INTRODUCCIÓN
El tratamiento quirúrgico de la transposición de las grandes arterias (TGA) requiere la valoración de detalles anatómicos que influyen en la elección de la técnica utilizada.1 Esto es especialmente importante en los pacientes para los que la mejor opción es la corrección anatómica. El objetivo del diagnóstico no es sólo determinar la conexión ventriculoarterial discordante, sino también identificar cualquier alteración adicional causada por las peculiaridades fisiopatológicas de las obstrucciones del tracto de salida del ventrículo izquierdo (OVTL). Dado que algunas de estas obstrucciones son difíciles de reconocer por los cirujanos, y que no todas son quirúrgicamente eliminables (por lo que la cirugía está contraindicada), el diagnóstico ecocardiográfico no invasivo que confirme su presencia y características sería de gran ayuda.2,3
El objetivo de este estudio fue determinar cualquier posible correlación entre los hallazgos anatómicos y ecocardiográficos para ayudar a mejorar el diagnóstico de las OVTL. Se determinó la correlación entre las obstrucciones anatómicas y sus imágenes ecográficas con el fin de potenciar la ecocardiografía en la evaluación preoperatoria de estas alteraciones.
MATERIAL Y MÉTODOS
De un total de 73 corazones con TGA, 26 presentaban diferentes tipos de OVTL. Los corazones se abrieron siguiendo el patrón de disección normal, aunque en algunos casos se hicieron modificaciones para preservar la obstrucción. Las muestras se clasificaron según el nivel del ventrículo en el que se encontraba la obstrucción y su localización en el tracto de salida. Este sistema de clasificación previamente publicado4 contempla cuatro grupos (aunque en este estudio no se incluyó el grupo IV, ya que afecta al tracto de salida del ventrículo derecho):
– Tipo I. Alteraciones del tracto de entrada del ventrículo derecho que afectan al tracto de salida del ventrículo izquierdo (p. ej, prolapso de la valva septal de la válvula tricúspide debido a un defecto septal perimembranoso), y obstrucciones causadas por la anulación de la válvula tricúspide.
– Tipo II. Alteraciones del tracto de entrada del ventrículo izquierdo que afectan al tracto de salida, por ejemplo, inserción anómala de las cuerdas anteriores de la válvula mitral en el tabique interventricular, tejido valvular mitral accesorio y ectópico, y posición de la válvula mitral en sentido contrario a las agujas del reloj).
– Tipo III. Alteraciones del tracto de salida del ventrículo izquierdo y de la válvula pulmonar, como desviación del tabique infundibular, obstrucción tipo embudo hipertrofiado y estenosis de la válvula pulmonar.
– Tipo IV. Alteraciones del tracto de salida del ventrículo derecho (desviación anterior extrema del tabique infundibular).
Las muestras anatómicas se utilizaron para establecer la correlación entre las obstrucciones morfológicas y las imágenes ecocardiográficas obtenidas con corazones equivalentes. Se analizaron ocho estudios ecocardiográficos de los especímenes anatómicos y 10 estudios de corazones equivalentes para determinar cualquier correlación.
El estudio ecocardiográfico incluyó imágenes transtorácicas y subcostales bidimensionales complementadas con onda pulsada, onda continua y Doppler de potencia en color, siguiendo un análisis secuencial y segmentario. Se definió el situs abdominal y auricular, los retornos venosos pulmonares y sistémicos, el tipo y modo de las conexiones auriculoventriculares y ventriculoarteriales, y las obstrucciones del tracto de salida del ventrículo izquierdo (como lesiones asociadas).
RESULTADOS
En las 26 muestras anatómicas con OVNI, se encontraron 28 obstrucciones (dos obstrucciones se encontraron en dos corazones) (Tabla 1). Los tipos más comunes fueron la desviación posterior del tabique infundibular y la obstrucción tipo embudo. Los diferentes tipos anatómicos de obstrucción fueron reconocibles en los estudios ecocardiográficos bidimensionales.
– Tipo I. Anomalías de la válvula tricúspide. Se examinaron dos especímenes anatómicos con prolapso de la valva septal debido a un defecto septal perimembranoso. Ambos mostraban una obstrucción en el tracto de salida y varios grados de displasia de la valva (figura 1a). Los estudios ecocardiográficos de los casos equivalentes (imágenes bidimensionales, vista de eje largo paraesternal) mostraron el prolapso valvular que causaba la obstrucción. La obstrucción se cuantificó con Doppler de onda continua, con gradientes de hasta 30 mm Hg (figuras 1b, c y d). No se observó ningún caso de anulación obstructiva de la válvula tricúspide.
