Las lesiones metafisarias clásicas: ¿Qué diagnóstico tienen de maltrato infantil?
La parte del hueso más vulnerable a las lesiones en un lactante es la metáfisis distal (también conocida como esponjosa primaria) donde no hay condrocitos. El menor número de células organizadas y la menor calcificación la hacen más débil que la parte más proximal de la metáfisis o el resto del hueso. Las placas de crecimiento son las zonas más débiles del esqueleto en crecimiento y no muestran la misma resistencia a las lesiones que los tendones y los ligamentos.
Las lesiones infantiles pueden dar lugar a las típicas fracturas de Salter-Harris (fracturas metaepifisarias), que suelen producirse de forma accidental y pueden verse en el 30% de todas las lesiones relacionadas con traumatismos. Las fracturas de Salter-Harris de tipo II son las más frecuentes (8). En los niños inmóviles, estas fracturas no son principalmente sospechosas de maltrato (9).
Ninguna lesión se considera más específica de maltrato infantil que la fractura metafisaria. El radiólogo pediátrico John Caffey describió por primera vez esta lesión en 1957(10), que se considera prácticamente patognomónica de maltrato (11), pero fueron Kleinman y sus colegas quienes acuñaron el término «lesión metafisaria clásica» (LMC) en 1986 (6, 12-15).
La LMC es una serie de microfracturas planas a lo largo de la metáfisis de un hueso largo, con la línea de fractura paralela a la fisis, pero sin implicarla. La fractura puede no atravesar toda la anchura del hueso (11). Las LMC se producen con mayor frecuencia en el semblante distal, la tibia proximal, la tibia distal y el húmero proximal (7, 11-15). Se cree que se producen por fuerzas de torsión y cizallamiento repetidas (11).
La orientación de esta fractura perpendicular al eje largo del hueso largoinfiere que la fuerza precipitante es una lesión por cizallamiento que actúa a través del extremo del hueso. En este contexto, la lesión por cizallamiento es una lesión peculiar para un hueso largo, ya que es el resultado de un movimiento diferencial a través de la metáfisis que no se encuentra en las caídas o en los traumatismos romos (16, 17). Se cree que la fuerza requerida se genera típicamente por la manipulación manual de las extremidades de una manera agitada, como puede ocurrir al sostener a un bebé alrededor del pecho y sacudirlo de manera que las extremidades se muevan hacia adelante y hacia atrás con la generación de las fuerzas de cizallamiento horizontales requeridas (11). Por lo tanto, sólo los niños que son lo suficientemente pequeños como para ser sacudidos violentamente de esta manera y que no son capaces de proteger sus extremidades sufren este tipo de lesión, por lo que es casi exclusiva de los menores de dos años (17, 18).
Histológicamente, la LMC se define como una serie de microfracturas en la región subepifisaria de un hueso largo, la esponja primaria, que es la zona más inmadura de la matriz mineralizada de la metáfisis en crecimiento (11) (Figura 1). Es este hueso mineralizado inmaduro, y no la fisis cartilaginosa adyacente, el que se rompe para causar la lesión. La serie de microfracturas se extiende a través de la metáfisis en grados variables, parcial o totalmente. Cuando está completo, el fragmento fracturado puede considerarse como un disco o una oblea de esponjosa primaria que se separó del eje por la serie de microfracturas de la metáfisis. La lesión suele ser más gruesa en la periferia y más fina en el centro. Como tal, en su forma completa, la LMC es un disco de hueso con el centro exterior y delgado y un borde circunferencial más grueso (imágenes 1 a 33).
Mecanismo propuesto de lesión metafisaria por sacudida con diagrama de ilustración del lugar de la fractura. Creado bajo contrato por la ilustradora médica profesional Diana Kryski.
Metáfisis normal (H&E, x25).
Histología de la fractura metafisaria aguda vista en la radiografía de la figura 2 (Trichrome, x25).
La orientación de la lesión es perpendicular al eje largo del hueso, lo que indica que se ha ejercido una fuerza de cizallamiento sobre el extremo del hueso.La zona de la metáfisis que contiene calcio se desprende de la parte cartilaginosa adyacente del cartílago de crecimiento. Este tipo de lesión es el resultado de la aplicación de una fuerza horizontal a través de la metáfisis, que no se produce en una caída o en un traumatismo cerrado (16,17). Se dice que este tipo de movimiento se produce al sacudir a un niño sostenido alrededor del pecho con gran velocidad (con un balanceo de las extremidades superiores e inferiores) o al sacudir a un niño mientras se le sujeta por las manos o los pies.
