dermatitis atópica
- Infección por VIH
- Artritis crónica juvenil
- Megacolón congénito
A veces es familiar.
Características clínicas del liquen nítido
Típicamente, el liquen nítido se presenta como una erupción cutánea localizada con bultos que afecta a los aspectos flexores de los antebrazos, el dorso de las manos, el pene, el tórax, el abdomen y las nalgas, aunque puede afectar a cualquier sitio, incluida la cara.
Las pápulas (protuberancias) tienen las siguientes características:
- Tamaño de punta a cabeza de alfiler – 1-2mm de diámetro
- Forma redonda o poligonal
- Color de la piel, menos comúnmente amarillo, rojo-marrón o violáceo
- Hipo o hiperpigmentada en pacientes de piel oscura
- De aspecto plano
- Brillo
- Escamoso
- Raramente, ampollas diminutas (vesículas)
- Raramente, una depresión central (umbilicación)
- Aglomeradas en grupos, que pueden confluir para formar placas
- A menudo se encuentran sobre los codos y las rodillas, por lo que pueden parecerse a la psoriasis
- Localizadas o raramente generalizadas
- Suelen ser asintomáticas, pero pueden picar.
El fenómeno de Köbner o isomórfico es común, apareciendo como pápulas de liquen nítido dispuestas en una línea a lo largo de los sitios de las marcas de rascado.
Las palmas y las plantas pueden estar afectadas. Puede ser unilateral o bilateral, localizado o en combinación con lesiones en lugares más típicos. El liquen nitidus limitado a las palmas de las manos parece afectar a un grupo de mayor edad (rango de edad de 37 a 52 años) y tiende a ser muy persistente.
El liquen nitidus puede afectar al revestimiento de la boca, tal vez con más frecuencia de lo que se informa. Las características clínicas en esta localización son:
- Diminutas pápulas planas blanco-grisáceas en el interior de las mejillas (mucosa bucal)
- Placas blancas en la lengua y el paladar duro
- Puede parecerse al liquen plano oral
Se observan cambios en las uñas en aproximadamente el 10%, sobre todo en adultos. Pueden incluir:
- Picaduras
- Crestas lineales longitudinales
- Fractura del borde libre de la uña
- Recortes
- Enrojecimiento del pliegue ungueal proximal
Las variantes clínicas del liquen nitidus notificadas incluyen:
- Lichen nitidus generalizado
- Lichen nitidus hemorrágico/púrpura: la forma purpúrica generalizada comienza en la parte superior de los pies y alrededor de los tobillos antes de progresar hacia las piernas y generalizarse durante meses. Una forma purpúrica palmar puede mostrar acentuación en sitios de estrés mecánico
- El liquen nitidus vesicular (ampolloso) afecta a las palmas de las manos y se asemeja al pomfolix
- El liquen nitidus actínico aparece en sitios expuestos al sol generalmente en pacientes de piel oscura y tiende a ser estacional, recurrente en verano
- Lichen nitidus lineal – las pápulas surgen en una línea
- Una forma de queratodermia del liquen nitidus afecta a las palmas de las manos y a las plantas de los pies, asemejándose a un eczema crónico con fisuras
- El liquen nitidus perforante se registra sobre todo en las manos y los antebrazos; tiene pápulas umbilicadas
¿Cómo se diagnostica el liquen nitidus?
Aunque la presentación clínica sugerirá el diagnóstico, el liquen nitidus suele requerir una biopsia de piel para ser confirmado. La histología del liquen nítido es muy típica y se describe como el aspecto de «garra y bola»:
- Infiltrado linfohistiocítico denso y focal en la dermis superior muy cerca de la epidermis.
- Las células gigantes de Langhans suelen estar presentes en el infiltrado.
- Las crestas de la epidermis son alargadas y «agarran» el infiltrado.
- Se observan glóbulos rojos justo debajo de la epidermis en la forma hemorrágica/púrpura.
- Puede verse material dérmico eosinófilo con algunos núcleos celulares dentro de la epidermis en la variante perforante.
Tratamiento del liquen nitidus
Por lo general, no se requiere tratamiento, ya que el liquen nitidus no suele causar ningún síntoma y se resuelve en 12 meses en dos tercios de los casos. La hiperpigmentación postinflamatoria puede persistir durante meses o, en algunos casos, durante años.
El tratamiento puede ser solicitado por pacientes con:
- Picor
- Erupción generalizada
- Compromiso de sitios cosméticamente sensibles
- Curso prolongado.
Los tratamientos que han dado algún alivio y/o resolución incluyen:
- Luz: incluida la luz solar, la fototerapia UVB de banda estrecha y la fotoquimioterapia (PUVA)
- Corticosteroides tópicos
- Inhibidores tópicos de la calcineurina (tacrolimus y pimecrolimus)
- Sensibilización de contacto con DNCB o difencioprona
En los casos graves, pueden considerarse tratamientos sistémicos, que incluyen:
- Corticosteroides
- Ciclosporina
- Retinoides – acitretina
- Astemizol (antihistamínico, un antagonista H1 selectivo)
- Itraconazol
- Isoniazid (antibiótico utilizado a menudo para tratar la tuberculosis).