Alopecia syphilitica-jelentés egy másodlagos szifiliszes betegről, aki molyrágta alopeciaként jelent meg, és a gyakori mimikszerek áttekintése
Ming Yang Bi AB1, Philip R Cohen MD2,3,4, Floyd W Robinson BS2, James M Gray MD2
Dermatology Online Journal 15 (10): 6
1. Orvosi kar, Baylor College of Medicine, Houston, Texas
2. University of Houston Health Center, University of Houston, Houston, Texas
3. Bőrgyógyászati Tanszék, University of Texas-Houston Medical School, Houston, Texas
4. Bőrgyógyászati Tanszék, The University of Texas M.D. Anderson Cancer Center, Houston, Texas. [email protected]
Abstract
Az alopecia syphilitica a másodlagos szifilisz ritka megnyilvánulása, mindössze 4 százalékban fordul elő. Ez egy nem gyulladásos és nem iktatórikus hajhullás, amely jelentkezhet diffúz mintázatban, molyhos mintázatban vagy a kettő kombinációjában. Egy 38 éves, egyébként tünetmentes, homoszexuális férfit írunk le, akinél a szifilisz kezdeti megjelenése foltos, molyhos hajhullás volt. Ezen kívül áttekintjük az alopecia syphilitica és más, hasonló megjelenésű, nem pikkelyes alopeciák megkülönböztető jellemzőit. A molyhos alopeciát utánzó állapotok közé tartoznak más lokalizált és nem cikatrikus alopeciák, mint például az alopecia areata, az alopecia neoplastica, a tinea capitis és a trichotillomania. Az alopecia syphilitica megkülönböztető klinikai és laboratóriumi jellemzői közé tartoznak a másodlagos szifiliszhez társuló egyéb nyálkahártyaelváltozások, amennyiben jelen vannak, és a szifiliszre vonatkozó pozitív szerológia. A választandó kezelés a 2,4 millió egység benzatin penicillin G egyszeri intramuszkuláris injekciója immunhiányos betegeknél; betegünket azonban heti három adaggal kezelték, mivel aggódtak az esetleges HIV-pozitivitás miatt. A hajhullás általában a kezelést követő 3 hónapon belül megszűnik.
Bevezetés
Az alopecia syphilitica a másodlagos szifilisz ritka manifesztációja. Ez egy nem gyulladásos és nem heges hajhullás, amely diffúz mintázatban, molyhos mintázatban vagy a kettő kombinációjában jelentkezhet . A fejbőr a leggyakrabban érintett terület. Azonban a szemöldök, a szempillák, a hónalj, a szeméremtest, a mellkas és a lábak is érintettek lehetnek . Az alopecia syphilitica gyakran kíséri a másodlagos szifilisz egyéb nyálkahártya-tüneteit, de lehet az egyetlen megjelenő tünet is. Leírtak már olyan személyeket, akiknél a másodlagos szifilisz egyetlen kezdeti tünete a diffúz alopecia syphilitica volt ; azonban kevés olyan újkori beszámoló van, ahol a molyhos alopecia syphilitica volt az egyetlen kezdeti tünet. Egy 38 éves homoszexuális férfiról számolunk be, akinél a moth-eaten alopecia volt a másodlagos szifilisz egyetlen kezdő manifesztációja, és áttekintjük a hasonló megjelenésű, nem hegesedő alopeciák megkülönböztető jellemzőit.
Egy esetleírás
Egy 38 éves, egyébként egészséges, homoszexuális férfi 2009 márciusa óta tartó hajhullással jelentkezett. A hátsó fejbőrén 1 cm-es foltokban jelentkező, progresszív hajhullásról számolt be. Egyetlen gyógyszere az Astelin (azelastine HCl) orrspray volt, amelyet néhány héttel a bemutatkozás előtt kezdett el használni szezonális allergia miatt. A beteg stabil élettársról számolt be. Nem tagadta azonban az e kapcsolaton kívüli promiszkuitást.
A hátsó fejbőr vizsgálata 1 cm-es foltokban molyrágta alopeciát mutatott (1. ábra). Ezek az alopeciás területek más bőrelváltozásoktól mentesek voltak. A hónaljban, a szeméremtestben, a szemöldökben és a szempillákban nem észleltek hajhullást. A nemi szervek vizsgálata normális volt, és nem volt nyirokcsomó- vagy egyéb nyálkahártya-elváltozás.
