Durante el embarazoEditar
El manejo antineonatal sólo se produce si la madre ha tenido un bebé previamente afectado o un familiar ha tenido un bebé afectado.
Las intervenciones pueden clasificarse como invasivas o no invasivas.
Una revisión de la evidencia ha demostrado que el manejo invasivo dio lugar a una tasa de complicaciones relativamente alta (principalmente cesárea de emergencia prematura) del 11% por embarazo tratado. El tratamiento no invasivo también demostró ser eficaz, pero sin la tasa relativamente alta de resultados adversos observados con el tratamiento invasivo. Llegaron a la conclusión de que el tratamiento prenatal de primera línea en la NAIT debería ser no invasivo con la administración semanal de inmunoglobulina intravenosa, con o sin la adición de corticosteroides.
Las directrices internacionales recientes han recomendado ahora el tratamiento no invasivo de la NAIT. Anteriormente no existía un consenso internacional sobre el manejo prenatal óptimo de la NAIT, y se habían utilizado numerosas estrategias en diferentes centros especializados en el tratamiento prenatal.
Manejo invasivoEditar
La toma de muestras de sangre fetal del cordón umbilical y la transfusión intrauterina de plaquetas fue el primer tratamiento prenatal de la NAIT para prevenir la hemorragia intracerebral. Sin embargo, esto ya no se recomienda de forma rutinaria debido al grave riesgo de daños. La cordocentesis en presencia de un recuento bajo de plaquetas puede dar lugar a complicaciones graves, entre las que se incluyen la ralentización del corazón del bebé (bradicardia fetal), el taponamiento del cordón umbilical y complicaciones hemorrágicas en el bebé, incluida la exsanguinación. Se calcula que la toma de muestras de sangre fetal provoca la muerte del bebé en el 1,3% de los procedimientos, aunque la incidencia varía significativamente de un centro a otro. Con un riesgo global de muerte del feto debido a los procedimientos repetidos de alrededor del 3% (17 muertes de 485 embarazos).
Además, dada la corta vida de las plaquetas transfundidas, se necesitan transfusiones regularmente, lo que aumenta el riesgo global de muerte del bebé. Si se realizan transfusiones de plaquetas intrauterinas, generalmente se repiten semanalmente (la vida útil de las plaquetas tras la transfusión es de aproximadamente 8 a 10 días). Las plaquetas administradas al feto deben ser negativas para el antígeno culpable (a menudo HPA-1a, como se ha indicado anteriormente). Muchos proveedores de sangre (como la Cruz Roja Americana; NHS Blood and Transplant; United Blood Services) han identificado donantes HPA-1a y 5b negativos. Un donante alternativo es la madre que, por supuesto, es negativa al antígeno culpable. Sin embargo, debe cumplir los criterios generales de donación y las plaquetas recibidas de la madre deben lavarse para eliminar el aloanticuerpo culpable e irradiarse para reducir el riesgo de enfermedad de injerto contra huésped. Si se necesitan transfusiones de plaquetas con urgencia, pueden utilizarse plaquetas incompatibles, entendiendo que pueden ser menos eficaces y que la administración de cualquier producto sanguíneo conlleva un riesgo.
Todos los productos sanguíneos celulares administrados deben irradiarse para reducir el riesgo de enfermedad injerto contra huésped en el feto. Además, todos los productos sanguíneos administrados deben ser de riesgo reducido para el CMV (los seronegativos para el CMV y los leucorreducidos se consideran esencialmente equivalentes a efectos de la reducción del riesgo de CMV).
Manejo no invasivoEditar
Se ha demostrado que el uso de inmunoglobulina intravenosa (IGIV) durante el embarazo e inmediatamente después del nacimiento ayuda a reducir o aliviar los efectos de la NAIT en los bebés y a reducir la gravedad de la trombocitopenia. El tratamiento más habitual son las infusiones semanales de IGIV a una dosis de 1 g/kg a partir de las 12 a 16 semanas de embarazo en mujeres que han tenido un hijo previamente afectado con una hemorragia intracraneal. Para todos los demás embarazos, debe discutirse el uso de la IGIV y, si está indicado, debe iniciarse antes de las 24 semanas de embarazo y continuarse hasta el nacimiento del niño. En algunos casos esta dosis se incrementa a 2 g/kg y/o se combina con un curso de prednisolona dependiendo de las circunstancias exactas del caso.
