INTRODUCTION
A nagy artériák transzpozíciójának (TGA) sebészeti kezelése megköveteli az anatómiai részletek felmérését, amelyek befolyásolják az alkalmazott technika kiválasztását.1 Ez különösen fontos azon betegek esetében, akiknél a legjobb megoldás az anatómiai korrekció. A diagnózis célja nemcsak a diszkordáns kamra-artériás kapcsolat meghatározása, hanem a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródása (LVOTO) fiziopatológiai sajátosságai által okozott további elváltozások azonosítása is. Mivel ezen elzáródások némelyikét a sebészek nehezen ismerik fel, és mivel műtétileg nem mindegyik eltávolítható (így a műtét ellenjavallt), a jelenlétüket és jellemzőiket megerősítő nem invazív, echokardiográfiás diagnosztika nagy segítséget jelentene.2,3
A vizsgálat célja az volt, hogy meghatározzuk az anatómiai és az echokardiográfiás leletek közötti esetleges összefüggéseket, amelyek segíthetnek az LVOTO-k diagnózisának javításában. Meghatároztuk az anatómiai obstrukciók és ultrahangos képeik közötti korrelációt azzal a céllal, hogy elősegítsük az echokardiográfia alkalmazását ezen elváltozások preoperatív értékelésében.
MATERIAL AND METHODS
Az összesen 73 TGA-s szívből 26-ban különböző típusú LVOTO-t találtunk. A szíveket a szokásos disszekciós mintát követve nyitották fel, bár néhány esetben módosításokat végeztek az elzáródás megőrzése érdekében. A mintákat aszerint osztályozták, hogy a kamra melyik szintjén találták az elzáródást, és hol helyezkedik el a kiáramlási traktusban. Ez a korábban közzétett osztályozási rendszer4 négy csoportot feltételez (bár a IV. csoportot nem vettük be ebbe a vizsgálatba, mivel az a jobb kamra kiáramlási traktusát érinti):
– I. típus. A jobb kamrai beáramlási traktus olyan változásai, amelyek a bal kamra kiáramlási traktusát érintik (pl., a tricuspidalis billentyű szeptumlapjának prolapsusa perimembranosus szeptumdefektus miatt), és a tricuspidalis billentyű túlhajtása által okozott elzáródások.
– II. típus. A bal kamra beáramlási traktusának a kiáramlási traktust érintő elváltozásai, pl. az elülső mitrális billentyűszalagok anomális behelyezkedése az interventricularis septumba, akcesszív és ektopikus mitrális billentyűszövet, valamint a mitrális billentyű óramutató járásával ellentétes helyzete).
– III. típus. A bal kamrai kiáramlási traktus és a tüdőbillentyű elváltozásai, mint például az infundibularis septum eltérése, hipertrófiás tölcsérszerű elzáródás és tüdőbillentyű-szűkület.
– IV. típus. A jobb kamrai kiáramlási traktus elváltozásai (az infundibularis septum extrém elülső eltérése).
A morfológiai obstrukciók és az egyenértékű szívekből nyert echokardiográfiás felvételek közötti korreláció megállapítására az anatómiai mintákat használták. Nyolc echokardiográfiás vizsgálatot elemeztek az anatómiai mintákról és 10 vizsgálatot az egyenértékű szívekről, hogy megállapítsák az esetleges összefüggéseket.
Az echokardiográfiás vizsgálat kétdimenziós transthorakális és szubkosztális felvételeket tartalmazott, amelyeket impulzushullámos, folyamatos hullámú és színes power Dopplerrel egészítettek ki, szekvenciális, szegmentális elemzést követően. Meghatározták a hasi és pitvari situst, a pulmonális és szisztémás vénás visszaáramlást, az atrioventricularis és ventriculoarteriális kapcsolatok típusát és módját, valamint a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródásait (mint társult elváltozásokat).
Eredmények
A 26 anatómiai mintában LVOTO-val 28 elzáródást találtak (két szívben két elzáródás volt) (1. táblázat). A leggyakoribb típusok az infundibularis septum posterior eltérése és a tölcsérszerű elzáródás voltak. Az obstrukció különböző anatómiai típusai a kétdimenziós echokardiográfiás vizsgálatokban felismerhetők voltak.