A teljes vérkép és a vérlemezkék, az alapvető szérumkémia, a májfunkciós tesztek, a pajzsmirigyfunkciós tesztek és a nukleáris antitestek a normális határértékeken belül voltak vagy hiányoztak; az RPR reaktív volt 1:256-os titerrel. A humán immundeficiencia vírus (HIV) jelenlétének vagy hiányának megállapítására vizsgálatot javasoltak. A beteg azonban elutasította a további vizsgálatot.
A beteget heti háromszor 2,4 millió egység benzatin penicillin G intramuszkuláris injekcióval kezelték. A kezelés befejeztével a beteg arról számolt be, hogy alopeciája nem fejlődött tovább.
Megbeszélés
Az előzmények
1940-ben McCarthy a szifilisz okozta alopecia két típusát írta le. A “tüneti szifiliszes alopecia” diffúz vagy molyhos alopecia formájában jelentkezhet, amelyet a fejbőrön vagy máshol a másodlagos szifilisz egyéb elváltozásai kísérnek . Az “esszenciális szifiliszes alopecia” jelentkezhet diffúz alopeciaként, molyhos alopeciaként vagy a kettő kombinációjaként; a beteg egyébként mentes a másodlagos szifilisz egyéb bőrnyilvánulásaitól.
Epidemiológia
A másodlagos szifiliszben jelentett alopecia syphilitica prevalenciája 4 százalék és 12,5 százalék között mozog , túlsúlyban a homoszexuális férfiaknál . A legnagyobb tanulmány, amely az alopecia syphilitica prevalenciáját vizsgálta másodlagos szifiliszben, a londoni Middlesex Kórházban 1965-1984 között 854 másodlagos szifiliszben szenvedő beteg retrospektív áttekintése. E betegek között 72 (8,7%) heteroszexuális férfi, 695 (84,3%) homoszexuális férfi és 57 (6,9%) nő volt. A másodlagos szifiliszben szenvedők mintegy 4 százalékánál alakult ki alopecia syphilitica. Az alopecia syphilitica-ban szenvedők közül 5 (15,6%) heteroszexuális férfi, 24 (75,0%) homoszexuális férfi és 3 (9,4%) nő volt. E betegek HIV-státuszát nem határozták meg. A zambiai Lusaka egyetemi oktatókórházában 1984 februárja és decembere között 89 kezeletlen, másodlagos szifiliszben szenvedő beteget vizsgáló másik vizsgálatban 10 (11,2%) betegnél észlelték a fejbőr alopeciáját. Ezeknek a betegeknek a HIV-státuszát szintén nem határozták meg.
Tanulmányok kimutatták, hogy a HIV társfertőzés gyakori a szifiliszes betegeknél. A HIV-társfertőzés arányát Los Angelesben és San Franciscóban 60 százalékra, Chicagóban 51 százalékra, Houstonban pedig 34 százalékra becsülték . Ezek az adatok felvetik a kérdést, hogy van-e különbség az alopecia syphilitica gyakoriságában a HIV-pozitív és a HIV-negatív betegek között.
A brazíliai Rio De Janeiróban, az Evandro Chagas Klinikai Kutatóintézet fertőző bőrgyógyászati ambulanciáján 1997-2003 között kezelt 24 HIV-pozitív szifiliszes beteg vizsgálatában 3 (12,5%) betegnél jelentkezett foltos alopecia . Azt, hogy az alopecia syphilitica százalékos aránya különbözik-e a HIV-negatív és a HIV-pozitív betegek között, e vizsgálat alapján nem lehetett megállapítani a betegek kis száma miatt.
A férfiak, különösen a homoszexuális férfiak túlsúlya, akik alopecia syphilitica-val jelentkeztek a fenti áttekintésekben, valamint a bejelentett esetekben . Ez a megfigyelés nem meglepő, tekintve, hogy az új szifiliszes esetek több mint 60 százaléka férfiakkal szexuális kapcsolatot létesítő férfiaknál fordul elő .
