El pioderma gangrenoso (PG) suele estar asociado a una enfermedad autoinmune y es una dermatosis neutrofílica, caracterizada por una amplia gama de presentaciones clínicas, entre las que las ulceraciones cutáneas recurrentes son las más características.1 Afecta por igual a hombres y mujeres, y su incidencia máxima se sitúa entre los 20 y los 50 años de edad.2 Con mayor frecuencia, aparece en la zona pretibial, la cabeza y el cuello.3 El pioderma gangrenoso también puede desarrollar síntomas extracutáneos, que suelen afectar a los ojos, el bazo, el sistema musculoesquelético y los pulmones.4,5 Los síntomas extracutáneos son especialmente frecuentes en pacientes con enfermedades subyacentes, como la enfermedad inflamatoria intestinal (EII), la artritis inflamatoria y las enfermedades hematológicas, que están presentes hasta en el 75% de los casos.4-6 Por lo tanto, todos los pacientes deben ser evaluados para detectar cualquier posible enfermedad subyacente. Actualmente no existe un tratamiento de referencia para el PG. Este informe incluye 2 casos clínicos de PG tratados con 2 tratamientos diferentes, que mostraron potencial para una curación más rápida de las úlceras de PG.
Etiología y diagnóstico
La fisiopatología del PG aún no se conoce del todo. La desregulación del sistema inmunitario innato, la quimiotaxis anormal, la fagocitosis y la migración de neutrófilos son opciones potenciales que supuestamente son responsables de su aparición.7 El pioderma gangrenoso puede producirse después de una lesión en la piel, por lo que puede ser desencadenado por múltiples procedimientos quirúrgicos; este fenómeno se denomina fenómeno de patergia.8 Debido a la falta de marcadores serológicos e histológicos específicos, el diagnóstico del PG sigue realizándose mediante la exclusión de otros casos de úlceras cutáneas.1 En el diagnóstico diferencial, deben excluirse el síndrome de Sweet, la enfermedad de Behçet y la urticaria neutrofílica.9
Estado clínico
El pioderma gangrenoso se presenta típicamente con pústulas estériles, que progresan rápidamente a úlceras necrotizantes dolorosas. El aspecto de las úlceras depende del tipo de PG. Las versiones clínicas actualmente reconocidas del PG son la clásica, la bullosa, la pustulosa, la vegetativa, la inducida por fármacos y la posquirúrgica.10 El PG clásico se presenta en dos fases. La primera es una etapa ulcerosa, que se caracteriza por una rápida extensión de la herida con un halo rojo, una necrosis central con una base purulenta o granulomatosa y bordes elevados de color púrpura. La segunda es una fase de cicatrización en la que hay proyecciones de epitelio desde los bordes hacia el centro de la úlcera, y se cura con cicatrices cribiformes.7,11 El PG bulloso se asocia con neoplasias hematológicas subyacentes y suele aparecer en lugares atípicos, como el dorso de las manos y las partes extensoras de las extremidades superiores.2 El PG pustuloso suele coexistir con la EII y se presenta predominantemente en el tronco y las partes extensoras de las extremidades en forma de pústulas estériles.7 La forma periestomal se produce en pacientes que tienen un estoma formado de cualquier tipo, incluidas las urostomías.2 Al igual que la forma pustulosa, la forma periestomal se produce a menudo con la EII.2 La forma vegetativa del PG es la más rara y benigna y aparece con lesiones verrugosas superficiales eritematosas.2 El PG posquirúrgico puede aparecer inmediatamente después o hasta 6 semanas después de la cirugía. Para su aparición es fundamental el fenómeno de patergia. El fenómeno de patergia significa el desarrollo de nuevas lesiones después de un traumatismo de la piel, y sugiere una respuesta inflamatoria alterada a estímulos inespecíficos.9 El PG posquirúrgico ocurre con mayor frecuencia después de cirugías mamarias o cardiotorácicas. En los casos de afectación de la mama, el pezón no suele estar afectado.12 El pioderma gangrenoso puede simular una infección de la herida quirúrgica, y su diagnóstico erróneo puede llevar a un uso innecesario de antibióticos.8
Enfoque terapéutico