La LMC aguda es, por lo tanto, una manifestación de la alteración de las trabéculas óseas en la esponja primaria con alteración de las columnas de cartílago calcificado que normalmente se extienden hacia la metáfisis. Se ha informado de que es extremadamente raro que se produzca una alteración concomitante del periostio y una extensión hacia la fisis (11). Por lo tanto, la curación de las LMC no suele estar asociada a reacciones del periostio o a la formación de callos, lo que ha hecho que se cuestione su supuesto origen traumático. La «fractura de esquina» no suele mostrar reacción perióstica y la formación de callo es inexistente o limitada. Las secuelas a largo plazo parecen ser mínimas (19). Kleinman et al. opinaron que era razonable suponer que la lesión fundamental observada habitualmente con las lesiones metafisarias es ósea y no cartilaginosa (11).
Radiológicamente, las LMC se denominan «fracturas de esquina» y «fracturas en asa de cubo». El concepto de fractura de esquina denota un fragmento de hueso discreto, localizado y triangular que surge en el margen metafisario, pero el término sólo es relevante para una imagen bidimensional. No hay esquinas en la metáfisis en tres dimensiones. En tres dimensiones, la metáfisis presenta un contorno redondeado u ovoide continuo. La fractura de esquina es una lesión metafisaria que parece que la esquina del hueso está fracturada.
El aspecto radiológico de la LMC se correlaciona bien con su aspecto histológico (imágenes 1 a 55). Se manifiesta como una región lucente dentro de la metáfisis subfisaria que se extiende total o parcialmente a través de la metáfisis, aproximadamente perpendicular al eje longitudinal del hueso afectado. Sin embargo, la lesión puede quedar oculta radiológicamente debido a la naturaleza más bien delgada del aspecto central de la oblea ósea fracturada. El borde periférico más grueso se visualiza más fácilmente y puede aparecer como un fragmento atriangular de perfil, comúnmente denominado «fractura de esquina». La separación de este fragmento del vástago o su visualización en ángulo oblicuo dará lugar a un aspecto curvilíneo que recuerda al mango de un cubo. El aspecto radiológico observado de la fractura depende, por tanto, de la extensión de la metáfisis y de la posición del haz de rayos X (11).
Hemorragia en fractura metafisaria aguda (Trichrome, x200).
Hay que señalar que la apariencia radiográfica de un fragmento discreto es sólo una ilusión que resulta de una proyección ortógrada de la densa periferia del fragmento metafisario en forma de disco (11). El «asa de cubo» es también una función de la proyección radiográfica, con una proyección oblicua del haz a la placa de crecimiento, lo que hace que sus márgenes anterior y posterior aparezcan como radiolucencias separadas proyectadas sobre la epífisis y el eje. Una vista similar, no anterógrada, del fragmento metafisario proyectará un margen sobre la metáfisis y el otro sobre la epífisis para dar la apariencia de asa de cubo curvilínea. El desplazamiento real de un fragmento con la «inclinación» del fragmento puede dar lugar a una apariencia de asa de cubo, pero el desplazamiento no es un requisito previo para que se produzca la apariencia de asa de cubo. La mayoría de las lesiones en asa de cubo no se asocian a fracturas desplazadas, sino que son el resultado de una proyección radiográfica no anterógrada (11). La lesión en asa de cubo es, por tanto, una lesión metafisaria con aspecto de asa de cubo. El aspecto de una fractura en esquina o de una fractura en asa de cubo depende del ángulo de proyección radiográfica y se refieren al mismo fragmento fracturado, la lesión metafisaria clásica, que tiene forma de disco (20). Las lesiones metafisarias clásicas se observan sólo en el 39-50% de los niños maltratados menores de 18 meses (6, 7), pero se consideran altamente específicas de maltrato. Como se ha indicado anteriormente, se observan casi exclusivamente en este grupo de edad debido al mecanismo único de causalidad que se requiere (17, 18).
También se han descrito lesiones metafisarias clásicas secundarias a traumatismos de nacimiento y otras causas iatrogénicas (21-25). Lysack y Sobolesk informaron de una LMC de la tibia proximal y el fémur distal en un neonato sano que nació por cesárea de emergencia tras un intento fallido de giro externo debido a la presentación de nalgas (21).O’Connell y Donohue informaron de tres casos de LMC del fémur distal tras una cesárea en un análisis retrospectivo durante un período de 22 años (22). Buonuomo et al. describieron un neonato con múltiples fracturas, incluida una fractura metafisaria del fémur, en el que se diagnosticó finalmente miofibromatosis infantil (26). En el caso de Burrell y colegas, se observó la inducción de una fractura metafisaria mientras se colocaba una vía intravenosa a un niño de 20 días y se escuchó un «pop». Las radiografías previas y posteriores al incidente revelaron que se había infligido una fractura metafisaria durante el procedimiento (25).
