Introducción a la miocardiopatía restrictiva.
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- En la miocardiopatía restrictiva los ventrículos del corazón se vuelven rígidos, lo que limita su contracción.
- Afecta a la forma en que los ventrículos se llenan de sangre, y reduce la circulación sanguínea a través del corazón y hacia el cuerpo.
- El tratamiento tiene como objetivo apoyar al corazón y reducir los síntomas.
¿Qué es la miocardiopatía restrictiva?
En la miocardiopatía restrictiva (MCR), las células musculares del corazón son sustituidas por tejido anormal (como el tejido cicatricial). Esto hace que las paredes musculares de los ventrículos (las cámaras inferiores del corazón) se vuelvan rígidas, lo que restringe el movimiento del corazón. La acción de bombeo del corazón no suele verse afectada, y el corazón puede contraerse para bombear sangre por todo el cuerpo. Sin embargo, es la función de llenado del corazón, en la que el músculo cardíaco se relaja y los ventrículos se llenan de sangre, la que se ve afectada.
El músculo endurecido de los ventrículos no se relaja adecuadamente, lo que significa que los ventrículos no pueden llenarse de sangre. Esta mala función de llenado significa que los ventrículos reciben menos sangre de lo normal, por lo que el flujo sanguíneo alrededor del cuerpo y del corazón se reduce. Además, la sangre se «atasca» al no poder entrar en el corazón de forma normal, lo que provoca una acumulación de presión. Esto puede hacer que las aurículas (cámaras superiores del corazón) se agranden.
¿Quiénes padecen MCR?
La MCR es relativamente rara en comparación con otros tipos de miocardiopatía. Se diagnostica con mayor frecuencia en niños (más que en adultos) a los 5-6 años de edad, aunque puede desarrollarse a cualquier edad.
¿Qué causa la MCR?
Aunque la causa de la MCR suele ser desconocida, puede ser genética y hereditaria. También puede desarrollarse debido a otras condiciones como:
– tejido cicatricial en el corazón;
– amiloidosis – una enfermedad en la que hay un exceso de una proteína anormal (llamada amiloide) en el cuerpo, y cuando se acumula en el músculo cardíaco puede causar MCR;
– hemocromatosis – una enfermedad en la que se absorbe demasiado hierro de la dieta y se acumula en los órganos, incluido el corazón; y
– tras algunos tratamientos para el cáncer, como la radioterapia.
¿Cuáles son los síntomas de la MCR?
Algunas personas no tienen síntomas de MCR, o tienen síntomas muy leves. Pero con el tiempo, la función restringida del corazón puede conducir a una insuficiencia cardíaca (cuando el corazón no puede bombear suficiente sangre, a la presión adecuada, para satisfacer las necesidades del cuerpo). Esto puede causar síntomas, que se desarrollan a medida que la función del corazón se reduce. Los síntomas pueden ser los siguientes
– cansancio debido a la reducción del flujo sanguíneo y de los niveles de oxígeno;
– dificultad para respirar debido a la presencia de líquido alrededor de los pulmones (que puede producirse al hacer ejercicio, pero puede desarrollarse y ocurrir incluso en reposo);
– hinchazón en el abdomen y los tobillos debido a un edema (una acumulación de líquido causada por la reducción del flujo sanguíneo a través del corazón);
– arritmias (ritmos cardíacos anormales, en los que el corazón late demasiado rápido, demasiado lento o de forma errática) causadas por la interrupción de las señales eléctricas en el corazón;
– palpitaciones (sensación de que el corazón late o de que «revolotea»), causadas por las arritmias;
– dolor en el pecho (que puede estar causado por la reducción del flujo sanguíneo del corazón);
– tos;
– pérdida de apetito;
– aumento de peso; y
– desmayo (debido a la reducción del oxígeno y del flujo sanguíneo al cerebro).
En algunas personas, la forma en que se transmiten los mensajes eléctricos a través del corazón puede ralentizarse o bloquearse. Esto se denomina «bloqueo cardíaco» y puede provocar síntomas como disnea, mareos y palpitaciones.
¿Cómo se diagnostica la MCR?
Como los síntomas pueden ser sutiles al principio, el diagnóstico puede ser difícil. El diagnóstico puede incluir algunas o todas las pruebas siguientes.
