Síndrome de la bolsa de orina púrpura: Un diagnóstico puntual poco frecuente

Hay varias bacterias, en su mayoría Gram negativas, que se han asociado al síndrome de la bolsa de orina púrpura. Entre ellas se encuentran Providencia stuartii y Providencia rettgeri, Klebsiella pneumoniae, Proteus mirabilis, Escherichia coli, especies de Enterococcus, Morganella morganii, Pseudomonas aeruginosa, especies de Citrobacter y estreptococos del grupo B, aunque a menudo se trata de una mezcla que da lugar al PUBS. Es importante tener en cuenta que no todas las bacterias pueden causar PUBS, incluso entre las mismas especies, y por eso el PUBS es tan raro.

4. Factores de riesgo

Hay varios factores de riesgo asociados al PUBS. Los principales factores, resumidos en la Tabla 2 y la Figura 1, son el sexo femenino, el aumento de triptófano en la dieta, la orina alcalina, el estreñimiento, el sondaje crónico, la alta carga bacteriana urinaria, la insuficiencia renal y el uso de una sonda de plástico de policloruro de vinilo (PVC) . La anatomía urinaria femenina desgraciadamente las predispone a las ITU. Si las pacientes tienen una mayor ingesta de triptófano en su dieta, se produce un aumento del sustrato para que las bacterias causantes de la ITU lo metabolicen y produzcan pigmentos rojos y azules. La orina alcalinizada facilita la oxidación del sulfato de indoxilo a índigo e indirubina, los pigmentos azul y rojo que se mezclan para producir el color púrpura . Aunque la orina alcalina parece ser un factor clave en el PUBS, no siempre es necesario, como lo demuestra un informe de un caso de PUBS en orina ácida. El estreñimiento grave suele provocar una retención urinaria que deja a las bacterias de la orina más tiempo para trabajar con su sustrato (sulfato de indoxilo) y producir más pigmentos rojos y azules . Las afecciones gastrointestinales como la obstrucción, la intususcepción y las derivaciones ileales también pueden aumentar la PUBS, presumiblemente porque las bacterias tienen más tiempo para crecer y desaminar el triptófano como en los pacientes estreñidos. Los pacientes ancianos y postrados en cama con múltiples comorbilidades requieren con más frecuencia catéteres permanentes a largo plazo, lo que aumenta su riesgo de ITU; estos pacientes son más propensos a infectarse por las bacterias más raras que pueden llegar a causar PUBS. La deshidratación aumenta la concentración sérica de índigo e indirubina, por lo que es más probable que la orina sea de color púrpura. Una mayor carga bacteriana urinaria durante una ITU aumentará obviamente la disponibilidad de sulfatasas y fosfatasas bacterianas que convierten el indoxil sulfato en índigo e indirubina . Por último, la insuficiencia renal aumenta el riesgo de PUBS, ya que la eliminación del sulfato de indoxilo es deficiente, lo que significa que las bacterias urinarias tienen más sustrato para producir los pigmentos rojo y azul y, por lo tanto, la orina púrpura.

5. El riesgo de diagnóstico erróneo

Aunque el PUBS puede hacerse como diagnóstico puntual, un clínico que no conozca este fenómeno puede diagnosticarlo erróneamente. Existen varias causas de alteración de la coloración de la orina, entre ellas la hematuria, la hemoglobinuria, la mioglobinuria, la nefrolitiasis, las ITU, los colorantes alimentarios, los fármacos, los venenos, la porfiria y la alkaptonuria. Cada una de estas afecciones tiene causas y tratamientos significativamente diferentes a los del PUBS, por lo que existe el riesgo de un manejo inadecuado de los pacientes o, lo que es peor, de la administración de fármacos con varios efectos secundarios.