Klinikai megjelenés
Az alopecia syphilitica a másodlagos szifiliszhez társuló, nem gyulladásos és nem pikkelyes hajhullás. Előfordulhat önmagában, a másodlagos szifilisz egyéb nyálkahártya- vagy bőrelváltozásai nélkül, mint “esszenciális szifiliszes alopecia”, vagy a másodlagos szifilisz egyéb tüneteivel együtt, mint “tüneti szifiliszes alopecia” . Alopecia syphilitica nem fordul elő primer szifiliszben, hacsak nem társul a fejbőr csángókórjával .
A másodlagos szifiliszben jelentkező alopecia jelentkezhet lokalizált, molyhos alopeciának nevezett foltokként, diffúz alopeciaként vagy a kettő kombinációjaként . Ezek közül a molyrágta alopecia a leggyakoribb és legjellemzőbb az alopecia syphilitica .
A szifiliszhez társuló alopecia diffúz mintázatáról ritkán számol be a jelenlegi szakirodalom. Ritkán a diffúz hajhullást a fejbőrön és a test más területein a másodlagos szifilisz egyetlen megjelenő tüneteként figyelték meg . Hasonlóképpen, a molyrágta alopecia mint a másodlagos szifilisz egyetlen tünete, ahogyan azt a mi betegünknél kimutatták, a közelmúltban még nem került leírásra.
Az alopecia syphilitica bármely szőrös területet érinthet, de leggyakrabban a fejbőrt érinti . Olyan alopecia syphilitica-ban szenvedő betegekről is beszámoltak, akiknél a szemöldökön , a szempillákon , a mellkason , a lábakon , a hónaljban és a szeméremtesten jelentkezett a hajhullás.
Patológia
Az alopecia syphilitica megkülönböztető szövettani jellemzőit még nem állapították meg, mivel a korábbi, korlátozott számú biopszián alapuló vizsgálatok között nincs egyetértés. Az alopecia syphilitica-ban gyakrabban előforduló vagy hiányzó jellegzetességek azonban iránymutatásként használhatók, amíg nagyobb vizsgálatok nem készülnek.
Jordaan és Louw egy 12, molyhos alopeciában szenvedő dél-afrikai beteg szövettani vizsgálatában leírta az alopecia syphilitica jellegzetes vonásait: “follikuláris dugulás, ritka, perivascularis és perifollicularis lymphocytás infiltrátum, telogenizáció és follikulusorientált melanin csomósodás” .
Lee és Hsu Tajvanon 9 alopecia syphilitica-ban szenvedő beteg szövettani vizsgálatát is elvégezte. Négy betegnél molyhos alopecia, a maradék 5 betegnél pedig diffúz, de enyhén molyhos mintázatú volt. Legfontosabb megállapításaik közé tartozik a normális dermoepidermális átmenet, a szőrtüszők csökkent száma, a katagenizáció, a telogenizáció, valamint a hajhagymák és a rostos pályák körüli ritkás limfociták jelenléte. A 9 mintából 4-ben plazmasejteket észleltek. A 4 plazmasejtes mintából 2-ben csak 1 vagy 2 plazmasejtet észleltek; a fennmaradó 2 biopsziában kissé több plazmasejtet láttak. A follikuláris elváltozások kivételével ezek a szövettani leletek hasonlítanak a fejbőrön kívüli makuláris/maculopapuláris szifiliszekre. A follikuláris elváltozásokkal az alopecia syphilitica nagyon hasonlított az alopecia areatára .
Lee és Hsu szerint az alopecia areata a peribulbalis eozinofilek jelenléte alapján különböztethető meg az alopecia syphilitica-tól. Az alopecia syphilitica mind a 9 mintáján nem észleltek peribulbalis eozinofil infiltrátumot, de az alopecia areata 13 mintájából 9 (69%) esetében igen. Ezek az eredmények statisztikailag szignifikánsak voltak a Fisher-féle egzakt valószínűségi teszttel (p=0,00144) .
Jordaan és Louw azonban úgy találta, hogy az alopecia syphilitica 12 biopsziájából 3 tartalmazott eozinofileket, és arra a következtetésre jutott, hogy nagyobb vizsgálatra van szükség az eozinofilek hasznosságának meghatározásához az alopecia syphilitica és az alopecia areata megkülönböztetésében. Ehelyett arra a következtetésre jutottak, hogy az alopecia syphilitica ritka limfocita infiltrációja és a kis vagy abnormális anagén szőrtüszők hiánya különbözteti meg legmegbízhatóbban az alopecia areatától.