Fig. 1. Muestra anatómica que muestra la vista interna del ventrículo izquierdo (VI), del que sale la arteria pulmonar. (a) Obsérvese el prolapso de la valva septal tricúspide debido a una comunicación interventricular (CIV). El ecocardiograma muestra, en una vista de eje largo paraesternal (b) la válvula tricúspide displásica que ha prolapsado a través de una CIV perimembranosa hacia el tracto de salida del VI (asterisco). Esto genera la obstrucción demostrada por el mapa de flujo Doppler color (c) y el gradiente subpulmonar de 29 mm Hg (d).AP: arteria pulmonar; CIV: comunicación interventricular; VM: válvula mitral; VT: válvula tricúspide; VI: ventrículo izquierdo; AI: aurícula izquierda.
– Tipo II. Anomalías de la válvula mitral. Se estudiaron cuatro ejemplares (15% del material total) con alteraciones de la válvula mitral (uno con dos anomalías asociadas). Dos mostraban malposición de la válvula mitral (uno con defecto septal ventricular ) y tejido valvular mitral accesorio asociado) (Figura 2), uno con inserciones anómalas de la cuerda en el borde de un defecto septal ventricular (Figura 3), y otro con tejido valvular mitral accesorio pero con un septo ventricular intacto (Figura 4).
Fig. 2. A: Vista interior de las cámaras izquierdas mostrando la malposición de la válvula mitral. Obsérvese la posición de las cuerdas tendinosas sobre el tracto de salida del ventrículo izquierdo (asterisco) y el tejido accesorio de la válvula mitral (MVAT). B: Imágenes ecocardiográficas del mismo caso (vista de eje largo paraesternal) que muestran la inserción de la cuerda en el músculo papilar anterior (flecha) y la comunicación interventricular (asterisco). C: El diagrama muestra la posición anormal de la válvula mitral, cuya comisura anterior se sitúa por debajo de la válvula pulmonar. La posición de los músculos papilares posteriomedial y anteriomedial muestra la rotación en el sentido de las agujas del reloj vista desde las aurículas, o la rotación en sentido contrario a las agujas del reloj vista desde el ápex. D: ecocardiograma que muestra la sección transversal de los músculos papilares. Se observa una rotación de la válvula mitral en el sentido de las agujas del reloj desde la aurícula izquierda, los músculos papilares terminan en posición poteriomedial y anteriomedial. Esto último provoca la obstrucción. MVAT indica tejido accesorio de la válvula mitral; LML, valva lateromedial; MML, valva mitral medial; PM, posteriomedial; AL, anteriolateral; PL, posteriolateral; AM, anteriomedial; LV, ventrículo izquierdo; RV, ventrículo derecho; PA, arteria pulmonar.
Fig. 3. A: Vista interna del ventrículo izquierdo (VI) que muestra la inserción anómala de una válvula mitral (VM) en el septo ventricular en el borde inferior de la comunicación interventricular (CIV). B: Diagrama que muestra una obstrucción causada por la inserción de las cuerdas en el septo. C: Imágenes ecocardiográficas que muestran la inserción anómala de una cuerda mitral (flecha) en el septo interventricular, dando lugar a esta ligera obstrucción. Nótese también la CIV y la conexión del ventrículo izquierdo con la arteria pulmonar. D: lugar de la obstrucción observado con Doppler de potencia en color.VI: ventrículo izquierdo; VM: válvula mitral; CIV: comunicación interventricular; AP: arteria pulmonar; AI: aurícula izquierda; Nao: neoaorta.
Fig. 4. A: Esquema que muestra el tejido de la válvula mitral accesoria que obstruye el tracto de salida (flecha). B: Imagen ecocardiográfica (vista de eje largo paraesternal) que muestra la obstrucción causada por el tejido de la válvula mitral accesoria (asterisco). Obsérvese la estructura irregular mal definida que se origina en la valva anterior de la válvula mitral y se desplaza hacia el septo interventricular (SIV), causando la obstrucción demostrada por el Doppler de potencia en color (c). LA indica aurícula izquierda; LV, ventrículo izquierdo; PA, arteria pulmonar.
