Az IgM monoklonális gammopátiákhoz társuló polineuropathiák külön entitást alkotnak. Az IgM antitestek nyilvánvaló patogenitása és a myelin antigénekkel szembeni specifikus immunreaktivitás ellenére a betegség nehezen kezelhető. Ez az áttekintés leírja a klinikai fenotípust, foglalkozik az IgM különböző idegantigénekkel szembeni immunreaktivitására vonatkozó legújabb adatokkal, és tárgyalja a kezelés legújabb eredményeit.E betegek többsége paresztéziával és szenzoros ataxiával jelentkezik, amelyet különböző mértékű szenzomotoros deficitek követnek. A betegek több mint 75%-ánál a monoklonális IgM felismeri a myelin-asszociált glikoproteint (MAG) és a szulfoglükuronyil glikoszfingolipidet (SGPG), amelyet ELISA-val lehet a legjobban kimutatni, vagy más perifériás idegi glikolipideket. A legújabb kísérletek kimutatták, hogy az SGPG-vel immunizált állatoknál szenzoros ataxia alakul ki, ami ennek az antigénnek a patogén szerepére utal. Bár a kladribin, a ciklofoszfamid prednizonnal és az intravénás immunglobulin néhány beteg számára átmeneti előnyöket biztosított, a legtöbb beteg rezisztens maradt a kezelésre. A nyílt címkés vizsgálatok és egy nemrégiben végzett randomizált, kontrollált vizsgálat azt jelzi, hogy a rituximab a rendelkezésre álló legjobb szer, amely e betegek csaknem felénél hosszú távú előnyöket biztosít. Úgy tűnik, hogy a rituximab az IgM és az anti-MAG antitestek elnyomása és az immunreguláló T-sejtek indukálása révén fejti ki hatását. A nagyobb szenzoros deficittel és magasabb anti-MAG antitestekkel rendelkező betegek nagyobb valószínűséggel reagálnak, de néhány hónap múlva ismételt kezelésre lehet szükségük.Ezeket a biztató eredményeket egy nagyobb vizsgálatnak kell megerősítenie. A hosszú távú hatékonyságra és a terápiára való reagálással vagy az ismételt kezelés szükségességével kapcsolatos immunmarkerekre vonatkozó adatokra még szükség van.