Es importante comprender la amplia variedad de diagnósticos que pueden hacerse a partir de los diferentes colores de la orina, ya que esto subyace a cualquier posible diagnóstico erróneo. Desde una orina de color transparente o pajizo hasta una orina de color ámbar pueden indicar que los pacientes están bien hidratados o deshidratados, respectivamente. La espuma en la orina o la efervescencia de la misma pueden indicar proteinuria, que puede deberse a una enfermedad renal o a una ingesta excesiva de proteínas. Si la orina de un paciente es de color naranja, hay varias causas posibles, como deshidratación, ITU, enfermedad hepática, enfermedad biliar, colorante alimentario, isoniazida, sulfasalazina y riboflavina. Se supone que la orina roja es una hematuria, pero puede tener multitud de causas. Entre las causas graves se encuentran la ITU, la pielonefritis, la nefrolitiasis, la menstruación, las neoplasias, la HBP, los traumatismos, las enfermedades renales, el sondaje, la iatrogenia, el ibuprofeno, la rifampicina, la warfarina, la anemia hemolítica, la anemia falciforme, la talasemia, el TTP, la PTI, la reacción transfusional, la porfiria y la hemoglobinuria; Sin embargo, puede estar causada por cosas tan inofensivas como la remolacha, las zanahorias y las moras. La orina marrón puede indicar deshidratación grave, sobredosis de paracetamol, metronidazol, nitrofurantoína, anemia hemolítica, porfiria o melanoma. Hay varias causas para una orina aún más oscura, es decir, negra: hierro, laxantes (cáscara/senna), rabdomiólisis, alfa-metildopa, cresol, L-dopa, metronidazol, nitrofurantoína, metocarbamol, sorbitol, alcaptonuria, porfiria y melanoma metastásico. La orina puede incluso volverse azul-verde debido a las infecciones urinarias por pseudomonas, el azul de metileno, el colorante alimentario, la amitriptilina, las pastillas de menta, el propofol, la metoclopramida, la prometazina, la cimetidina, la flupirtina, la indometacina, el metocarbamol, el tetrahidronaftaleno, el zaleplón, la biliverdina, el síndrome del pañal azul, el herbicida y, de nuevo, la porfiria. La orina blanca está causada por proteinuria, piuria por ITU, quiluria, filariasis, fístula linfática, esquistosomiasis, lipiduria, infusión de propofol, tuberculosis urinaria, hipercalciuria, hiperoxaluria, fosfaturia, plomo y mercurio . Curiosamente, no existe ninguna otra causa para la orina púrpura que no sea el síndrome de la bolsa de orina púrpura.

Dada la variedad de colores de la orina y las causas relacionadas, existe el riesgo de un diagnóstico erróneo; por lo tanto, hemos desarrollado la «Tabla de orina de Oxford» (Figura 2). Creemos que sería una herramienta de referencia útil y rápida para cualquier personal sanitario que se encuentre con colores inusuales de la orina con el fin de determinar las posibles causas. Sería especialmente útil para el personal de enfermería, que es el que más contacto tiene con los pacientes.

Figura 2

Tabla Oxford de orina.

6. Investigaciones

Dado el amplio abanico de diferencias mencionado, es importante confirmar los diagnósticos de PUBS. Hay varios factores a tener en cuenta en la historia y la exploración del paciente. El curso temporal del cambio de color de la orina es importante, especialmente si se produce al exponerse al aire. Las infecciones o los tumores se sugieren por la urgencia, la frecuencia y la disuria, aunque si la causa es una infección, ésta puede ser concurrente con el PUBS. Los dolores abdominales cólicos sugieren cálculos renales. El olor a amoníaco en la orina apunta a una infección. Ciertos alimentos de la dieta de los pacientes, como las moras, la remolacha y las zanahorias, pueden provocar un cambio de color en la orina, por lo que es importante cuantificar su ingesta y su duración. Los medicamentos recetados, como la warfarina, la L-dopa y el ibuprofeno, así como los colorantes de diagnóstico, podrían ser las causas, por lo que el historial farmacológico es extremadamente importante. Puede ser necesario un examen pélvico y rectal. En cuanto a las investigaciones, se debe comenzar con una prueba de tira reactiva en orina y, si hay dudas, considerar la microscopía de orina, el cultivo y las pruebas de sensibilidad y los análisis de sangre de urea y electrolitos.