Se analizaron seis ecocardiogramas que mostraban obstrucciones de tipo II: dos con malposición mitral (uno de ellos era el corazón con SDV y tejido valvular mitral accesorio asociado), dos mostraban inserciones anómalas de las cuerdas, y los dos restantes mostraban tejido mitral accesorio. Una vista ecocardiográfica especialmente útil para evaluar la malposición de la válvula mitral fue el eje corto paraesternal de los músculos papilares. Observando desde la aurícula izquierda, se demostró la rotación en el sentido de las agujas del reloj. El patrón alterado de los músculos papilares (el grupo anteriolateral del corazón normal) era apreciable. En esta anomalía, estas estructuras se encuentran en posición anteromedial, mientras que la posición posteromedial cambia a posterolateral. Es la primera de ellas la que provoca la obstrucción, las cuerdas que cruzan el tracto de salida (Figura 2). Este hallazgo fue confirmado por una imagen apical de cinco cámaras. El tejido mitral accesorio y la inserción anómala de las cuerdas tendinosas era apreciable en las vistas apical de dos cámaras y eje largo paraesternal (Figuras 3 y 4). Los gradientes, evaluados en las vistas apicales, no fueron muy significativos.
– Tipo III. Alteraciones del tracto de salida del ventrículo izquierdo y de la válvula pulmonar. Estas fueron las alteraciones más frecuentes (77%). Los 20 ejemplares presentaban 21 obstrucciones (un corazón tenía dos obstrucciones). Siete mostraban desviación posterior del tabique infundibular (todos con CIV, uno asociado a estenosis de la válvula pulmonar), siete obstrucciones en forma de embudo (todos con CIV), tres casos de hipertrofia del tabique interventricular (tabique intacto) y tres con estenosis de la válvula pulmonar (todos con CIV) (Figuras 5 y 6).
Fig. 5. A: Vista interna del ventrículo izquierdo que muestra un infundíbulo subpulmonar de paredes musculares que produce una discontinuidad mitropulmonar. Entre las dos válvulas se encuentra el pliegue infundibular del ventrículo izquierdo (LVIF). La estenosis pulmonar también es visible con la válvula en forma de cúpula. B: Ecocardiograma (vista paraesternal de eje largo) que muestra un caso equivalente en el que se aprecia la obstrucción en forma de embudo (flecha); el Doppler de potencia en color muestra la obstrucción subpulmonar (C). LVIF: pliegue infundibular del ventrículo izquierdo; PV: válvula pulmonar; PI: infundíbulo pulmonar; LV: ventrículo izquierdo; RV: ventrículo derecho; PA: arteria pulmonar; MV: válvula mitral; LA: aurícula izquierda; Ao: aorta.
Fig. 6. Ejemplos anatómicos: A) Vista interna de la válvula pulmonar (VP) bialeada y estenótica (asterisco), y de la aorta (Ao) que se origina en el ventrículo derecho; B) la conexión discordante en la que la arteria pulmonar surge del ventrículo izquierdo (VI), con fusión de las tres valvas sigmoideas formando una válvula en forma de cúpula. Nótese el pequeño tamaño del orificio valvular y el desplazamiento posterior del tabique infundibular con un infundíbulo pulmonar estrecho. C: Imagen ecocardiográfica (vista de eje largo paraesternal) que muestra la discordancia ventriculoarterial y la válvula pulmonar displásica y estenótica y el septo ventricular intacto. Desde el punto de vista del eje corto, la válvula pulmonar aparece en posición posterior y derecha (trilateral y engrosada) (D). AP: arteria pulmonar; Ao: aorta; VD: ventrículo derecho; VP: válvula pulmonar; IP: infundíbulo pulmonar; SI: tabique infundibular; VI: ventrículo izquierdo.
Los cinco estudios ecocardiográficos incluyeron: un paciente con desviación posterior del septo infundibular (demostrada desde el eje largo paraesternal), uno con obstrucciones tipo embudo (figura 5), uno con hipertrofia del septo y septo integral, y dos con estenosis de la válvula pulmonar (figura 6). En este último tipo de obstrucción, el eje paraesternal corto de los grandes vasos permitió examinar la válvula pulmonar con sus valvas engrosadas. Las imágenes ecocardiográficas fijas del paciente con desviación posterior del tabique infundibular no fueron demostrativas y no se muestran.
DISCUSIÓN
Las OVL se observan tanto en corazones con conexiones normales entre los segmentos cardíacos como en aquellos con TGA completa. En estos últimos, son causadas por varios mecanismos. La literatura reporta que la frecuencia de estas lesiones varía entre el 30% y el 35%;1,5 en el presente material esta frecuencia fue ligeramente mayor (38%, es decir, 28 obstrucciones en 26 especímenes ya que se utilizó material de autopsia. Las obstrucciones se dividen en tipos dinámicos o anatómicos (fijos). Las formas dinámicas se asocian con mayor frecuencia a un septo ventricular intacto. Los tipos anatómicos deben sospecharse cuando existe una CIV, en cuyo caso debe diferenciarse de las formas dinámicas y determinar su naturaleza exacta.