Las lesiones metafisarias clásicas se han descrito en el raquitismo, la osteomielitis, la displasia espondilometafisaria «tipo fractura de esquina» y la enfermedad de Jeune (displasia torácica asfixiante de Jeune) (27). La displasia espondilometafisaria «tipo fractura de esquina» es una displasia esquelética rara que se caracteriza por la baja estatura y una marcha de pato aberrante. El diagnóstico no suele hacerse hasta los dos o tres años de edad, cuando se observa una marcha cada vez más anormal.Radiológicamente, las anomalías más importantes son la innatura vertebral y metafisaria, esta última con márgenes irregulares. Puede haber fragmentos triangulares que son interpretados erróneamente como fracturas metafisarias de esquina por quienes no están familiarizados con esta displasia (28, 29).
La enfermedad de Jeune (displasia torácica asfixiante de Jeune) se asocia con espolones metafisarios, que pueden ser mal interpretados (30). La condroplasia metafisaria tipo Schmid es una rara displasia esquelética autosómica dominante caracterizada por márgenes irregulares de la metáfisis. Los defectos metafisarios son muy similares al raquitismo y pueden confundirse con fracturas de las esquinas metafisarias. El arqueamiento y el acortamiento de las extremidades se producen durante el crecimiento (31, 32).
En la osteomielitis pueden encontrarse anomalías metafisarias y reacciones periósticas (imágenes 6 y77). Pueden imitar fracturas metafisarias y de otro tipo con un diagnóstico incorrecto de abuso infantil. Taylor et al. informaron de un bebé de 7 meses que había sufrido una fractura del húmero izquierdo proximal sin una explicación clara. Se sospechó de abuso infantil, pero los exámenes de seguimiento revelaron hallazgos radiológicos que parecían más bien una fractura patológica y la biopsia identificó una infección por Staphylococcusaureus en el cultivo (33).
Fractura metafisaria aguda (H&E, x100).
Osteomielitis en la metáfisis (HPS, x100).
Vista de alta potencia de los neutrófilos en la osteomielitis (HPS, x400).
Kleinman et al. investigaron la prevalencia radiológica de la LMC en lactantes de bajo riesgo de maltrato frente a los de alto riesgo de maltrato (34). Estudiaron retrospectivamente 42 lactantes de bajo riesgo y 18 de alto riesgo durante un período de diez años, utilizando criterios definidos de categoría de riesgo. Los lactantes de bajo riesgo cumplían los criterios de tener una fractura de cráneo sin lesiones intracraneales significativas en la tomografía computarizada (TC) y antecedentes de caídas, pero ningún otro factor social de riesgo de maltrato. La categoría de alto riesgo cumplía los criterios de lesión intracraneal significativa, hemorragias retinales y lesiones esqueléticas (excluyendo las LMC y las fracturas de cráneo). Los resultados fueron que no se identificó ninguna LMC en el grupo de bajo riesgo y que se identificó al menos una LMC en el 50% del grupo de alto riesgo. Por lo tanto, se concluyó que las LMC se encuentran comúnmente en los bebés de alto riesgo de maltrato, pero son poco frecuentes en los casos de bebés que sufrieron fracturas de cráneo por caídas y no tenían ningún otro factor de riesgo. Esa determinación apoyó la opinión de que la LMC es un indicador altamente específico de maltrato infantil.
Aunque las LMC se han considerado patognomónicas de maltrato, algunos radiólogos creen que esta lesión puede deberse al raquitismo. Aunque las LMC suelen producirse con sacudidas violentas, cualquier teoría para explicar estas lesiones presupone esa forma de lesión como causante. La predilección por la afectación metafisaria puede reflejar una susceptibilidad durante un período de crecimiento relativamente rápido (16) o, posiblemente, una respuesta característica al mecanismo específico de lesión que se produce en los bebés maltratados.