7. Manejo

Es importante manejar el PUBS adecuadamente ya que tiene una alta morbilidad y mortalidad en relación con las ITU solas debido a sus factores contribuyentes. Hay que tratar la ITU (por ejemplo, con ciprofloxacino) y cualquier estreñimiento, así como las medidas de saneamiento, incluida la sustitución del catéter. Otro enfoque es el uso de antibióticos intravenosos si la ITU persiste o si el paciente se encuentra en un estado de inmunocompromiso. En cualquiera de los dos enfoques, es importante cambiar las bolsas de drenaje y los catéteres permanentes de larga duración con regularidad para evitar la reaparición y porque la persistencia de la PUBS puede provocar gangrena de Fournier, que requiere un desbridamiento quirúrgico. Las bolsas de catéter no plásticas son otra alternativa. Es esencial informar al paciente, a los familiares y al equipo clínico que lo atiende sobre la naturaleza de la enfermedad y su evolución clínica habitual. No existen directrices sobre el manejo exacto de la PUBS, y éstas son necesarias en los casos asintomáticos que, de lo contrario, podrían progresar. En general, es importante tratar a los pacientes con SOPA de forma individualizada. Esto es particularmente importante para los pacientes paliativos que pueden estar angustiados por los antibióticos.

8. Exploración de casos con conocimiento de PUBS

Agapakis et al. describen a una paciente de 83 años que se presentó con hematuria y fiebre en un contexto de hipotiroidismo, Alzheimer y cáncer de colon. Estaba postrada en la cama y tenía un catéter permanente de larga duración. Al ser una mujer con cáncer de colon y un catéter de larga duración, tenía un mayor riesgo de padecer PUBS. Al principio, su orina descolorida se diagnosticó erróneamente como hematuria, lo que puso de relieve la necesidad de una herramienta para evitar los diagnósticos erróneos, como la tabla de orina de Oxford. Más tarde, la inmersión de la orina y los cultivos demostraron una orina alcalina infectada por E. coli. Entonces se le trató correctamente con antibióticos y se le cambió la sonda. Agapakis et al. señalan que la retención de la decoloración de la orina a pesar del cambio de la sonda urinaria puede indicar la necesidad de un tratamiento antibiótico inmediato o continuado para prevenir complicaciones infecciosas (como la urosepsis), especialmente en el caso de pacientes con múltiples comorbilidades. Hasta que la tonalidad púrpura de la orina se haya normalizado, lo mejor es continuar el tratamiento.

Duff presenta el caso de una mujer de 57 años que padecía dolor abdominal difuso con antecedentes médicos de mielitis transversa, ITU recurrentes y dos cesáreas. Llevaba una sonda permanente de larga duración debido a que la mielitis transversa afectaba a su control urinario y tenía una colostomía tras haber necesitado una resección intestinal por obstrucciones intestinales debido a las adherencias de sus cesáreas anteriores. Su sexo, el catéter y la colostomía contribuyeron a su riesgo de PUBS. Las investigaciones urinarias encontraron orina alcalina con Klebsiella pneumoniae, que fue tratada eficazmente con ciprofloxacina y el cambio de su catéter.

Bhattarai et al. se encontraron con una paciente de 87 años de edad con estado mental alterado. Sus amplios antecedentes médicos incluían demencia, hipertensión, hiperlipidemia, ITU recurrentes, sonda de nefrostomía izquierda, stent ureteral derecho y enfermedad renal terminal. Su compleja anatomía urológica, las ITU recurrentes y la mala función renal la ponían en riesgo de PUBS, por no mencionar que estaba postrada en la cama y desarrollaba un grave estreñimiento. Se descubrió que tenía orina alcalina con Enterococos y Pseudomonas aeruginosa, y posteriormente fue tratada con vancomicina y cefepime, aunque no se mencionó específicamente el cambio de su catéter.

Mohamad y Chong se encontraron con una mujer de 78 años que tenía fiebre y vómitos con un fondo de hiperlipidemia, hipertensión y demencia. Sus principales factores de riesgo para el PUBS eran que estaba postrada en la cama y que tenía un cateterismo crónico. Curiosamente, en este caso, el análisis de orina no presentaba ningún problema, pero en los hemocultivos se detectó Proteus mirabilis. La paciente sufría una urosepsis que coincidía con la PUBS. Fue tratada inicialmente con ceftriaxona y posteriormente con ciprofloxacina. De nuevo, no está claro si se le cambió el catéter.