Differenciáldiagnózis
A diffúz alopecia syphilitica utánozhatja a telogen effluviumot vagy esetleg az androgén alopeciát, de a molyhos alopecia syphilitica gyakori utánzói közé tartoznak más lokalizált, nem hegesedő alopeciák is. Ezek közé tartozik az alopecia areata, az alopecia neoplastica, a tinea capitis és a trichotillomania (1. táblázat) .
Alopecia areata. Az alopecia areata hirtelen, jól körülhatárolható, lokalizált hajhullásként jelentkezik, amely leggyakrabban a fejbőrön fordul elő. Bármely szőrös területet érinthet, például a szakállat vagy a szemöldököt. Az alopecia areata etiológiája és patogenezise tisztázatlan. A humán leukocita antigénnel való összefüggés, valamint az autoantitestek és más autoimmun betegségek fokozott gyakorisága szervspecifikus autoimmun betegségre utal .
Az alopeciás foltban vagy annak perifériáján jellegzetes, proximálisan elvékonyodó és distalisan megvastagodó “felkiáltójeles szőrszálak” találhatók. A visszanövés során a hajszálak kezdetben pigmenthiányosak lehetnek, ami szőke vagy fehér hajszálakat eredményez. A körmök is érintettek lehetnek; a kapcsolódó körömlemez elváltozások közé tartozhat a lyukacsosodás, a trachyonychia, a Beau-vonalak vagy az onychorrhexis .
A biopszia sűrű, CD4+ és CD8+ T-limfocita infiltrátumokat mutatna a peribulbaris régióban, amit “méhrajként” írnak le. Ezenkívül megnövekedhet a katagén és telogén tüszők száma és eozinofil infiltráció a stellae-ban. A szőrtüszők alsó részének bazális membránja mentén immunfluoreszcens vizsgálatok C3, IgG és IgM lerakódásokat mutattak ki .
Mert az areata alopecia társulhat más autoimmun betegségekkel, például pajzsmirigyzavarokkal és perniciózus anaemiával, megfontolandó a laboratóriumi értékelés (beleértve a pajzsmirigyfunkciós vizsgálatokat, a pajzsmirigy antitesteket, valamint a teljes vérkép és a vérlemezkék vizsgálatát). Kortikoszteroidokat (intraléziális, lokális vagy szisztémás) alkalmaztak a betegség aktivitásának megállítására .
Alopecia neoplastica. Az Alopecia neoplastica a zsigeri rosszindulatú daganatnak a fejbőrre történő áttétképződéséből eredő hajhullás . Egy 25 alopecia neoplastica-ban szenvedő beteg áttekintése során 22 betegnél hónapokkal vagy évekkel az elsődleges daganat diagnosztizálása után jelentkezett alopecia. A fennmaradó 3 beteg közül 2 betegnél az alopecia a rák kezdeti megjelenése volt, 1 betegnél pedig az alopecia és a rák egyidejűleg jelentkezett .
Ha az alopecia a rosszindulatú daganat első jele, a biopszia végleges diagnózist adna. A szövettani vizsgálat az elsődleges rosszindulatú daganatos sejtek beszivárgását mutatná ki. A kezelés magában foglalja az elsődleges daganat kezelését, bár a későbbi diffúz alopecia az antineoplasztikus terápia gyakori átmeneti mellékhatása.
Tinea capitis. A Tinea capitis a szőrtüszők dermatofiták általi fertőzése, és gyulladásos vagy nem gyulladásos alopecia formájában jelentkezhet. Észak-Amerikában a Trichophyton tonsurans és a Microsporum canis felelős az esetek többségéért . Ez a fertőzés gyakran fordul elő 12 év alatti afroamerikai gyermekeknél .
A dermatophyták fertőzése lehet endothrix vagy ectothrix. Az endothrix inváziót Észak-Amerikában jellemzően a T. tonsurans okozza. Ezt a fertőzést a hajszál gombás inváziója jellemzi, miközben a haj kutikulája sértetlen marad. Az így fertőzött hajszálak a fejbőrnél megtörnek, és nem fluoreszkálnak, amikor ultraibolya Wood fénnyel vizsgálják őket.