Recientemente, el equipo multidisciplinar de Ayoub et al. publicó una revisión de las publicaciones sobre la correlación histopatológica de las lesiones metafisarias clásicas, y también se cruzaron estudios selectivos sobre la lesión del cartílago de crecimiento y el raquitismo (35). Esta revisión fue motivada por los resultados de una evaluación de 63 lactantes con fracturas inexplicables en las que se alegó maltrato infantil y en los que se encontró que el 67% presentaba lesiones clásicas de tipo metafisario (36). A partir de los resultados clínicos y radiológicos, Miller et al. concluyeron que la mayoría de las lesiones no eran de origen traumático, sino que probablemente estaban relacionadas con una enfermedad ósea metabólica subyacente; en concreto, con la curación del raquitismo infantil.
Ayoub et al. identificaron nueve estudios sobre LMC. Todos estos estudios fueron realizados entre 1986 y 1998 por el mismo investigador principal, el Dr. PaulKleinman, radiólogo pediátrico de la Universidad de Massachusetts. La serie más grande de LMC evaluó a 31 bebés (6), y parece que subconjuntos de esa población de estudio habían servido de base para artículos adicionales que evaluaron LMC regionales. Para su análisis, las nueve publicaciones sirvieron colectivamente como estudios centrales de LMC para Ayoub et al. Parecía que el investigador principal y sus colegas eran los únicos investigadores que habían informado sobre la interpretación histológica de las LMC determinadas radiológicamente en la literatura, pero sus hallazgos aún no han sido replicados independientemente por otros.
Ayoub et al. llegaron a la conclusión de que la hipótesis de que las LMC eran secundarias al abuso infantil tenía poco apoyo, ya que sus características histológicas y radiológicas son similares a las del raquitismo infantil curativo. Afirmaron que hasta que las LMC se reproduzcan experimentalmente y se validen de forma independiente, su origen traumático sigue sin demostrarse. Esta opinión se basó en el hecho de que los sujetos de control en los estudios eran inadecuados, faltaban detalles sobre la determinación del abuso, faltaban detalles sobre cualquier exclusión de la enfermedad ósea metabólica, y la participación de un solo revisor de radiología impedía el establecimiento de la variabilidad interobservador. También se indicó que la microscopía había sido realizada por dos investigadores que no eran histopatólogos certificados y que no era evidente que un patólogo acreditado hubiera participado en ninguno de los análisis histológicos de las LMC. Las metafisolesiones clásicas no se diferenciaron de los artefactos de procesamiento de tejidos. La hemorragia y el callo eran infrecuentes a pesar de la naturaleza vascular de la metáfisis y de que la conclusión de que el exceso de condrocitos hipertróficos secundario a la interrupción vascular era indicativo de la curación de la fractura contradecía la escasez de hemorragia, callo y reacción perióstica.
Ayoub y sus colegas afirmaron que existen varias similitudes entre las LMC y el raquitismo de curación, incluido el exceso de condrocitos hipertróficos. Informaron de que las LMC no se han reproducido experimentalmente y no se reconocen en la literatura sobre traumatismos accidentales. Propusieron que la espongiosalocación primaria de las fracturas se consideraba incongruente con las apariencias variableradiográficas y que las LMC por fractura de cubo y de esquina se asemejan al raquitismo en curación dentro del cartílago de crecimiento y del anillo pericondrial, respectivamente. Asimismo, indicaron que la edad de presentación era más típica de los trastornos de fragilidad ósea, incluido el raquitismo, que la comunicada en series anteriores de abuso infantil. Afirmaron que es sorprendente que en los más de 25 años transcurridos desde la primera descripción de las lesiones metafisarias clásicas, investigadores independientes no hayan publicado resultados replicados y que, a pesar de la falta de validación, la lesión metafisaria clásica haya obtenido un amplio respaldo, incluido el de la Academia Americana de Pediatría. La totalidad de las observaciones que caracterizan la LMC típica (es decir lesión clínicamente silenciosa, ausencia de hemorragia, callo y reacción perióstica) suscitó una fuerte sospecha de que la LMC no estaba relacionada con un traumatismo.