– I. típus. A tricuspidalis billentyű anomáliái. Két olyan anatómiai mintát vizsgáltak, amelyeknél a septumlap perimembranosus septumdefektus miatt prolapsus alakult ki. Mindkettőnél a kiáramlási traktus elzáródása és a billentyű több fokú diszpláziája volt kimutatható (1a. ábra). Az egyenértékű esetek echokardiográfiás vizsgálatai (kétdimenziós felvételek, paraszternális hosszútengelyes nézet) kimutatták az elzáródást okozó billentyűprolapsust. Az obstrukciót folyamatos hullámú Dopplerrel számszerűsítették, ami akár 30 mm Hg-os gradienseket is eredményezett (1b., c. és d. ábra). Obstruktív tricuspidalis billentyű-túltengést nem észleltek.
1. ábra. Anatómiai minta, amely a bal kamra (LV) belső nézetét mutatja, amelyből a tüdőartéria ered. (a) Vegyük észre a tricuspidalis szeptumszelvény prolapsusát, amely interventricularis szeptumdefektus (VSD) miatt alakul ki. Az echokardiográfián paraszternális hosszútengelyes nézetben (b) látható a dysplasiás tricuspidalis billentyű, amely egy perimembranosus VSD-n keresztül prolapsált az LV kiáramlási traktusa felé (csillag). Ez okozza a színes Doppler-áramlási térképen látható obstrukciót (c) és a 29 mm Hg-os szubpulmonális gradienst (d).PA a tüdőartériát jelöli; VSD, kamrai szeptumdefektus; MV, mitrális billentyű; TV, tricuspidalis billentyű; LV, bal kamra; LA, bal pitvar.
– II. típus. A mitrális billentyű rendellenességei. Négy példányt (az összes anyag 15%-a) vizsgáltunk mitrális billentyű elváltozással (egy példány két társult anomáliával). Kettő a mitrális billentyű helytelen elhelyezkedését mutatta (egy kamrai szeptumdefektussal ) és kapcsolódó járulékos mitrális billentyűszövettel) (2. ábra), egy anomális akkordbeépüléssel a kamrai szeptumdefektus határán (3. ábra), és egy járulékos mitrális billentyűszövettel, de ép kamrai szeptummal (4. ábra).
2. ábra. A: A bal kamra belső nézete, melyen a mitrális billentyű helytelen elhelyezkedése látható. Figyelje meg a chordae tendinae elhelyezkedését a bal kamrai kiáramlási traktus (csillag) és a mitrális billentyű járulékos szövete (MVAT) felett. B: Ugyanezen eset echokardiográfiás felvételei (paraszternális hosszútengelyes nézet), amelyeken látható a chordinae beilleszkedése az elülső papilláris izomba (nyíl) és a kamrai szeptumdefektus (csillag). C: Az ábra a mitrális billentyű rendellenes elhelyezkedését mutatja, amelynek elülső commissurája a tüdőbillentyű alatt helyezkedik el. A posteriomedialis és anteriomedialis papilláris izmok helyzete a pitvarból nézve az óramutató járásával megegyező, illetve az apexből nézve az óramutató járásával ellentétes irányú elfordulást mutatja. D: a papilláris izmok keresztmetszetét mutató echokardiogram. A mitrális billentyű óramutató járásával megegyező irányú forgása látható a bal pitvarból nézve, a papilláris izmok poteriomedialis és anteriomedialis helyzetben végződnek. Ez utóbbi okozza az elzáródást. Az MVAT a mitrális billentyű járulékos szövetét jelöli; LML, lateromedialis billentyű; MML, mitralis medialis billentyű; PM, posteriomedialis; AL, anteriolaterális; PL, posteriolaterális; AM, anteriomedialis; LV, bal kamra; RV, jobb kamra; PA, tüdőartéria.