En una revisión encontraron que la administración de IGIV sola durante el embarazo previno la hemorragia intracraneal en el 98,7% de los embarazos tratados (se produjeron 4 casos en 315 embarazos). Esta es una estimación similar a la de una revisión anterior que sólo evaluó las pruebas dentro de los ensayos controlados aleatorios. Tampoco encontraron ningún beneficio consistente al añadir esteroides a la IGIV.
El objetivo tanto de la IGIV como de la transfusión de plaquetas es evitar la hemorragia. No se recomienda la monitorización ecográfica para detectar una hemorragia en el feto, ya que la detección de una hemorragia intracraneal suele indicar un daño cerebral permanente (no hay ninguna intervención que pueda realizarse para revertir el daño una vez que se ha producido).
Antes del parto, es posible que no se conozca el recuento de plaquetas del feto, debido a los altos riesgos asociados a la cordocentesis (véase más arriba). Si no se conoce el recuento de plaquetas, deben evitarse las formas de parto asistidas, por ejemplo con fórceps o ventosa, para reducir el riesgo de daños. Si se ha planificado el parto, debe disponerse de plaquetas con antígeno negativo en caso de que el recuento de plaquetas del bebé sea bajo en una muestra de sangre del cordón umbilical.
Después del nacimientoEditar
El tratamiento más rápidamente eficaz en los bebés con hemorragia grave y/o un recuento de plaquetas muy bajo (<30.000 μL-1) es la transfusión de plaquetas compatibles (es decir, plaquetas de un donante que, al igual que la madre, carece del antígeno causante). Si no se dispone de plaquetas con antígeno negativo, deben administrarse transfusiones de plaquetas neonatales estándar hasta que se disponga de plaquetas con antígeno negativo. Si no se dispone de una transfusión de plaquetas de forma inmediata, se puede administrar IGIV (1g/kg) al bebé, pero esto no tendrá efecto sobre el recuento de plaquetas antes de 24 a 72 horas.
Se requiere una transfusión de plaquetas de forma inmediata si se produce una hemorragia grave o que ponga en peligro la vida. Si se produce una hemorragia potencialmente mortal, por ejemplo una hemorragia intracraneal, es necesario aumentar el recuento de plaquetas para disminuir el riesgo de nuevas hemorragias (> 100.000 μL-1).
Todo lactante con sospecha de NAIT debe someterse a una ecografía de la cabeza en las primeras 24 horas después del nacimiento para asegurarse de que no hay evidencia de una hemorragia intracraneal.
Si el bebé tiene un recuento de plaquetas >30.000 μL-1 y no hay indicios de hemorragia, se puede controlar con recuentos sanguíneos hasta que los recuentos sanguíneos vuelvan a ser normales, sin necesidad de ningún tratamiento adicional. En el pasado, se han administrado infusiones de IGIV (1 g/kg/día durante dos días) al bebé y se ha demostrado que aumentan rápidamente el recuento de plaquetas. Sin embargo, la IGIV y las transfusiones de plaquetas también se asocian con daños y, por lo tanto, deben evitarse si no son necesarias.
Después de un primer embarazo afectado, si una madre tiene planes para un embarazo posterior, entonces la madre y el padre deben ser tipificados para antígenos plaquetarios y la madre debe ser examinada para detectar aloanticuerpos. Las pruebas están disponibles a través de laboratorios de referencia (como ARUP). Las pruebas de ADN del padre pueden utilizarse para determinar la cigosidad del antígeno implicado y, por tanto, el riesgo para futuros embarazos (si es homocigoto para el antígeno, todos los embarazos posteriores se verán afectados, si es heterocigoto, hay un riesgo aproximado del 50% para cada embarazo posterior). Durante los embarazos posteriores, también se puede determinar el genotipo del feto mediante el análisis del líquido amniótico o de la sangre materna a partir de la semana 18 de gestación para determinar definitivamente el riesgo para el feto.