Se han descrito varios tipos de obstrucción anatómica, tanto con CIV como sin ella. La clasificación utilizada en el presente estudio4 incluye todas las formas fijas mencionadas anteriormente; esta ordenación sistemática permite comprender dónde se encuentra la obstrucción en el tracto de salida. El tipo I incluye las anomalías de la válvula tricúspide, como el prolapso de la valva septal debido a la CIV (favorecido por la mayor presión del ventrículo derecho y generalmente acompañado de displasia de la válvula,6 como se observa en los especímenes anatómicos). La anulación de la válvula tricúspide es obstructiva cuando la CIV de entrada se extiende anteriormente e incluye un componente perimembranoso, y cuando las cuerdas se insertan en el músculo papilar del ventrículo izquierdo, atravesando parte del tracto de salida.
El tipo II corresponde a anomalías de la válvula mitral,7-9 la mayoría asociadas a la CIV y sin significación funcional, incluyendo el tejido valvular mitral accesorio, la inserción anómala de una o más cuerdas y la malposición de la válvula. Esta última alteración debe distinguirse de una hendidura mitral, que puede confundirse con una comisura en la malposición de la válvula mitral. En una verdadera hendidura, a diferencia de una comisura, no hay cuerdas o músculos papilares en la región de la hendidura cerca del anillo valvular. Esto se puede discernir ecocardiográficamente. Con respecto a la malposición mitral, a diferencia de las comunicaciones anteriores, la válvula gira en el sentido de las agujas del reloj cuando se observa desde la aurícula izquierda, o en sentido contrario cuando se observa desde el vértice del ventrículo izquierdo. La ecocardiografía definió adecuadamente la posición de los músculos papilares. En este grupo deben incluirse las estenosis subvalvulares descritas como membranosas, ya que uno de sus mecanismos de formación está relacionado con alteraciones en el desarrollo de la valva anterior de la válvula mitral (en la mayoría de los casos), dando lugar a crestas fibrosas que van desde el anillo mitral hasta el septo membranoso. En pacientes con un tabique interventricular intacto, se han descrito obstrucciones subvalvulares causadas por un anillo fibroso. Este anillo es análogo al que se observa en la estenosis subaórtica leve en pacientes con concordancia ventriculoarterial. Desde el punto de vista ecocardiográfico, es difícil saber si el anillo fibroso subaórtico está formado por alteraciones de la válvula mitral o por verdaderas protrusiones fibromusculares del tabique interventricular en el tracto de salida del ventrículo izquierdo. La información que apoya la existencia de un verdadero anillo fibroso subaórtico sería la forma más regular de la lesión y un origen en el septo cercano al plano valvular; las alteraciones mitrales son más irregulares. Sin embargo, la diferenciación adecuada está en el nivel histológico.10 Aunque las alteraciones mitrales constituían el 15% de los especímenes estudiados, la literatura sugiere que esta anomalía es más común de lo que normalmente se espera, apareciendo hasta en el 22% de los pacientes con TGA.9
El tipo III corresponde a alteraciones del tracto de salida y de la válvula pulmonar. En esta investigación, los ejemplares con desviación posterior del tabique infundibular y obstrucción en forma de embudo fueron más comunes que los reportados previamente.11 En este grupo, las alteraciones de la válvula pulmonar pueden ser distinguidas ecocardiográficamente. La válvula muestra displasia con las valvas sigmoideas engrosadas y fusionadas, provocando gradientes más pronunciados. En la hipertrofia septal es difícil distinguir si la obstrucción es dinámica o fija. La información ecocardiográfica que ayuda a diferenciar este grupo de las obstrucciones dinámicas incluye el abombamiento del septo hacia el ventrículo izquierdo, el cierre mesosistólico de la válvula pulmonar y el movimiento sistólico anterior de la válvula mitral. Además, el ventrículo izquierdo tiene paredes delgadas. Las formas fijas hacen que el ventrículo izquierdo presente hipertrofia en diferentes grados.