En contraposición al artículo de Ayoub, el grupo de Kleinman (Pérez-Rossello et al.) revisó retrospectivamente los hallazgos radiológicos e histopatológicos de las LMC en una cohorte de 46 muertes infantiles consecutivas entre 1984 y 2012, que habían sido remitidas por la oficina del médico forense del estado para la evaluación de un posible abuso infantil (37). Se identificaron 36 lactantes con material histológico de los fémures distales y los criterios de inclusión adicionales consistieron en 1) la determinación por parte del médico forense de que se había producido un traumatismo craneal homicida, 2) al menos una LMC era evidente en el estudio del esqueleto, 3) las LMC se confirmaron en la autopsia y 4) también había fracturas sin LMC. Se identificaron nueve niños que cumplían los criterios (edad media de 3,9 meses; rango de edad de 1 a 9 meses). Dos radiólogos pediátricos revisaron de forma independiente los estudios del esqueleto en busca de cambios raquíticos en las muñecas y las rodillas. Un único patólogo de huesos y tejidos blandos revisó el material histológico del fémur distal en busca de raquitismo. El resultado fue que no se identificaron características radiográficas o patológicas de raquitismo en la cohorte. Sus hallazgos no apoyaron la opinión de que la LMC se debiera al raquitismo, sino que reforzaron la opinión de que la LMC es una lesión traumática comúnmente encontrada en los bebés que sufren abusos físicos. El origen traumático de las LMC en este estudio también se vio respaldado por otros hallazgos consistentes con la lesión, incluidos el traumatismo craneoencefálico y/o la hemorragia intracraneal, los hematomas faciales, los desgarros frenulares y otros tipos de fracturas, Traumatismo en el parto, enyesado de pie equino, inserción de una vía intravenosa) mencionados anteriormente, en los que las fracturas fueron el resultado de tirones y torsiones de la extremidad (22-25). También afirmaron que el aspecto radiológico de la LMC difiere de los cambios metafisarios y las fracturas que se observan en el raquitismo. Sin embargo, hay que señalar que, a pesar del aumento de la prevalencia de la deficiencia de vitamina D, los cambios raquíticos y las fracturas no son comunes (38-42). La presencia de múltiples fracturas de LMC en los niños de la serie de Pérez-Rossello et al. se consideró una prueba más para apoyar el traumatismo y no el raquitismo como causa de las LMC. Afirmaron que si se aceptara que la LMC no es traumática sino una manifestación del raquitismo, entonces se deduciría que las LMC en los niños se deben al raquitismo, pero el hecho de que no se identificara el raquitismo en ninguno de los casos de sus series relegaba la afirmación de Ayoub et al. a nada más que una especulación sin fundamento. Llegaron a la conclusión de que la noción de que las LMC no son traumáticas, sino una manifestación del raquitismo, carece de apoyo científico sobre la base de las investigaciones actuales y de los estudios radiológico-patológicos publicados anteriormente sobre víctimas mortales del abuso infantil.
Jaffe opinó que las fracturas metafisarias en el raquitismo por deficiencia de vitaminas son muy poco frecuentes debido a la mayor plasticidad de la metáfisis como resultado del efecto protector del aumento anormal de osteoide no mineralizado que permite la flexión de la metáfisis en lugar de la rotura (43). En su estudio de las fracturas en bebés y niños con raquitismo, Chapman et al. informaron de que las fracturas metafisarias en los raquitismos se producían más hacia la diáfisis, con un aspecto que sugería un colapso por carga axial (44). Las fracturas metafisarias no se asemejaban a las LMC y se producían en presencia del deshilachado raquítico característico y el ahuecamiento de las metáfisis.Aunque Chapman et al. no encontraron fracturas en «astilla» o en asa de cubo, otros han informado de que los fragmentos metafisarios discretos pueden acompañar a otras características del raquitismo (45).
Thackeray et al. examinaron retrospectivamente la asociación de LMC con otras lesiones traumáticas en un gran conjunto de datos de niños menores de 120 meses de edad que fueron examinados radiológicamente por abuso físico (38). Ciento diecinueve (4%) de 2890 sujetos fueron identificados con una LMC y de ellos, 100 (84%) tenían al menos una fractura adicional no relacionada con la LMC, 33 (27,7%) tenían lesiones cerebrales traumáticas, 43,7% tenían lesiones cutáneas, 10,1% tenían lesiones abdominales/torácicas y otro 10,1% tenían lesiones orofaríngeas. En total, el 95,8% de los niños con una LMC tenía al menos una lesión adicional y el 25% tenía tres o más categorías de lesiones. La conclusión fue que las LMC identificadas en niños pequeños están fuertemente asociadas a lesiones traumáticas. Si la afirmación de Ayoub et al. de que las LMC eran el resultado de una enfermedad ósea metabólica fuera correcta, entonces se esperaría que la gran mayoría de los niños con LMC no tuvieran otras lesiones traumáticas no relacionadas con la LMC. Thackeray et al. también comentaron que Ayoub et al. no proporcionaron ningún dato original revisado por pares para respaldar su afirmación de que las LMC se debían a los grillos.