Háttér : A tessier 30 hasadék ritka és ritkán szerepel az irodalomban. Egy egyedülálló esetet mutatunk be egy Tessier 30-as hasadékkal, kétoldali ajak- és szájpadhasadékkal és egyéb anomáliákkal rendelkező csecsemőről. A craniofaciális anomáliákon kívül szív-, gasztrointesztinális és genitourinalis rendellenességek is fennálltak. E leletek konstellációja egy új klinikai szindróma lehetőségét sugallja. Bemutatjuk ezeket a leleteket és a műtéti kezelést követő posztoperatív eredményeket. Beteg és módszerek : Egy 37 hetes terhességi idejű, többszörös veleszületett rendellenességgel rendelkező férfi csecsemőt mutatunk be. A klinikai vizsgálat során feltűnő volt a Tessier 30-as medián mandibuláris hasadék, a kétoldali ajak- és szájpadhasadék és a bifid nyelv. A további vizsgálatok levocardiát, perimembranosus közepes-nagy kamrai szeptumdefektust, nyitott foramen ovale-t, kettős kivezetésű jobb kamrát, intestinalis malrotációt és kétoldali herevisszamaradást tártak fel. Végtaganomáliák nem voltak, és a 22q delécióra vonatkozó citogenetikai vizsgálatok negatívak voltak. Eredmények : A preoperatív, intraoperatív és posztoperatív leleteket és képeket tárgyaljuk. Következtetés : Egyedülálló esetet mutatunk be egy gyermekről, akinek Tessier 30-as hasadékához kétoldali ajak- és szájpadhasadék társult, intraorális tömegek vagy végtaganomáliák hiányában. A medián arccsontok korábbi beszámolói vagy intraorális hamartomák jelenlétében fordultak elő, ami arra utal, hogy a szájpadlásdefektusok szekvencia-rendellenességek következményei, vagy az orofaciodigitális szindróma spektrumának megfelelő végtagleletekkel társulva. Az általunk bemutatott eset különálló, és egy új klinikai szindrómát képviselhet.
