Las malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAV) son anomalías vasculares raras del pulmón, en las que vasos anormalmente dilatados proporcionan una derivación de derecha a izquierda entre la arteria y la vena pulmonar. En general, se consideran conexiones fistulosas directas de alto flujo y baja resistencia entre las arterias y las venas pulmonares.
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Epidemiología
Hay una reconocida predilección por las mujeres, con una proporción F:M que oscila entre 1,5 y 1,8:1. La incidencia estimada es de alrededor de 2-3 por 100.000 11.
Presentación clínica
A pesar de que la mayoría de los pacientes son asintomáticos, la conexión entre el sistema venoso y arterial puede provocar disnea (debido a la derivación de derecha a izquierda), así como eventos embólicos (debido a embolias paradójicas). Aunque se supone que los defectos vasculares están presentes al nacer, rara vez se manifiestan clínicamente hasta la vida adulta, cuando los vasos han estado sometidos a presión durante varias décadas. Clínicamente puede oírse un soplo o un soplo sobre la lesión (especialmente si es periférica). La edad de presentación es muy variable, desde el lactante hasta la vejez, aunque la mayoría de los pacientes se encuentran en las tres primeras décadas de vida.
Patología
En los casos congénitos, se considera que son el resultado de un defecto en las asas capilares terminales que provoca la dilatación y la formación de sacos vasculares de paredes finas. Pueden ser múltiples en alrededor de un tercio de los casos.
Clasificación
Pueden clasificarse como simples, complejas o difusas 9.
- tipo simple: el más común; tiene una sola arteria segmentaria que alimenta la malformación; la arteria segmentaria de alimentación puede tener múltiples ramas subsegmentarias que alimentan la malformación pero debe tener un solo nivel segmentario
- tipo complejo: tiene múltiples arterias segmentarias de alimentación (~20% 7)
- tipo difuso: raro (~5% de las lesiones); la forma difusa de la enfermedad se caracteriza por cientos de malformaciones; algunos pacientes pueden tener una combinación de MAV simples y complejas dentro de una lesión difusa
Otra clasificación más antigua basada en la embriología propuesta por Anatwabi et al. en 1965 es como 11
- grupo I: múltiples fístulas arteriovenosas pequeñas sin aneurisma
- grupo II: aneurisma arteriovenoso grande
- grupo III
- aneurisma arteriovenoso grande (central)
- aneurisma arteriovenoso grande con drenaje venoso anómalo
- múltiples fístulas arteriovenosas pequeñas con drenaje venoso anómalo
- Grupo IV
- Aneurisma venoso grande con comunicación arterial sistémica
- Aneurisma venoso grande sin fístula
- Grupo V: Drenaje venoso anómalo con fístulas
Localización
Suelen ser unilaterales. Aunque pueden afectar potencialmente a cualquier parte del pulmón, existe una reconocida predilección hacia los lóbulos inferiores (50-70%) 7.
Asociaciones
Las MAVP se han descrito en asociación con una serie de afecciones.
- la telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT) tiene frecuentemente PAVMs 1; se informa que al menos el 33% de los que tienen una sola PAVM y al menos el 50% de los que tienen múltiples PAVMs tienen HHT 6
Además, se han encontrado PAVMs en:
- cirrosis hepática (como parte del síndrome hepatopulmonar)
- esquistosomiasis
- estenosis mitral
- traumatismos
- cirugía cardíaca previa (e.g. Procedimientos de Glenn y Fontan por cardiopatía congénita cianótica) 7
- actinomicosis: Infección torácica por actinomicosis
- Síndrome de Fanconi
- Carcinoma de tiroides metastásico
- Tuberculosis 13,14 (aneurisma de Rasmussen)
Características radiográficas
Se dispone de varias modalidades para el diagnóstico de los PAVM, incluyendo la ecocardiografía con contraste, la gammagrafía pulmonar con perfusión de radionúclidos, la tomografía computarizada (TC), la resonancia magnética (RM) y, el estándar de oro, la angiografía pulmonar 2.
Radiografía simple
La várice pulmonar (vaso dilatado) puede manifestarse como una masa inespecífica de tejido blando, a menudo con una orientación relativamente inusual en comparación con los vasos adyacentes. Más de una plantea la posibilidad de una telangiectasia hemorrágica hereditaria 12.
La TC
La TC suele ser la modalidad de diagnóstico por imagen de elección. La presentación característica de una MAV en la TC sin contraste es un nódulo homogéneo, bien circunscrito y no calcificado de hasta varios centímetros de diámetro o la presencia de una masa serpiginosa conectada con vasos sanguíneos 3. Ocasionalmente pueden verse flebolitos asociados como calcificaciones. La inyección de contraste demuestra el realce de la arteria de alimentación, la parte aneurismática y la vena de drenaje en las secuencias de fase temprana.
RM
La angiografía tridimensional por RM con contraste se considera la técnica de RM de elección para obtener imágenes de las estructuras vasculares del tórax 10. La mayoría de las lesiones dentro del pulmón tienen un tiempo de relajación relativamente largo y producen señales de intensidad media a alta. Las lesiones con flujo sanguíneo rápido en su interior dan lugar a un vacío de señal y producen señales de baja intensidad.
Tratamiento y pronóstico
Las opciones de tratamiento incluyen:
- embolización con bobina transcatéter
- cirugía (históricamente tratada con cirugía)
Una vez tratada con éxito (embolización, resección quirúrgica), el pronóstico es generalmente bueno para una lesión individual.
Complicaciones
- cianosis (debido a la derivación de derecha a izquierda)
- insuficiencia cardíaca de alto rendimiento
- policitemia
- paradojal embolia cerebral 5
Historia y etimología
La primera descripción de la malformación arteriovenosa pulmonar fue comunicada por T Churton en 1897.
Diagnóstico diferencial
Las posibles consideraciones diferenciales de imagen incluyen:
- Vasos sistémicos anormales
- Masa parenquimatosa muy vascular
- Otras lesiones arteriales o venosas pulmonares congénitas o adquiridas (p.p. ej. várices pulmonares)
- várices retroperitoneales
- broncoceles: en las exploraciones con contraste
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