El lupus eritematoso túmido fue documentado por primera vez por el dermatólogo alemán Dr. Erich Hoffmann en 1909. El lupus eritematoso túmido se presenta típicamente como placas anulares, induradas, eritematosas y edematosas sin afectación epidérmica que afectan a la cara y al tronco, ya que son lugares típicamente expuestos al sol . En términos de epidemiología, un estudio identificó una incidencia del 16% entre los pacientes diagnosticados con formas cutáneas de lupus eritematoso . Actualmente se desconoce la patogénesis del LES, pero se sospecha que tanto la predisposición genética como los factores ambientales están implicados en su desarrollo. Su asociación con la enfermedad autoinmune, concretamente con la progresión a lupus eritematoso sistémico, es controvertida debido a la baja prevalencia del lupus eritematoso sistémico, al bajo índice de anomalías serológicas y a la relativa ausencia de depósito de inmunoglobulinas dentro de las lesiones cutáneas afectadas .
A diferencia del lupus eritematoso sistémico y otras variantes del lupus eritematoso cutáneo crónico que afectan predominantemente a las mujeres, el lupus túmido no tiene una alta predilección por las mujeres. Hombres y mujeres tienen un riesgo similar de desarrollar este proceso cutáneo a cualquier edad, aunque el sexo masculino parece tener una edad media de inicio más temprana. La LET no se limita a la raza y se ha observado en individuos con tipos de piel más oscuros . La LET está muy asociada a la exposición a la luz ultravioleta, como se puso de manifiesto en el estudio de Kuhn. El lupus eritematoso túmido se asocia también con el tabaquismo, lo cual es lógico, ya que el humo del tabaco es un conocido agente fototóxico. En el estudio de Kuhn, sólo el 10% de los pacientes con LES tenían anticuerpos antinucleares positivos, y un paciente dio positivo al anticuerpo contra el ADN de doble cadena . Los títulos de anticuerpos anti-Smith, otro marcador específico del lupus eritematoso sistémico, deberían considerarse en las futuras pruebas serológicas del TLE para detectar posibles asociaciones con el lupus eritematoso sistémico. Sin embargo, esto no significa que los pacientes deban renunciar a las pruebas serológicas, ya que sigue existiendo una pequeña posibilidad de tener un lupus eritematoso sistémico concurrente.
Se ha notificado lupus eritematoso túmido en pacientes con antecedentes de inhibidores del TNF-α y diuréticos tiazídicos . Algunos estudios han demostrado que los niveles de TNF-α están aumentados en pacientes con lupus eritematoso sistémico, pero no han tenido correlación con la actividad de la enfermedad . Por otro lado, los diuréticos tiazídicos tienen un efecto más predecible en el desarrollo del LET. La fotosensibilidad es un efecto secundario común de los diuréticos tiazídicos y las personas tratadas con esta terapia corren el riesgo de desarrollar LES, que se sabe que es una enfermedad fotosensible. Estos pacientes que desarrollan esta condición cutánea pueden incluso requerir una terapia sistémica con corticosteroides además de suspender los diuréticos tiazídicos para que remitan estas lesiones . Se ha informado de que otros medicamentos de uso frecuente, como los inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA) y los bloqueadores de los receptores de la angiotensina II (ARA), inducen el TLE y el infiltrado linfocítico de las lesiones de tipo Jessner .
En el diferencial del TLE, hay que tener en cuenta el solapamiento clínico e histopatológico de otras dermatosis similares como el infiltrado linfocítico de Jessner y la mucinosis eritematosa reticular. Al igual que la LET, el infiltrado linfocítico de Jessner puede presentarse como placas fotosensibles no cicatriciales, pero tal como se ha comentado anteriormente, el infiltrado linfocítico de Jessner no tiene mucina en su composición. La mucinosis eritematosa reticular, sin embargo, sí tiene un hallazgo de deposición de mucina dérmica en la histopatología. La mucinosis eritematosa reticular y el TLE se han considerado como un espectro de la misma enfermedad en base a sus hallazgos clínicos e histopatológicos similares . Ambas afecciones se presentan con lesiones similares a las placas, se exacerban con la exposición a la luz ultravioleta, tienen una ausencia de varios marcadores serológicos inmunológicos y responden bien a la terapia antimalárica .
En nuestro caso, la vasculitis urticarial se consideró en el diferencial dada la naturaleza refractaria de las placas similares a la urticaria. Sin embargo, clínicamente, la vasculitis urticarial se presenta típicamente con ardor y dolor más que con prurito. Debido a la ausencia de vasculitis leucocitoclástica en la histología, no se favoreció el diagnóstico de vasculitis urticarial. Además, los estudios de laboratorio descartaron la vasculitis hipocomplementémica, que suele presentarse con una velocidad de sedimentación globular elevada, suero C3 y C4 bajo, anticuerpos antinucleares positivos y anticuerpos anti-C1q .
La fotoprotección, los corticosteroides tópicos y/o intralesionales y los inhibidores tópicos de la calcineurina se consideran la terapia de primera línea . Para aquellos que fracasan en la terapia conservadora o tienen una enfermedad extensa, debe utilizarse el tratamiento sistémico con antimaláricos como la hidroxicloroquina o la cloroquina. Las terapias de segunda línea incluyen el metotrexato o el micofenolato mofetilo con suplementos de ácido fólico. Las terapias de tercera línea a considerar si todos los otros regímenes fallan incluyen talidomida o lenalidomida . El láser de colorante pulsado también sigue siendo una opción viable para la terapia supresiva, no curativa. Evitar los factores desencadenantes, como la protección de la exposición al sol y evitar el tabaquismo, son componentes clave para prevenir la recaída de las lesiones en estos pacientes.