Antecedentes : La hendidura de Tessier 30 es rara y escasamente reportada en la literatura. Se presenta un caso único de un bebé con una hendidura de Tessier 30, labio y paladar hendido bilateral y otras anomalías. Además de las anomalías craneofaciales, tenía defectos cardíacos, gastrointestinales y genitourinarios. La constelación de estos hallazgos sugiere la posibilidad de un nuevo síndrome clínico. Presentamos estos hallazgos y los resultados postoperatorios tras el tratamiento quirúrgico. Paciente y métodos : Se presenta un varón de 37 semanas de gestación con múltiples anomalías congénitas. Los hallazgos en el examen clínico fueron notables para la hendidura mandibular mediana de Tessier 30, la hendidura bilateral del labio y el paladar, y la lengua bífida. Los exámenes posteriores revelaron levocardia, defecto septal ventricular perimembranoso de moderado a grande, foramen oval permeable, ventrículo derecho de doble salida, malrotación intestinal y testículos bilaterales no descendidos. No había anomalías en las extremidades y los estudios citogenéticos para la deleción 22q fueron negativos. Resultados : Se discuten los hallazgos e imágenes preoperatorias, intraoperatorias y postoperatorias. Conclusión : Presentamos un caso único de un niño con una hendidura de Tessier 30 asociada a labio y paladar hendido bilateral en ausencia de masas intraorales o anomalías de las extremidades. Los informes anteriores de hendiduras faciales medianas se han producido en presencia de hamartomas intraorales, lo que sugiere que los defectos palatinos son el resultado de anomalías de la secuencia, o en asociación con hallazgos de las extremidades consistentes con el espectro del síndrome orofaciodigital. El caso que presentamos es distinto y puede representar un nuevo síndrome clínico.