Ectothrix inváziót Észak-Amerikában jellemzően a M. canis okozza. Ezt a fertőzést a szőrzet kutikulájának inváziója jellemzi, ami törékeny szőrzetet és a fejbőr distalis részén törést eredményez. Ez a fajta invázió Wood fényben zöldesen fluoreszkál.
Amikor az elváltozások másodlagosan fertőződnek, kerion alakulhat ki. A kerion erythemás plakkként jelentkezik, pustulákkal, amelyek hegesedést eredményezhetnek .
A tinea capitis diagnózisa 10 százalékos kálium-hidroxid alkalmazása után a fejbőrkaparék fénymikroszkópos vizsgálatával és Sabouraud táptalajon történő gombatermesztéssel elvégezhető. Szisztémás gombaellenes kezelés szükséges a szőrtüszőkbe való behatoláshoz, és 6-8 hétig kell folytatni .
Trichotillománia. A trichotillomániát, egy impulzuskontroll-zavart, a saját haj krónikus, kényszeres tépkedése jellemzi, általában stresszre adott válaszként vagy pszichiátriai zavarok megnyilvánulásaként. A hajhúzás történhet dedikált időpontokban (amikor a beteg minden figyelmét a hajhúzásnak szenteli) vagy ülő tevékenységek, például tévénézés vagy ágyban fekvés közben .
Klinikailag a trichotillománia szabálytalan, lokalizált alopeciás foltokként jelentkezik, főként a vertex, az occipitális és a parietális régiókban. Közelről vizsgálva a hajhullás foltjai különböző hosszúságú töredezett hajszálakat mutatnak .
Hisztológiailag a leszakadt szőrtüszők exsudátummal vagy vérzéssel diagnosztikusak, de ez csak a betegek kisebbségénél fordul elő. A trichomalacia, vagyis a teljesen kifejlett végálló szőrszálak teljes eltorzulása a gumóban szintén diagnosztikus a betegségre, és szintén a betegek kis százalékánál észlelhető. A hajhagyma gyulladása és az atrófiás anagén hajszálak egyaránt hiányoznak .
A diagnózis akkor állítható fel, ha a betegek bevallják a hajhúzást. A fejbőrbiopszia akkor javallott, ha a betegek nem képesek kommunikálni. A terápia magában foglalja a szülői támogatást és nevelést, viselkedésterápiát, farmakoterápiát és/vagy pszichiátriai értékelést, a beteg korától, a probléma súlyosságától és a pszichiátriai társbetegségek jelenlététől függően .
Patogenezis
A szifilisz és az alopecia syphilitica patogenezise nem teljesen tisztázott. A humán vizsgálatokból származó korlátozott információk miatt a szifilisz feltételezett patogenezise nagyrészt állatmodellekből származik .
A feltevés szerint a Treponema pallidum a bőr kis repedésein keresztül hatol be . Singh és Romanowski áttekintette a patogenezis posztulált mechanizmusait, és összefoglalta a korábbi vonatkozó vizsgálatokat. Az egyik vizsgálat, amely a spirochéta intrakutan inokulációját végezte nyulakon, azt mutatta, hogy az inokulum mérete közvetlen kapcsolatban állt annak valószínűségével, hogy sötétmező-pozitív elváltozások keletkeznek. Bár átlagosan a kezdeti beoltás után 3 héttel megjelenik a chancre, egy vizsgálat kimutatta, hogy nagyobb inokulum esetén rövidebb lappangási időt figyeltek meg, így 107 organizmusból álló inokulum esetén 5-7 nap alatt jelent meg a chancre. Egy másik vizsgálatban, amelyben emberi önkénteseket oltottak be ezekkel a szervezetekkel, hasonló eredményeket kaptak. Állatkísérletek azt is kimutatták, hogy a beoltást követően a szervezetek perceken belül megjelentek a nyirokcsomókban, és órákon belül elterjedtek az egész testben.
