A dolichoektázia kifejezés tágultat és megnyúltat jelent. Olyan artériák jellemzésére használják, amelyekben a tunica intima (és esetenként a tunica media) jelentős romlását mutatják, ami meggyengíti az érfalakat, és az artéria megnyúlását és tágulását okozza.
Az oldalon:
Epidemiológia
A dolichoektázia gyakoribb a férfiaknál 2. A dolichoektázia a férfiaknál gyakoribb. Intracranialis dolichoectasia esetén az előfordulási gyakoriságot ~3%-ra becsülik (tartomány 0,06-5,8%) 2.
Klinikai megjelenés
Az agytörzset és a kisagyféltekéket érintő iszkémiás hatások, valamint a hydrocephalussal kapcsolatos tünetek gyakoriak. A közvetlen koponyaideg-kompresszió izolált koponyaideg-diszfunkcióhoz vezethet, ami általában normális méretű, kanyargós és megnyúlt arteria basilarishoz társul (neurovaszkuláris kompressziós szindróma (NVCS)). A koponyaidegek működési zavara leggyakrabban a VII. és az V. koponyaideget érinti. A koponyaidegek többszörös működési zavara sokkal valószínűbb, ha a kanyargós és megnyúlt bazilaris artériához tágulat (ectasia) társul. Az érintett agyidegek a gyakoriság csökkenő sorrendjében a VII., V., III., VIII. és VI. idegek.
Patológia
Amint a kötőszövet elrendeződése megzavarodik, az érfal már nem képes megtartani eredeti alakját, és a folyamatos magas vérnyomás miatt bomlani kezd. A magas vérnyomás formálja és kényszeríti az artériát, hogy most már egy megnyúlt, kanyargós pályát vegyen fel, hogy jobban ellenálljon a nagyobb nyomásnak.
Alttípusok
Ez több altípusra osztható 3:
- atheroscleroticus dolichoectasia
- non-atheroscleroticus dolichoectasia
- dolichoectaticus megjelenés artériás disszekció másodlagos
Etiológia
Az atheroscleroticus típust leggyakrabban a magas vérnyomás okozza. Az artéria falára ható folyamatos terhelés az érfalat az intimát alkotó kollagén- és elasztinhálózat károsodásával és fellazulásával degradálja. Hasonlóképpen a hiperkoleszterinémia vagy a hiperlipidémia is elegendő traumát okozhat az érfalnak, ami dolichoektáziát eredményez.
Helyszín
- Leggyakrabban a vertebrobasilaris artéria érintett: vertebrobasilaris dolichoectasia (VDBE)
- a belső nyaki verőér (ICA) is nagy kockázattal érintett
Társulások
- az autoszomális domináns policisztás vesebetegségben (ADPKD) szenvedő betegek, Marfan-szindróma és Ehlers-Danlos-szindróma esetén nagyobb valószínűséggel fordul elő dolichoektázia(k)9
- a dolichoektázia a Fabry-kór egyik lehetséges cerebrovaszkuláris manifesztációja10.
Radiográfiás jellemzők
A dolichoectasiának minősítéséhez a vertebrobasilaris rendszerben az arteria basilaris átmérőjének >4,5 mm-nek kell lennie 1. A Smoker-kritérium az arteria basilaris morfológiájának három mennyiségi mérőszámát használja: az arteria basilaris átmérője, lateralitás és a bifurkáció magassága.9
Az arteria carotis carotis dolichoectasia különösen érdekes, mivel az artéria jellemzően már tartalmaz egy hajtűkanyart. Az MRI-n két különálló artériaként látható ezen a hajtűkanyarulaton, a nyaki verőér dolichoectasia olyan messzire fejlődhet, hogy egy második hajtűkanyarulatot is létrehozhat, és az MRI-n három különálló artériaként jelenik meg. A patogenezis elsősorban a látóidegek összenyomásával függ össze a chiasma opticusnál.
Szövődmények
- neurovaszkuláris kompressziós szindróma (NVCS)
375 beteg szisztematikus áttekintése meglehetősen magas 5 éves szövődményi kockázatot állapított meg 11:
- agyinfarktus (17.6%)
- agytörzsi kompresszió (10,3%)
- tranziens iszkémiás roham (10,1%)
- vérzéses stroke (4,7%)
- hidrocephalus (3,3%)
- subarachnoidalis vérzés (2,6%)
Az 5 éves halálozási kockázatról ugyanez az áttekintés 36.2%, az ischaemiás stroke volt a leggyakoribb halálozási ok 11.
A kedvezőtlen klinikai kimenetelhez kapcsolódó tényezők közé tartoznak a tünetek a diagnózis felállításakor, az artériatágulat és a dolichosis súlyossága, a mural T1 jel, a mural trombusok és az intervallum ectasia progressziója az utólagos neuroimagingben 11.
Kezelés
A kezelés korlátozott, a beavatkozás a tüneti esetekre korlátozódik, bár ez gyakran nehéz a korlátozott lehetőségek mellett.