Como el PG es una dermatosis neutrofílica rara y no infecciosa, el objetivo principal del tratamiento es modular la respuesta inmunitaria, reduciendo así el proceso inflamatorio.13 El tratamiento de primera línea incluye esteroides sistémicos que pueden administrarse por vía oral. Sin embargo, en las formas generalizadas pueden ser necesarios esteroides intravenosos (IV) en dosis elevadas. El tratamiento de segunda línea incluye productos biológicos (inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa). Además de la terapia inmunosupresora sistémica, pueden utilizarse fármacos tópicos o intralesionales.14 Al mismo tiempo, el tratamiento debe dirigirse a la posible enfermedad sistémica subyacente. Sin embargo, hasta la fecha no existe un régimen terapéutico universalmente aceptado. Se sabe que, tras 6 meses de tratamiento inmunosupresor, menos del 50% de los pacientes consiguen una curación completa de la herida, con un 30% a 60% de recaídas.15 Debido a la prolongación del tiempo de curación, las úlceras PG son propensas a infecciones bacterianas secundarias, que además prolongan el tiempo de curación y predisponen al fenómeno de la paternidad.16 Por lo tanto, se están buscando opciones de tratamiento adicionales, como la granulocitaféresis, que elimina selectivamente los granulocitos activados, los macrófagos y las citoquinas inflamatorias circulantes de la sangre periférica, y las técnicas quirúrgicas.17
Hasta la fecha, la literatura carece de pruebas de que los métodos quirúrgicos sean beneficiosos para los tratamientos del PG. La introducción del tratamiento quirúrgico como forma de terapia para el PG es controvertida, ya que puede provocar el fenómeno de la paternidad y el agravamiento de esta afección. Sin embargo, se han demostrado resultados satisfactorios del desbridamiento suave, el injerto de piel y la reconstrucción.18,19 Long et al20 demostraron que la perforación de la epidermis y la dermis durante la sutura aumenta el riesgo de fenómeno de patergia en una herida quirúrgica. Debido a este descubrimiento, se recomienda utilizar únicamente suturas para el tejido subcutáneo. No se recomienda suturar la epidermis porque una manipulación excesiva de la piel puede provocar el fenómeno de patergia.9
También es importante destacar la diferencia entre los distintos materiales de sutura. Según Long et al,20 las suturas de seda provocan una inflamación dérmica más extensa que las suturas sintéticas, como el Dexon (sutura monofilamento absorbible), lo que provoca un mayor riesgo de fenómeno de patergia. La primera revisión exhaustiva del tratamiento quirúrgico del PG confirmó que el injerto de piel de grosor dividido (STSG) y la terapia de heridas con presión negativa (NPWT) son opciones de tratamiento seguras para el PG bajo una terapia inmunosupresora adecuada.15 Además, el STSG parecía acelerar la curación de la herida. Pichler et al15 también propusieron un algoritmo de tratamiento para el PG, en el que recomiendan un enfoque gradual. En primer lugar, es necesario encontrar y tratar una enfermedad subyacente y proporcionar una dieta calórica y proteica suficiente. A continuación, debe iniciarse una terapia adyuvante, como iloprost, simvastatina y pentoxifilina, que reduce la posibilidad de fracaso del injerto. La profilaxis preoperatoria con antibióticos y antitrombóticos es necesaria.15 En el preoperatorio, se recomienda la TNP, ya que puede proporcionar un buen entorno para promover la cicatrización. Al mismo tiempo, la presión negativa puede ayudar a aproximar los bordes de la herida, eliminar el exudado y promover la perfusión.9 Aunque se han publicado experiencias clínicas sin signos de mejora tras la NPWT.21 Con la STSG, también existe el riesgo de que se acelere el fenómeno de patergia en la zona donante.
El defecto de la piel puede cerrarse con una matriz biodegradable de colágeno-glicosaminoglicano. La membrana bicapa artificial parece ser una opción eficaz para cubrir suavemente las lesiones ulcerosas, evitando así un tratamiento quirúrgico complejo como la transferencia de tejido libre. Se puede colocar un STSG sobre la membrana bicapa de piel artificial en una segunda operación.22 Para reducir la probabilidad de que se produzca el fenómeno de la paternidad, es necesario utilizar un tratamiento inmunosupresor. Además, se recomienda utilizar corticosteroides sistémicos; a partir de ahí, se puede añadir dapsona, infliximab y otros medicamentos inmunosupresores.15