A T. pallidumról kimutatták, hogy in vitro kötődik emlőssejtekhez. Bár a pontos mechanizmus, amellyel a spirochéta az emlőssejtekbe jut, nem ismert, azt feltételezik, hogy a szervezet specifikus ligandumokhoz való kötődés útján jut be. Kimutatták, hogy a T. pallidum behatol az endothelsejt-monolayerekbe és az ép membránokba; ez az invázió kritikus virulenciafaktornak tűnik.
A primer léziókban a T. pallidumot ezüstfestéssel változatlanul kimutatták; a másodlagos léziókban a betegek 70 százalékában kimutatták a spirochétákat . Mivel tehát nem minden másodlagos elváltozásban mutattak ki spirochétákat, még meg kell határozni, hogy a spirochéták közvetlenül felelősek-e az alopecia syphilitica kialakulásáért.
Az alopecia syphilitica patogenezisét nem sikerült tisztázni, mivel nem sikerült következetesen kimutatni a spirochéták jelenlétét a szőrtüszőkben. 1991-ben Lee és Hsu úgy vélte, hogy a 9 fejbőr-biopsziában észlelt peribuláris gyulladás arra utal, hogy az alopecia syphilitica oka a lokálisan jelenlévő spirochéták, bár a módosított Steiner-festéssel nem tudtak semmilyen organizmust kimutatni. Megjegyezték azonban, hogy a follikuláris elváltozásokon kívül a szövettani leletek hasonlóak voltak a fejbőrön kívüli makuláris/macularis papuláris sphilidákéhoz . Ez a megállapítás arra utal, hogy ugyanaz a kóros folyamat, amely a mucocutan szifiliszeknél is előfordul, felelős lehet az alopecia syphilitica kialakulásáért is.
2006-ban Nam-Cha és munkatársai T. pallidumot mutattak ki egy 24 éves, HIV-pozitív spanyolajkú, alopecia syphilitica-ban szenvedő férfi biopsziájának immunhisztokémiai vizsgálatában. A spirochéta a peribuláris régióban volt kimutatható, és behatolt a tüszőmátrixba. A szerzők avidin-biotin-peroxidáz komplex technikát alkalmaztak, amely hőindukált epitóp-visszanyerő puffert és T. pallidum elleni primer antitestet tartalmazott. Ez volt az első alkalom, hogy a szervezetet kimutatták a szőrtüszőkben, ami alátámasztja azt a feltételezést, hogy a T. pallidum lehet felelős az alopecia syphilitica kialakulásáért .
Kezelés
A kezelés előkészítése, adagolása és időtartama a szifilisz stádiumától, a beteg HIV-státuszától és a neuroszifilisz jelenlététől függően változik . Az értekezés további része az alopecia syphilitica kezelésére összpontosít, amely megegyezik a másodlagos szifilisz kezelésével.
A szifilisz kezelésében kevés a különböző gyógyszereket vagy készítményeket összehasonlító randomizált, kontrollált vizsgálat. Következésképpen a jelenlegi kezelési ajánlások a szakértők véleményén, az esetsorozatok megállapításain és a nem randomizált kísérletek eredményein alapulnak . A különböző régiók iránymutatásai eltérőek és függnek a regionális hagyományoktól, az orális kontra parenterális gyógyszerekkel szembeni preferenciáktól és az erőforrások elérhetőségétől .
A Betegségellenőrzési és Megelőzési Központ 2006-os irányelvei szerint 2,4 millió egység benzatin penicillin G egyszeri intramuszkuláris injekciója a másodlagos szifilisz kezelésére az immunhiányos betegeknél . Az alopecia általában a kezelést követő 3 hónapon belül megszűnik . Ugyanakkor akár 25 százalékos szerológiai sikertelenségről is beszámoltak .
A penicillinre allergiásoknak szájon át szedhető doxiciklin 100 mg naponta kétszer 2 hétig vagy tetraciklin 500 mg naponta négyszer 2 hétig vagy azitromicin 500 mg naponta 1 hétig . Ezek a gyógyszerek azonban rosszul hatolnak át a vér-agy gáton; ezért nem tudják megbízhatóan kezelni vagy megelőzni a neuroszifiliszt, még a nem HIV-fertőzött betegeknél sem . Ezenkívül tanulmányok makrolidrezisztens T. pallidumról számoltak be az Egyesült Államokban, Írországban pedig 88 százalékos rezisztenciáról számoltak be . A Betegségellenőrzési és Megelőzési Központ óvatosságra int ezeknek az alternatív gyógyszereknek az alkalmazásakor, mivel korlátozottak az adatok, amelyek alátámasztják alkalmazásukat a korai szifilisz kezelésében .
