DISCUSIÓN
La dermatosis bullosa IgA lineal (LABD) es una enfermedad autoinmune mucocutánea que puede ser inducida por fármacos o idiopática. Se caracteriza por la deposición lineal de IgA y la alteración de la unión dermoepidérmica, lo que da lugar a ampollas con un aspecto clínico tenso.1 También pueden verse afectadas las superficies mucosas con epitelio escamoso estratificado. La afección tiene una predilección bimodal por la edad y se presenta en niños de entre 6 meses y 10 años, persistiendo raramente después de la pubertad. Los adultos tienden a verse afectados después de los 60 años de edad.1,2 Cuando la DLB se produce en adultos, puede ser idiopática; sin embargo, puede identificarse un fármaco desencadenante. Las clases de fármacos implicados son diversas e incluyen antibióticos, antihipertensivos y antiinflamatorios no esteroideos. La vancomicina es el fármaco más comúnmente implicado.3 Además, se han descrito asociaciones con trastornos linfoproliferativos,4,5 infecciones,6,7 colitis ulcerosa,8 y lupus eritematoso sistémico9. La presencia de bullas sugiere una dermatosis bullosa. Las lesiones aparecen como vesículas o bullas claras o hemorrágicas con una base eritematosa o urticarial. Generalmente están tensas, varían de tamaño y forman placas anulares o circulares.10 En los niños, las lesiones suelen localizarse en la parte inferior del abdomen, la zona perineal y la cara interna de los muslos (Fig. 1).2 La cara, las manos y los pies rara vez se ven afectados. En los adultos, la EPL afecta principalmente a las superficies extensoras, el tronco, las nalgas y la cara.1 Las membranas mucosas pueden estar implicadas; la cavidad oral y los ojos son los más comúnmente afectados.11 La biopsia de la piel de una lesión puede mostrar una bulla subepitelial con predominio de neutrófilos en la epidermis superior que forma microabscesos papilares. Ocasionalmente, pueden verse células mononucleares y eosinófilos.10 Además, la inmunofluorescencia directa puede demostrar la presencia de depósitos de IgA a lo largo de la zona de la membrana basal en un patrón lineal (Fig. 2). En raras ocasiones, también pueden verse depósitos lineales de IgM, IgG y C3.10
Fotografía clínica de una dermatosis bullosa IgA lineal que muestra bullas tensas y erosiones que afectan a la parte inferior del abdomen, la cara interna de los muslos y las extremidades.
Inmunofluorescencia directa de la dermatosis bullosa IgA lineal (cortesía de Grant Anhalt, MD).
El tratamiento de la LABD varía según el grado de afectación y la identificación de los factores desencadenantes. Cuando se identifica un agente farmacológico agresor, la retirada de dicho agente por sí sola puede dar lugar a una resolución gradual de los hallazgos cutáneos en varias semanas.12 El tratamiento se basa en gran medida en informes y series de casos. La dapsona, un agente leprostático, se considera de primera línea en el tratamiento de la ELA. La dapsona (50-150 mg/día en adultos; hay que tener en cuenta que, ocasionalmente, pueden ser necesarias dosis más altas) puede ser rápidamente efectiva en pacientes con EPLB, y las lesiones pueden empezar a resolverse en las 72 horas siguientes al inicio del tratamiento.13 Los pacientes con deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa deben evitar la dapsona debido a los riesgos que conlleva el desarrollo de una anemia hemolítica grave. El recuento completo de células sanguíneas con diferencial y las pruebas de función hepática deben obtenerse antes de la terapia, así como durante el tratamiento. Otras opciones de tratamiento están menos probadas e incluyen las sulfonamidas,10 la prednisona,11 la colchicina,14 las tetraciclinas,15 y la nicotinamida.16 El tratamiento sistémico es necesario hasta que los pacientes muestren una remisión clínica con una reducción gradual hacia el cese del tratamiento.
La ELA inducida por fármacos suele resolverse tras el cese del agente causante. Sin embargo, la LABD idiopática puede persistir durante una década o más con episodios de recaída y remisión.17 Aunque no hay un aumento de la tasa de mortalidad, los pacientes con afectación de la mucosa pueden experimentar una morbilidad significativa relacionada con la cicatrización de la córnea18 y la formación de estenosis faríngeas y esofágicas.19