Yaqub et al. describen a una mujer de 83 años con náuseas, vómitos, reducción de la ingesta oral, estreñimiento y orina morada. Tenía antecedentes de demencia, de estar postrada en la cama, de sondaje crónico y de ITU recurrentes. Sus factores de riesgo son el sexo, el catéter, las ITU recurrentes y el estreñimiento. Tenía orina alcalina con Escherichia coli, tratada con cefixima, lactulosa y cambio de sonda.

Al Montasir y Al Mustaque conocieron a una mujer de 86 años con dolor abdominal y antecedentes de osteoporosis, fractura de cadera y vejiga neurógena. Estaba postrada en la cama, se sondaba crónicamente y estaba estreñida. Los factores de riesgo de PUBS en este caso incluyen la vejiga neurógena, el sondaje, la inmovilidad y el estreñimiento. Esta paciente también tenía orina alcalina con Escherichia coli. Su tratamiento fue cefuroxima y posteriormente ceftriaxona y gentamicina, así como supositorios de glicerol y un cambio de sonda.

Bocrie et al. atendieron a una mujer de 87 años con síndrome postcaída y retención urinaria por la que tenía una sonda y un fecaloma, siendo estos dos últimos riesgos particulares para el SVDP. Las investigaciones dieron como resultado un diagnóstico de bacteriuria asintomática debida a Escherichia coli, que se trató con el cambio de la sonda.

Keenan y Thompson, a diferencia de los otros casos, trataron a un paciente masculino con SOP. Presentó una orina de color púrpura y estreñimiento sobre un fondo de hiperplasia prostática benigna y posterior retención urinaria. El estreñimiento y la retención urinaria, para los que llevaba una sonda de larga duración, ponían a este caballero en riesgo de padecer SOPA. En sus cultivos de orina se detectó Klebsiella pneumoniae, que el equipo trató con ciprofloxacina.

Su et al. se enfrentaron a una mujer de 81 años con fiebre y orina descolorida que estaba postrada en la cama y con un catéter crónico. En la muestra de orina de su catéter creció Proteus mirabilis, por lo que Su et al. le recetaron antibióticos intravenosos y le cambiaron el catéter.

Siu y Watanabe, al igual que Keenan y Thompson, se encontraron con un varón con PUBS. Este hombre de 48 años presentó una encefalopatía isquémica tras una parada cardíaca. Era diabético de tipo 2 y tenía un bypass coronario previo. Sufría de infecciones urinarias recurrentes tras la encefalopatía, que requerían un cateterismo crónico, lo que aumentaba su riesgo de SQP. Se descubrió que tenía una orina alcalina con Escherichia coli. Siu y Watanabe lo trataron cambiando el catéter y administrando antibióticos que incluían trimetoprima y sulfametoxazol.

Estos casos ilustran muy bien los factores de riesgo de PUBS. Destacan el sexo femenino, la orina alcalina, el estreñimiento y el sondaje a largo plazo como factores clave para aumentar el riesgo de PUBS. En la mayoría de los casos, la ITU era debida a E. coli, pero se ha descubierto que muchas otras infecciones bacterianas causan SIP. En estos casos se ha utilizado una gran variedad de antibióticos para tratar el SUP, pero curiosamente no siempre se cambiaron las sondas de los pacientes. Esto pone de manifiesto la necesidad de aumentar la concienciación sobre el SOP y la causa de la decoloración de la orina en general, ya que puede ser muy angustioso para los pacientes y sus familias.

9. Conclusión

El PUBS es preocupante para los pacientes, las familias y los clínicos. Es una complicación de las ITU de crecimiento mixto por la que las bacterias causantes metabolizan el triptófano para producir pigmentos que vuelven moradas las bolsas de los catéteres. Suele ocurrir en mujeres ancianas e inmóviles con catéteres permanentes de larga duración que pueden estar estreñidas o con insuficiencia renal. Se trata de un diagnóstico puntual, pero puede confirmarse mediante la anamnesis, la exploración y los análisis de orina. El manejo implica cambios regulares de catéter y saneamiento y el posible tratamiento de ITU y estreñimiento dependiendo de las circunstancias del paciente.

Conflictos de intereses

Los autores declaran que no existe ningún conflicto de intereses en relación con la publicación de este artículo.