A HIV-pozitív és neurológiai tünetek nélküli szifiliszben szenvedő betegek számára a Betegségellenőrzési és Megelőzési Központ 2,4 millió egység benzatin penicillin G egyszeri adagját (vagy további kezeléseket, például heti 3 adagot) ajánlja . Mivel a betegeknél az egyszeri adag után neuroszifilisz alakult ki, a HIV-pozitívak vagy azok esetében, akiknek a HIV-státusa ismeretlen, a 3 heti adag konzervatívabb megközelítésre lehet szükség. Nem világos azonban, hogy az ismételt adagok vagy a benzatin penicillin nagyobb dózisai megelőznék-e a neuroszifiliszt .
A neuroszifiliszben szenvedő betegek számára a Center for Disease Control and Prevention vizes kristályos penicillin G 3-4 millió egységet javasol intravénásan 4 óránként vagy folyamatos infúzióban, összesen 18-24 millió egységet naponta, 10-14 napon keresztül .
A szifiliszre vonatkozó kezelési irányelvek az évek során változnak, ezért a kezelés előtt ajánlott a legújabb irányelvekre való hivatkozás.
Következtetés
Az alopecia syphilitica a másodlagos szifilisz ritka megnyilvánulása. Ez nem gyulladásos és nem citraciklusos hajhullás, amely diffúz mintázatban, molyhos mintázatban vagy a kettő kombinációjában jelentkezhet . Leggyakrabban a fejbőrt érinti. Azonban bármely hajjal rendelkező területet érinthet . A betegek gyakran a másodlagos szifilisz egyéb nyálkahártya-tüneteivel jelentkeznek.
A diffúz alopecia syphilitica-t utánzó klinikai állapotok közé tartozik a telogen effluvium és az androgén alopecia; a molyhos alopecia syphilitica-t utánzó állapotok közé tartozik az alopecia areata, az alopecia neoplastica, a tinea capitis és a trichotillomania. Ha a betegeknél nem gyulladásos és nem hegesedő, molyhos mintázatú alopecia jelentkezik, a szifilisznek szerepelnie kell a differenciáldiagnózisban. A diagnózis megerősítése érdekében teljes bőrvizsgálatot kell végezni a másodlagos szifilisz egyéb nyálkahártya-elváltozásai és a szifilisz kimutatására alkalmas szerológiai vizsgálatok elvégzésére.
Hisztológiailag az alopecia syphilitica elváltozások perifollikuláris infiltrátumában plazmasejtek lehetnek jelen. Az alopecia syphilitica egyéb kóros elváltozásai nagyon hasonlíthatnak az alopecia areatában megfigyeltekhez . Az alopecia syphilitica és az alopecia areata közötti különbségtétel azonban az eozinofilek hiánya, a ritka limfocita infiltrátum és a kis vagy abnormális anagén szőrtüszők hiánya.
A választandó kezelés a 2,4 millió egység benzatin penicillin G egyszeri intramuszkuláris injekciója . Heti 3 adagot kell azonban adni azoknak, akik HIV-pozitívak, vagy azoknak, akiknek a HIV-státusa ismeretlen . Az alopecia várhatóan a kezelés után 3 hónapon belül megszűnik .
1. Cuozzo, DW, Benson PM, Sperling LC, Skelton HG III. Essential syphilitic alopecia revisited. J Am Acad Dermatol 1995; 32: 840-843.
2. Hira SK, Patel JS, Bhat SG, Chilikima K, Mooney N. A másodlagos szifilisz klinikai megnyilvánulásai. International Journal of Dermatology 1987; 26: 103-107.
3. Skillrud DM, Bunch TW. Szisztémás lupus erythematosust utánzó másodlagos szifilisz. Arthritis and Rheumatism 1983; 26: 1529-1531.
4. Glover RA, Piaquadio DJ, Kern S, Cockerell CJ. A másodlagos szifilisz szokatlan megjelenése egy humán immunhiányos vírusfertőzött betegnél. Arch Dermatol 1992; 128: 530-534.