Como se ha mencionado anteriormente, la mayoría de las OVL anatómicas o fijas se acompañan de CIV. En algunas, como la desviación posterior del tabique infundibular, la obstrucción en forma de embudo o el prolapso de la valva septal tricúspide, el defecto forma parte de la alteración. En el presente material, las formas obstructivas con septos interventriculares intactos incluían la protrusión septal fibromuscular y la estenosis pulmonar aislada. La malposición de la válvula mitral, el material mitral accesorio y la inserción anómala de las cuerdas mitrales pueden -o no- asociarse a la CIV.
Estas obstrucciones suelen presentarse de forma aislada, pero en ocasiones, un mismo corazón puede mostrar más de un tipo, como se observó en el material anatómico examinado. Esto significa que hay que tener cuidado al hacer un diagnóstico. Es destacable que en los pacientes con TGA hay muchos mecanismos que conducen a la OVNI, como muestra este estudio. Esto contrasta con lo observado en la obstrucción del ventrículo derecho en corazones con conexiones normales entre los segmentos cardíacos. Es posible, por tanto, que en la TGA exista algún mecanismo aún indeterminado que favorezca el desarrollo de estas lesiones.
La importancia de diagnosticar adecuadamente este tipo de anomalías asociadas a la TGA radica en que algunas son irresecables quirúrgicamente o podrían complicarse con determinadas técnicas, por ejemplo, el procedimiento de Rastelli no debe utilizarse en el prolapso de la valva septal tricúspide7,12 (aunque se piensa que la colocación del parche interventricular como cuña podría separar la valva septal de la tricúspide y abrazar la aorta). La corrección anatómica estaría contraindicada en algunos casos, por ejemplo, cuando existe una inserción anómala de las cuerdas mitrales o cuando esta válvula está mal posicionada: la válvula mitral tendría que soportar posteriormente la presión sistémica.13 Desde el punto de vista quirúrgico, las anomalías mitrales más relevantes son el desplazamiento del anillo y/o del aparato tensor asociado a la CIV, en el que es frecuente la asociación con una válvula mitral hendida.14 Una válvula pulmonar displásica o estenótica requeriría una revisión de las técnicas quirúrgicas utilizadas. Aunque la estenosis pulmonar puede repararse, a menudo es insuficiente, lo que no es deseable tras la corrección anatómica. Con frecuencia, el gradiente valvular puede estar sobreestimado dado el aumento del flujo sanguíneo pulmonar, especialmente cuando existe un conducto arterial amplio. Generalmente, las anomalías tricuspídeas, el tejido mitral accesorio y la membrana subpulmonar pueden resecarse y no condicionan ninguna obstrucción residual. Sin embargo, la desviación posterior del tabique infundibular puede causar una obstrucción residual e incluso contraindicar la corrección anatómica.1,15
La correlación entre los hallazgos anatómicos y ecocardiográficos encontrados en este estudio muestran el grado de sensibilidad de esta técnica. La ecocardiografía ya no es sólo para confirmar un diagnóstico o evaluar la función del ventrículo izquierdo. Sin embargo, las OVTL son poco evidentes y suelen generar gradientes poco significativos, por lo que hay que buscarlas para dar al cirujano una información más completa y precisa.16 En la detección de estas alteraciones son especialmente útiles la vista paraesternal de eje largo, la vista apical con angulación anterior para valorar el tracto de salida del ventrículo izquierdo y las vistas subcostales.17 Las anomalías de las válvulas auriculoventriculares se visualizan mejor en las vistas apicales de dos y cuatro cámaras, la vista paraesternal larga y corta, y la vista subcostal de cuatro cámaras.18 Los estudios Doppler de onda pulsada y continua ayudan a localizar la obstrucción y a la estimación cuantitativa del gradiente. El Doppler de potencia en color muestra la extensión de una estenosis. Se dice que existe una obstrucción si el gradiente medido con Doppler es superior a 20 mm Hg.2
CONCLUSIONES
Este estudio muestra una correlación precisa entre las obstrucciones anatómicas y sus imágenes ecocardiográficas, subrayando la sensibilidad de este método diagnóstico. Estas anomalías asociadas, que a menudo son difíciles de visualizar, deberían buscarse intencionadamente durante la evaluación de los pacientes con TGA para proporcionar una información más completa y precisa a los cirujanos. Esto es importante, ya que algunas obstrucciones no pueden ser resecadas quirúrgicamente; para algunos tipos, la cirugía puede incluso estar contraindicada.
Los mecanismos de obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo en pacientes con TGA son varios, en contraste con lo observado en corazones con conexiones intersegmentarias normales. Por tanto, puede existir un mecanismo que favorezca el desarrollo de estas lesiones en los pacientes con el primer problema.