DISCUSIÓN
La disfagia lusoria se utiliza para describir la compresión extrínseca sintomática del esófago por cualquier anomalía vascular del arco aórtico, y fue descrita por primera vez por Bayford en 1787, quien introdujo el término «arteria lusoria» (por lusus naturae).
La anomalía embriológica más común del arco aórtico relacionada con la compresión esofágica y la disfagia lusoria es una arteria subclavia derecha aberrante, que se da en el 0,5%-1,8% de la población. El RAA, con o sin ALSC, es la segunda causa más común de disfagia lusoria.
Nuestra paciente tenía un RAA tipo II según Edwards (RAA con ALSC) con un ligamento arterioso izquierdo. Este raro anillo vascular completo ha sido bien descrito en la literatura médica y representa el 39,5% de todos los arcos aórticos derechos. Es en gran medida asintomático y el 75% de los pacientes sintomáticos se presentan principalmente en la infancia y la niñez temprana. Se cree que la disfagia lusoria de inicio en la edad adulta es consecuencia de la transformación fibrosa de los tejidos conectivos paratraqueal y paraesofágico junto con un proceso ateromatoso relacionado con la edad. La presencia de un aneurisma del ALSC o del divertículo de Kommerell puede representar otra causa de los síntomas disfágicos en estos pacientes.
En el RAA de tipo II, el divertículo de Kommerell representa la base amplia de la que parte el ALSC y también ofrece una fijación proximal al ligamentum arteriosum izquierdo, que se considera el aspecto lateral izquierdo del anillo vascular.
En los adultos, la división del ligamentum con la disección de las estructuras mediastínicas permite que los vasos adopten un patrón menos constrictivo, y con frecuencia se evita la división quirúrgica del ALSC. La ubicación y el curso exactos del ligamento arterioso no se han representado nunca mediante IRM en los casos notificados anteriormente. Utilizamos la RM para demostrar la anatomía vascular del mediastino superior y las relaciones entre los vasos mediastínicos anormales, el ligamentum arteriosum y el haz traqueoesofágico en nuestro paciente.
La evaluación dinámica de la fase de deglución esofágica demostró dos sitios principales de pinzamiento a lo largo del curso esofágico, el sitio superior estaba relacionado con la parte retroesofágica del RAA, el sitio inferior se debía a la compresión lateral izquierda por el ligamentum arteriosum.
La resonancia magnética no reveló paradas severas a lo largo del curso esofágico, pero fue imposible apreciar la distensión del esófago torácico medio que pasa por el anillo vascular.
Estos hallazgos de imagen mostraron una buena correlación con los síntomas disfágicos leves-moderados en nuestro paciente (disfagia de grado 2).
La cine-RM no se ha utilizado previamente para evaluar la motilidad esofágica, y su capacidad para demostrar los lugares de pinzamiento esofágico requiere ser evaluada por estudios más amplios. En este caso el cine-RM fue muy útil, proporcionando una buena visualización de las estructuras anatómicas que rodean el esófago, que no son apreciables con los estudios de bario convencionales.
La dieta correcta permitió controlar los síntomas y la paciente tuvo un periodo de seguimiento de 12 meses sin incidencias. El tratamiento conservador de la paciente no permitió la correlación quirúrgica de los hallazgos de la RM, y esto probablemente represente el inconveniente más importante de nuestro informe.
Sin embargo, el elemento hipointenso en forma de banda que identificamos en una secuencia oblicua sagital de RM con activación cardíaca (Figura (Figura3)3) refleja la ubicación y el curso exactos del ligamentum arteriosum, tal como se describe en especímenes cadavéricos, fotografías de procedimientos quirúrgicos y tablas y dibujos anatómicos.
La exploración de un paciente adulto con disfagia, además de un alto índice de sospecha, incluye radiografía de tórax estándar, esofagograma con bario, manometría esofágica y endoscopia esofágica con fibra óptica. Las técnicas de imagen transversales (TCMD, angiografía por sustracción digital, RMN y ARM) se utilizan para representar los anillos vasculares y los vasos aberrantes en la disfagia lusoria.
La radiografía de tórax con película plana y el esofagograma con bario suelen ser la primera aproximación en los pacientes disfágicos. Sin embargo, estas modalidades de imagen sólo proporcionan hallazgos indirectos y datos limitados. El esofagograma con bario y la endoscopia de fibra óptica esofágica pueden demostrar un estrechamiento luminal debido a una compresión esofágica extrínseca con una mucosa intacta, excluyendo otras causas de disfagia. La investigación manométrica revela anormalidades no específicas. La angiografía de sustracción digital proporciona información completa y detallada sobre la anatomía vascular mediastínica, sin embargo, no se visualizan las estructuras extravasculares. La angiografía por TCMD es una técnica de imagen diagnóstica establecida en la evaluación de muchas enfermedades vasculares torácicas y puede demostrar las relaciones entre los vasos anormales y el haz traqueo-esofágico, pero el ligamento arterioso no es apreciable en las imágenes de TC.
La correcta detección de las estructuras anatómicas responsables de los sitios de pinzamiento esofágico tiene una utilidad clínica relevante, y la buena visualización del curso completo del ligamento arterioso puede ser útil para la planificación quirúrgica de su división en los pacientes con síntomas disfágicos más graves.
Creemos que la RM puede representar una herramienta diagnóstica todo en uno para investigar la disfagia lusoria evitando tanto la exposición a la radiación como el uso de agentes de contraste intravenosos paramagnéticos y yodados.