5. Longstreth P, Hoke AW, McElroy C. Hepatitis és csontpusztulás mint a korai szifilisz nem gyakori megnyilvánulásai. Arch Dermatol 1976; 112: 1451-1454.
6. Abdul Gaffoor PM. Szifiliszes alopecia. Indian J Sex Transm Dis 1990; 11: 66-67
7. Pareek SS. A szifiliszes alopecia szokatlan lokalizációja: esetismertetés. Sex Transm Dis 1982; 9: 43-44.
8. Friedli A, Chavaz P, Harms M. Alopecia syphilitica: beszámoló két genfi esetről. Dermatology 2001; 202: 376-377.
9. Gutierrez-Galhardo MC, do Valle GF, Sa FCS, Schuback AO, do Valle ACF. A szifilisz klinikai jellemzői és alakulása 24 HIV+ egyénnél Rio de Janeiróban, Brazíliában. Rev Inst Med trop S Paulo 2005; 47: 153-157.
10. Mindel A, Tovey SJ, Timmins DJ, Williams P. Elsődleges és másodlagos szifilisz, 20 év tapasztalata. 2. Klinikai jellemzők. Genitourin Med 1989; 65: 1-3.
11. Vafaie J, Weinberg JM, Smith B, Mizuguchi RS. Alopecia szexuális úton terjedő betegségekkel összefüggésben: áttekintés. Cutis 2005; 76: 361-366.
12. Kent ME, Romanelli F. A szifilisz újbóli vizsgálata: az epidemiológia, a klinikai manifesztációk és a kezelés aktualizált változata. Annals of Pharmacotherapy 2008; 42: 226-236.
13. Jordaan HF, Louw M. A másodlagos szifilisz molyrágta alopecia, 12 beteg szövettani vizsgálata. American Journal of Dermatopathology 1995; 17: 158-162.
14. Lee JY, Hsu M-L. Alopecia syphilitica, az alopecia areata szimulátora: szövettan és differenciáldiagnosztika. J Cutan Pathol 1991; 18: 87-92.
15. Wasserman D, Guzman-Sanchez DA, Scott K, McMichael A. Alopeica areata. International Journal of Dermatology 2007; 46: 121-131.
16. Conner KB, Cohen PR. Mellkarcinóma bőrmetasztázisa, amely Alopecia Neoplastica formájában jelentkezik. Southern Medical Journal 2009; 102: 385-389.
17. Cohen PR. Primer alopecia neoplastica versus másodlagos alopecia neoplastica: a neoplazmával összefüggő fejbőr hajhullás új osztályozása. J Cutan Pathol 2009;36:917-918.
18. Shapiro J, Wiseman M, Lui H. A hajhullás gyakorlati kezelése. Canadian Family Physician 2000; 46: 1469-1477.
19. Sarabi K, Khachemoune A. Tinea capitis: áttekintés. Bőrgyógyászati ápolás 2007; 19: 525-530.
20. Papadopoulos AJ, Janniger CK, Chodynicki MP, Schwartz RA. Trichotillomania. International Journal of Dermatology 2003; 42: 330-334.
21. Singh AE, Romanowski B. Szifilisz: áttekintés, különös tekintettel a klinikai, epidemiológiai és néhány biológiai jellemzőre. Clinical Microbiology Reviews 1999; 12: 187-209.
22. Nam-Cha SH, Guhl G, Fernandez-Pena P, Fraga J. Alopecia syphilitica Treponema pallidum kimutatásával a szőrtüszőben. J Cutan Pathol 2007; 34: 37-40.
23. Nemi úton terjedő betegségek kezelési irányelvei 2006 . 2006. Elérhető a következő címen: : http://www.cdc.gov/std/treatment/2006/genital-ulcers.htm#genulc6. Hozzáférés 2009. június 04.
24. Lautenschlager S. A szifilisz bőrnyilvánulásai, felismerés és kezelés. Am J Clin Dermatol 2006; 7: 291-304.
25. Baughn RE, Musher DM. Másodlagos szifiliszes elváltozások. Clinical Microbiology Reviews 2005; 18: 205-216.
26. Goh BT. Szifilisz felnőtteknél. Sex Transm Infect 2005; 81: 448-452.