3. ábra. A: A bal kamra (LV) belső nézete, amelyen látható a mitrális billentyű (MV) anomális beillesztése a kamrai septumra az interventricularis kommunikáció (VSD) alsó szélénél. B: Az akkordok szeptumba való behelyezkedése által okozott elzáródást bemutató ábra. C: Echokardiográfiás felvételek, amelyek egy mitrális akkord (nyíl) anomális behelyeződését mutatják az interventrikuláris septumba, ami ezt az enyhe obstrukciót okozza. Figyeljük meg a VSD-t és a bal kamra és a tüdőartéria kapcsolatát is. D: a színes power Dopplerrel megfigyelt elzáródás helye.LV a bal kamrát jelöli; MV, mitrális billentyű; VSD, kamrai szeptumdefektus; PA, tüdőartéria; LA, bal pitvar; Nao, neoaorta.
4. ábra. A: A kiáramlási traktust elzáró akcesszív mitrális billentyűszövetet ábrázoló ábra (nyíl). B: Echokardiográfiás felvétel (paraszternális hosszútengelyes nézet), amelyen a járulékos mitrális billentyűszövet okozta elzáródás látható (csillag). Vegyük észre a mitrális billentyű elülső lapocskájából kiinduló és az interventricularis septum (IVS) felé haladó, rosszul definiált, szabálytalan struktúrát, amely a színes power Dopplerrel kimutatott obstrukciót okozza (c). LA a bal pitvart jelöli; LV, bal kamra; PA, tüdőartéria.
Hat II. típusú obstrukciót mutató echokardiogramot elemeztünk: kettő mitrális malpozíciót mutatott (ezek közül az egyik a VDS-szel és a hozzá kapcsolódó járulékos mitrális billentyűszövettel rendelkező szív volt), kettő a húrszalagok anomális behelyeződését, a maradék kettő pedig járulékos mitrális szövetet mutatott. A mitrális billentyű malpozíciójának értékelésére különösen hasznos echokardiográfiás nézet a papilláris izmok paraszternális rövid tengelye volt. A bal pitvarból nézve az óramutató járásával megegyező irányú forgást mutattak ki. A papilláris izmok (a normális szív anteriolaterális csoportja) megváltozott mintázata érzékelhető volt. Ebben az anomáliában ezek a struktúrák anteromedialis helyzetben találhatók, míg a posteromedialis helyzet posterolaterálisra változik. Ezek közül az első okozza az elzáródást, a kiáramlási traktust keresztező akkordok (2. ábra). Ezt a leletet egy apikális ötkamrás kép is megerősítette. A járulékos mitrális szövet és a chordae tendinae anomális behelyeződése apikális kétkamrás és paraszternális hosszútengelyes felvételeken is érzékelhető volt (3. és 4. ábra). Az apikális nézetekben értékelt gradiensek nem voltak nagyon jelentősek.
– III. típus. A bal kamrai kiáramlási traktus és a tüdőbillentyű elváltozásai. Ezek voltak a leggyakoribb elváltozások (77%). A 20 minta 21 elzáródást mutatott (egy szívben két elzáródás volt). Hét esetben az infundibularis septum hátsó eltérése (mind VSD-vel, egy esetben tüdőbillentyű-szűkület), hét esetben tölcsérszerű elzáródás (mind VSD-vel), három esetben a septum interventricularis hypertrophiája (ép septum), három esetben pedig tüdőbillentyű-szűkület (mind VSD-vel) fordult elő (5. és 6. ábra).
5. ábra. A: A bal kamra belső nézete, melyen a mitropulmonális diszkontinuitást eredményező, izmos falú subpulmonális infundibulum látható. A két billentyű között található a bal kamrai infundibuláris redő (LVIF). A tüdőszűkület is látható, a billentyű kupolaszerűen helyezkedik el. B: Echokardiogram (paraszternális hosszútengelyes nézet), amely egy egyenértékű esetet mutat, amelyben a tölcsérszerű elzáródás (nyíl) látható; a színes power Doppler a szubpulmonális elzáródást mutatja (C). LVIF a bal kamra infundibuláris redőjét jelöli; PV, pulmonalis billentyű; PI, pulmonalis infundibulum; LV, bal kamra; RV, jobb kamra; PA, tüdőartéria; MV, mitrális billentyű; LA, bal pitvar; Ao, aorta.