– Historial médico: para ver los síntomas y si otros miembros de la familia padecen esta enfermedad (ya que puede ser genética).
– Examen físico: para ver los síntomas físicos, si los hay.
– ECG (electrocardiograma): para observar la conducción de los impulsos eléctricos a través del corazón y ver si se producen arritmias.
– Ecografía (ecocardiograma) y resonancia magnética: tipos de escáner que muestran la estructura del corazón. También pueden mostrar el funcionamiento del corazón y el flujo sanguíneo a través del mismo.
No siempre se necesitan pruebas adicionales, pero pueden incluir las siguientes.
– Cateterismo cardíaco: consiste en introducir un tubo fino de plástico (un catéter) a través de los vasos sanguíneos hasta el corazón. Esto permite realizar pruebas como la medición de la presión dentro de las cámaras del corazón y el uso de ultrasonidos o radiografías para mostrar la estructura y la función del corazón.
– Biopsia de miocardio: rara vez se realiza, pero puede ayudar a identificar la causa de la MCR de una persona. Consiste en la extirpación quirúrgica de un pequeño trozo de músculo cardíaco, que luego se examina. Es más probable que se realice en adultos que en niños.
– Se podría sugerir una gammagrafía ósea si la MCR pudiera estar causada por amiloidosis. (Véase «¿Qué causa la MCR?»)
Puede que se sugieran otras pruebas, dependiendo de lo que los médicos crean que puede ser la causa de la MCR. Si este es el caso, le explicarán en qué consisten las otras pruebas y para qué se utilizan.
¿Cómo se trata y controla la MCR?
Aunque la MCR no puede curarse, el tratamiento tiene como objetivo reducir y controlar los síntomas, especialmente los de la insuficiencia cardíaca. Algunos tratamientos pueden no ser adecuados, dependiendo de la causa subyacente de la MCR. El tratamiento puede incluir cualquiera de los siguientes elementos.
Medicación
– Inhibidores de la ECA (inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina): relajan el músculo liso que rodea los vasos sanguíneos para reducir la carga de trabajo del corazón, y reducen el volumen de la sangre, facilitando el trabajo del corazón.
– Medicamentos antiarrítmicos: reducen los ritmos cardíacos anormales.
– Anticoagulantes (diluyentes de la sangre): pueden utilizarse en personas con arritmias para reducir el riesgo de que se formen coágulos de sangre, lo que podría provocar un accidente cerebrovascular.
– Betabloqueantes: reducen el ritmo y la fuerza de la contracción del corazón, al disminuir la estimulación de la adrenalina (que normalmente haría que el corazón latiera más rápido).
– Bloqueantes de los canales de calcio: reducen la fuerza con la que se contrae el corazón. Esto puede ayudar a reducir la presión arterial, el dolor torácico y las arritmias.
– Diuréticos (comprimidos de agua): reducen la acumulación de líquido en los pulmones o en los tobillos al favorecer que los riñones eliminen el agua en forma de orina.
– Vasodilatadores: relajan y ensanchan los vasos sanguíneos, ayudando a que la sangre fluya más fácilmente.
Otros tratamientos
– Cambios en el estilo de vida – como una dieta sana, un bajo consumo de sal, ejercicio y evitar el alcohol, la cafeína y el tabaco, pueden ayudar a los síntomas de la insuficiencia cardíaca.
– Dieta – algunos niños con MCR tienen dificultades para ganar peso, lo que puede afectar a su crecimiento. Es posible que necesiten una dieta especial rica en calorías para ayudarles a ganar peso.
– Marcapasos: puede recomendarse a las personas que sufren un bloqueo cardíaco debido a la MCR (que hace que el ritmo cardíaco sea más lento). Los marcapasos se encargan de la señalización eléctrica del corazón para mantener un ritmo cardíaco normal.
– DAVI: estas bombas artificiales se utilizan para ayudar al corazón a bombear sangre por todo el cuerpo. Se utilizan para la insuficiencia cardíaca grave y, a menudo, para las personas que esperan un trasplante.
– Trasplante de corazón: en algunos casos, las personas con MCR necesitan un trasplante de corazón, si su función cardíaca es muy deficiente.
– Tratamiento de otras enfermedades: si la MCR está causada por otra enfermedad subyacente, ésta puede tratarse por separado.