Scrapie, también llamada rida o tremblante du mouton, enfermedad neurodegenerativa mortal de ovejas y cabras. El prurigo lumbar es endémico en las ovejas británicas, especialmente en la raza Suffolk, desde principios del siglo XVIII. Desde entonces, la enfermedad se ha detectado en países de todo el mundo, con la excepción de Australia y Nueva Zelanda, así como en otras razas de ovejas.
Peggy Greb-ARS/USDA
El scrapie forma parte de un grupo de enfermedades clasificadas como encefalopatías espongiformes, denominadas así porque el deterioro resultante de las neuronas hace que se desarrolle un patrón similar al de una esponja en el tejido cerebral. El agente responsable de estas enfermedades es un prión anormal, una forma desviada de una proteína benigna que se encuentra normalmente en el cerebro. En los animales susceptibles, se cree que la proteína priónica modificada es capaz de convertir la molécula de proteína normal en su propia forma, replicándose así dentro de las neuronas, dañándolas y causando la neurodegeneración característica.
La tembladera tiene un largo tiempo de incubación, normalmente entre unos 18 meses y cinco años después de la transmisión. Los primeros signos que aparecen suelen ser cambios de comportamiento, como aprensión general y nerviosismo. A medida que la enfermedad avanza, el animal pierde peso y se debilita, desarrolla temblores en la cabeza y el cuello, pierde la coordinación muscular y empieza a frotarse o rascarse el cuerpo contra los objetos, desgastando su vellón o su pelo, de ahí el nombre de «scrapie». La enfermedad causa inevitablemente la muerte en un plazo de uno a seis meses. No se conoce ningún tratamiento ni medidas paliativas.
El prión causante del scrapie puede transmitirse de oveja a oveja. La principal vía de transmisión es la ingestión de placenta o fluidos alantoides de una hembra infectada. Por lo tanto, los recién nacidos corren un alto riesgo de infección. También hay pruebas de que el prión puede persistir en el suelo e infectar a animales sanos que ingieren partículas de tierra contaminada. Algunas ovejas son portadoras de variantes genéticas que hacen que la proteína priónica normal sea resistente a la conversión en la forma anormal que causa el prurigo lumbar. La tembladera no parece ser transmisible a los humanos.