6. ábra. Anatómiai minták: A) A kétlevelű, szűkületes tüdőbillentyű (PV) (csillag) és a jobb kamrából kiinduló aorta (Ao) belső nézete; B) a diszkordáns kapcsolat, amelyben a tüdőartéria a bal kamrából (LV) ered, a három szigmabillentyű összeolvadásával kupola alakú billentyűt alkotva. Figyeljük meg a billentyűnyílás kis méretét és az infundibularis septum hátrafelé történő elmozdulását keskeny pulmonalis infundibulummal. C: Echokardiográfiás felvétel (paraszternális hosszútengelyes nézet), amelyen látható a ventriculoarteriális diszkordancia és a diszpláziás, szűkületes tüdőbillentyű, valamint az ép kamrai septum. Rövid tengelyes nézetből a tüdőbillentyű hátsó, jobb oldali pozícióban (háromlevelű és megvastagodott) jelenik meg (D). PA a tüdőartériát jelöli; Ao, aorta; RV, jobb kamra; PV, tüdőbillentyű; PI, pulmonalis infundibulum; IS, infundibularis septum; LV, bal kamra.
Az öt echokardiográfiás vizsgálatban: egy betegnél az infundibularis septum posterior deviációja (a parasternalis hosszú tengelyről mutatva), egy betegnél tölcsérszerű elzáródás (5. ábra), egy betegnél a septum infundibularis és az integralis septum hypertrophiája, két betegnél pedig pulmonalis billentyűszűkület (6. ábra). Ez utóbbi obstrukciótípusnál a nagyerek rövid paraszternális tengelye lehetővé tette a megvastagodott lapocskákkal rendelkező tüdőbillentyű vizsgálatát. Az infundibularis septum posterior deviációjával rendelkező beteg rögzített echokardiográfiás felvételei nem voltak szemléltetőek, ezért nem szerepelnek a képen.
DISZKUSSZIÓ
LVOTO-k a szívszegmensek közötti normális kapcsolatokkal rendelkező szívekben, valamint a teljes TGA-val rendelkező szívekben is előfordulnak. Ez utóbbiban több mechanizmus okozza őket. Az irodalom szerint ezen elváltozások gyakorisága 30% és 35% között változik;1,5 jelen anyagban ez a gyakoriság valamivel magasabb volt (38%, azaz 26 mintában 28 elzáródás, mivel boncolási anyagot használtunk. Az obstrukciókat dinamikus vagy anatómiai (rögzített) típusokra osztják. A dinamikus formák gyakrabban társulnak ép kamraszeptummal. Az anatómiai típusokra akkor kell gyanakodni, ha VSD van, ebben az esetben meg kell különböztetni a dinamikus formáktól, és meg kell határozni pontos jellegüket.
Az anatómiai obstrukciónak több típusát írták le, VSD-vel és anélkül is. A jelen tanulmányban4 alkalmazott osztályozás a fent említett összes rögzített formát magában foglalja; ez a szisztematikus elrendezés lehetővé teszi annak megértését, hogy az elzáródás hol található a kiáramlási traktusban. Az I. típusba tartoznak a tricuspidalis billentyű anomáliái, mint például a szeptális billentyű prolapsusa VSD miatt (amit a jobb kamra nagyobb nyomása kedvez, és általában a billentyű diszpláziája kíséri,6 ahogy az anatómiai mintákban látható). A tricuspidalis billentyű túllépése akkor obstruktív, ha a bemeneti VSD elülső irányba terjed és perimembranosus komponenst tartalmaz, valamint ha az ínhúr a bal kamra papilláris izomzatába illeszkedik, keresztezve a kiáramlási traktus egy részét.
