Cuando el lado derecho del corazón está más subdesarrollado que el lado izquierdo, esto se conoce como síndrome del corazón derecho hipoplásico. El SCDH es conocido porque las válvulas de atresia pulmonar, la válvula tricúspide y la arteria pulmonar hipoplásica no se forman correctamente. El SCDH también hace que el ventrículo derecho sea bastante más pequeño que el izquierdo.
En las personas con síndrome del corazón derecho hipoplásico, el corazón no es capaz de bombear adecuadamente la sangre a los pulmones. El resultado de esto es un suministro inadecuado de sangre oxigenada que circula por el cuerpo. La gravedad del subdesarrollo varía en cada individuo. Se requiere un equipo especial de cardiólogos pediátricos para desarrollar un plan de tratamiento.
AnatomíaEditar
Un corazón sano tiene cuatro válvulas, separadas por aletas que se abren y cierran para controlar el flujo de sangre entre las cámaras. Cuando el corazón late, la sangre pobre en oxígeno entra en la aurícula derecha. A continuación, la sangre fluye hacia el ventrículo derecho, donde entra en la arteria pulmonar para viajar a los pulmones en busca de oxígeno. La sangre rica en oxígeno regresa a la aurícula izquierda, donde pasa al ventrículo izquierdo. El ventrículo izquierdo empuja la sangre oxigenada hacia la aorta para que circule hacia el resto del cuerpo.
El corazón es un órgano derivado del mesodermo; el mesodermo es la capa germinal media de un embrión, cuya formación está regulada por varios genes. Inicialmente, el más importante es la expresión de Nkx2.5, CR1, pitx2, anf y mhc2a, es responsable de la diferenciación de los tipos de cardiomiocitos para determinar a qué parte del corazón van. En un momento posterior de la diferenciación, se reveló la activación de hand1, hand2 y otros genes que ayudan al desarrollo. La expresión de estos genes está regulada por varios procesos, entre los que se incluyen factores de transcripción y de crecimiento, así como proteínas como la fibrilina, Wnt, BMP2, BMP 4, BMP5, BMP7, que ayudan a diferentes características del desarrollo del corazón como las válvulas y el tabique, y otras sustancias, como el retinoide y el ácido fólico.
Los pasos cruciales en la formación del corazón son el desarrollo de los ventrículos y la formación de la aurícula, así como la septación y la formación de las válvulas. Cualquier alteración de estos procesos puede dar lugar a diversas cardiopatías congénitas y defectos que podrían iniciarse por diversos factores genéticos, epigenéticos o ambientales. Las malformaciones cardíacas más comunes debidas a problemas genéticos o epigenéticos son: estenosis de la aorta y del tronco pulmonar, que es un estrechamiento de los vasos, defecto del tabique auricular y/o ventricular, atresia tricuspídea, corazón izquierdo y derecho hipoplásico. Cuando se tiene un corazón derecho o izquierdo hipoplásico se presentan más de uno de estos problemas juntos.