A II. típus a mitrális billentyű anomáliáinak felel meg,7-9 amelyek többsége VDS-hez társul és nincs funkcionális jelentősége, beleértve a járulékos mitrális billentyűszövetet, egy vagy több ínhúr anomális beilleszkedését és a billentyű rossz helyzetét. Ez utóbbi elváltozást meg kell különböztetni a mitrális hasadéktól, amely a mitrális billentyű rossz helyzetében összetéveszthető a kommissurával. A valódi hasadékban, ellentétben a commissurával, nincsenek akkordok vagy papilláris izmok a hasadék területén, a billentyűgyűrű közelében. Ez echokardiográfiásan kimutatható. Ami a mitrális malpozíciót illeti, a fenti közleményekkel ellentétben a billentyű a bal pitvarból nézve az óramutató járásával megegyező irányban, a bal kamra csúcsából nézve pedig az óramutató járásával ellentétes irányban forog. Az echokardiográfia megfelelően meghatározta a papilláris izmok helyzetét. Ebbe a csoportba kell sorolni a membránokként leírt szubvalvuláris szűkületeket, mivel ezek egyik kialakulási mechanizmusa a mitrális billentyű elülső lebenyének fejlődésében bekövetkezett változásokhoz kapcsolódik (az esetek többségében), ami a mitrális gyűrűtől a membránszeptumig futó rostos gerinceket eredményez. Intakt interventricularis septummal rendelkező betegeknél is beszámoltak a rostos gyűrű által okozott subvalvularis obstrukciókról. Ez a gyűrű analóg azzal, amit a ventriculoarteriális konkordanciában szenvedő betegek enyhe subaorta-szűkületében megfigyelhetünk. Echokardiográfiásan nehéz megmondani, hogy a subaorta fibrosus gyűrűt a mitrális billentyű elváltozásai vagy az interventricularis septum valódi fibromuscularis nyúlványai képezik-e a bal kamrai kiáramlási traktusba. A valódi subaorta fibrosus gyűrű létezését alátámasztó információ az elváltozás szabályosabb alakja, valamint a billentyű síkjához közeli szeptumból való kiindulás lenne; a mitrális elváltozások szabálytalanabbak. A megfelelő differenciálás azonban szövettani szinten történik.10 Bár a mitrális elváltozások a vizsgált minták 15%-át tették ki, a szakirodalom szerint ez az anomália gyakoribb, mint általában elvárható, a TGA-s betegek akár 22%-ánál is előfordulhat.9
A III. típus a kiáramlási traktus és a tüdőbillentyű elváltozásainak felel meg. Ebben a vizsgálatban az infundibularis septum posterior deviációjával és tölcsérszerű obstrukcióval rendelkező példányok gyakrabban fordultak elő, mint ahogyan arról korábban beszámoltak.11 Ebben a csoportban a tüdőbillentyű elváltozásai echokardiográfiailag elkülöníthetők. A billentyű diszpláziát mutat megvastagodott, összenőtt szigmabillentyűkkel, ami meredekebb gradienst okoz. Szeptumhipertrófiában nehéz megkülönböztetni, hogy az obstrukció dinamikus vagy rögzített. Az echokardiográfiás információk, amelyek segítenek megkülönböztetni ezt a csoportot a dinamikus obstrukcióktól, a septumnak a bal kamra felé történő kidudorodása, a tüdőbillentyű mezoszisztolés záródása és a mitrális billentyű szisztolés elülső mozgása. Ezenkívül a bal kamra vékony falú. A fixált formák miatt a bal kamra különböző mértékben hipertrófiát mutat.
Amint már említettük, az anatómiai vagy fixált LVOTO-k többségét VSD kíséri. Néhány esetben, mint például az infundibularis septum posterior deviációja, tölcsérszerű obstrukció vagy a tricuspidalis septumlap prolapsusa, a defektus az elváltozás részét képezi. Jelen anyagban az ép interventricularis septával rendelkező obstruktív formák közé tartozott a fibromuscularis septumprotrúzió és az izolált pulmonalis stenosis. A mitrális billentyű rossz pozíciója, a mitrális járulékos anyaga és a mitrális zsinórok anomális behelyeződése társulhat – vagy nem társulhat – VSD-vel.
Ezek az obstrukciók általában izoláltan fordulnak elő, de esetenként egy szívben több típus is előfordulhat, ahogy a vizsgált anatómiai anyagban megfigyelhető volt. Ez azt jelenti, hogy a diagnózis felállításakor körültekintően kell eljárni. Figyelemre méltó, hogy a TGA-ban szenvedő betegeknél számos mechanizmus vezet LVOTO-hoz, amint azt ez a tanulmány is mutatja. Ez ellentétben áll azzal, amit a jobb kamra elzáródása esetén látunk a szívszegmensek közötti normális kapcsolatokkal rendelkező szívekben. Lehetséges tehát, hogy a TGA-ban van valamilyen még meghatározatlan mechanizmus, amely kedvez ezen elváltozások kialakulásának.
A TGA-hoz társuló ilyen típusú anomáliák megfelelő diagnózisának fontossága abban rejlik, hogy némelyikük sebészileg nem operálható, vagy bizonyos technikákkal komplikálható, pl, a Rastelli-eljárás nem alkalmazható a tricuspidalis szeptumszelvény prolapsusában7,12 (bár úgy gondolják, hogy az interventricularis folt ékként való elhelyezése elválaszthatja a szeptumszelvényt a tricuspidalisról és átölelheti az aortát). Az anatómiai korrekció bizonyos esetekben ellenjavallt lenne, pl. ha a mitrális zsinórok anomális behelyeződése áll fenn, vagy ha ez a billentyű rosszul helyezkedik el: a mitrális billentyűnek később szisztémás nyomást kellene támogatnia.13 Sebészeti szempontból a legfontosabb mitrális anomáliák a gyűrű és/vagy a tenzoros apparátus VSD-vel kapcsolatos elmozdulása, amelynél gyakori a hasadt mitrális billentyűvel való társulás.14 A dysplasiás vagy szűkületes pulmonális billentyű az alkalmazott műtéti technikák felülvizsgálatát igényelné. Bár a pulmonalis szűkület javítható, gyakran elégtelen, ami az anatómiai korrekció után nem kívánatos. Gyakran a billentyűgradiens túlbecsülhető a pulmonális véráramlás növekedése miatt, különösen, ha széles artériás vezeték van. Általában a tricuspidális anomáliák, a járulékos mitrális szövet és a szubpulmonális membrán reszekálható, és nem okoz maradék elzáródást. Az infundibularis septum posterior eltérése azonban maradék obstrukciót okozhat, és akár ellenjavallhatja az anatómiai korrekciót.1,15
A jelen vizsgálatban talált anatómiai és echokardiográfiás leletek közötti korreláció mutatja a technika érzékenységének mértékét. Az echokardiográfia már nem csak a diagnózis megerősítésére vagy a bal kamra működésének értékelésére szolgál. Az LVOTO-k azonban nem túl nyilvánvalóak, és általában csekély jelentőségű gradienseket generálnak, ezért fel kell keresni őket, hogy a sebészek teljesebb és pontosabb információt kapjanak.16 Különösen hasznos ezen elváltozások kimutatásában a paraszternális hosszútengelyes nézet, az apikális nézet elülső szögeléssel a bal kamrai kiáramlási traktus értékelésére, valamint a subcostalis nézetek.17 A pitvar-kamrai billentyűk rendellenességei jobban láthatóak az apikális két- és négykamrás nézetben, a hosszú és rövid paraszternális nézetben, valamint a szubkosztális négykamrás nézetben.18 Az impulzus és folyamatos hullámú Doppler-vizsgálatok segítenek az elzáródás lokalizálásában és a gradiens mennyiségi becslésében. A színes power Doppler a szűkület kiterjedését mutatja. Obstrukcióról akkor beszélünk, ha a Dopplerrel mért gradiens nagyobb, mint 20 mm Hg.2
KÖVETKEZTETÉSEK
Ez a tanulmány pontos korrelációt mutat az anatómiai obstrukciók és az echokardiográfiás képek között, kiemelve e diagnosztikai módszer érzékenységét. Ezeket a gyakran nehezen vizualizálható társuló anomáliákat szándékosan keresni kell a TGA-ban szenvedő betegek vizsgálata során, hogy teljesebb és pontosabb információt nyújtsanak a sebészek számára. Ez azért fontos, mert egyes elzáródások sebészileg nem reszekálhatók; egyes típusok esetében a műtét akár ellenjavallt is lehet.
A bal kamra kiáramlási traktusának elzáródási mechanizmusai a TGA-ban szenvedő betegeknél többfélék, ellentétben a normális interszegmentális kapcsolatokkal rendelkező szívekben megfigyeltekkel. Lehet tehát egy olyan mechanizmus, amely az előbbi problémával küzdő betegeknél kedvez ezen elváltozások kialakulásának.