Mi az erozív pustuláris dermatózis?
Az erozív pustuláris dermatózis helyi gennyes, gennyes tavakkal vagy kéreggel borított területekkel jelentkezik, amelyek erodált plakkok vagy csomók felett helyezkednek el, és főként az idősebb egyének naptól károsodott, kopasz fejbőrét érinti.
Az erozív pustuláris dermatózist erozív pustulózisnak és a fejbőr erozív pustuláris dermatózisának is nevezik.
Ki kap erozív pustuláris dermatózist?
Az eróziós pustuláris dermatózis férfiaknál és nőknél egyaránt előfordul; az érintettek többsége 80 év feletti, és aktinikus keratózisban szenved, valamint a fejbőr laphámsejtes karcinómája vagy (ritkábban) bazálsejtes karcinómája van a kórtörténetében. Jellemzően a hegesedő területeket érinti, mint például a sérülések, bőrrákos műtétek vagy övsömör után keletkező hegesedések. Más neutrofil dermatózisokhoz hasonlóan gyakoribb lehet immunszuppresszióval, reumatoid arthritisszel és myeloid hematológiai rendellenességekkel összefüggésben.
Az epidermális növekedési faktor receptor gátlók, például a gefitinib mellékhatásaként jelentették az eróziós pustuláris dermatózist.
Mi az oka a fejbőr erozív pustuláris dermatózisának?
A fejbőr erozív pustuláris dermatózisának oka ismeretlen. Úgy tűnik azonban, hogy a napkárosodással függ össze. Gyakran az érintett bőr kisebb sérülése (beleértve a sebészeti beavatkozást is) váltja ki (pathergia), és hibás sebgyógyulás is közrejátszhat. A fertőzést nem tartják elsődleges oknak, mivel az elváltozások önmagukban antibiotikummal nem tűnnek el.
Ahol az alsó lábszárakat érinti, ott vénás pangás és ödéma is szerepet játszhat.
Melyek az erozív pustuláris dermatózis klinikai jellemzői?
Az erozív pustuláris dermatózis általában apró pustulákkal kezdődik a fejbőrön, a homlokon vagy a halántékon. Arról is beszámoltak, hogy az alsó lábszárakat is érinti.
A pustulák gennyes tavakká vagy sárgásbarna vagy zöldes kéreggé alakulnak. Ha ezeket eltávolítjuk, az alatta lévő bőr vörös és nedves. A kiterjedt betegség önmagában hegesedést és kiterjedt kopaszodást eredményezhet.
Erosiv pustuláris dermatózis
Milyen szövődményei lehetnek az erozív pustuláris dermatózisnak?
Az erozív pustuláris dermatózis fő szövődményei:
- Lokális hajhullás, amely lehet átmeneti vagy tartós
- Szekunder bakteriális fertőzés
- Bőrrák.
Hogyan diagnosztizálják az erozív pustuláris dermatózist?
Az erozív pustuláris dermatózist jellegzetes klinikai megjelenése alapján diagnosztizálják. A baktériumtamponok tenyésztése Staphylococcus aureust mutathat ki. Kaparékvizsgálatokat lehet végezni mikológiai vizsgálat céljából, a tinea capitis és a kerion kizárására.
A mögöttes erodált bőrből gyakran végeznek biopsziát, mivel klinikailag gyakran nehéz megállapítani, hogy van-e mögöttes bőrrák. Hasznos lehet a többszörös és mély biopszia. A szövettani vizsgálat szubkorneális és nem follikuláris pustulákat, epidermális hipertrófiát vagy atrófiát és eróziókat mutat. A bőrön vegyes gyulladásos infiltrátum található, amely plazmasejteket és neutrofileket tartalmaz. A leletek gyakran nem specifikusak.
Mi az erozív pustuláris dermatózis differenciáldiagnózisa?
Az erozív pustuláris dermatosis differenciáldiagnózisában figyelembe veendő egyéb állapotok közé tartoznak:
- laphámrák vagy más bőrrák
- Brunsting-Perry típusú nyálkahártya pemphigoid
- Bakteriális fertőzés vagy gombás fertőzés
- Folliculitis decalvans.
Mi az erozív pustuláris dermatosis kezelése?
A kéregképződést kíméletes áztatással kell eltávolítani, esetleg kálium-permanganát (Condy-kristályok) vagy ecetsavoldat (híg ecet) mint antiszeptikus összehúzószer használatával. Ezután egy puha sebkötözést kell alkalmazni.
A másodlagos bakteriális fertőzést szájon át szedhető stafilokokkuszellenes antibiotikumokkal, például flukloxacillinnel vagy eritromicinnel kell kezelni.
A fejbőr gennyes pustuláris dermatózisa javul erős vagy ultraerős helyi szteroidokkal, amelyeket néhány hétig naponta egyszer vagy kétszer alkalmaznak az érintett területekre, majd szükség szerint megismétlik, ha és amikor a bőrbetegség kiújul. Ha hosszú távú helyi szteroidra van szükség, megfelelőbb lehet egy kalcineurin-gátló, például a takrolimusz kenőcs.
Az egyéb kezelések, amelyekről beszámoltak, hogy hasznosak lehetnek, a következők:
- Gyulladáscsökkentő antibiotikumok hat hétig vagy tovább (pl, minociklin)
- Kalcipotriol krém a hámlás csökkentésére
- Az alatta lévő aktinikus keratózisok krioterápiája
- Topikus dapson
- Cink-szulfát
- Fotodinamikai kezelés
- Orális retinoidok, acetretin és izotretinoin.
Megelőzhető-e az erozív pustuláris dermatózis?
Az erozív pustuláris dermatózissal diagnosztizált betegeknek védekezniük kell a napozás ellen (a szabadban széles karimájú kalapot kell viselniük), és ébernek kell lenniük, hogy felismerjék a kiújulás korai jeleit, amelyeket a korábbiak szerint kell kezelni.
Az érintett területeken új aktinikus keratózisok és bőrrákok, különösen laphámsejtes karcinóma alakulhat ki, amelyeket azonnal diagnosztizálni és kezelni kell. Ezeket nehéz lehet megkülönböztetni a fejbőr erozív pustuláris dermatózisától, ezért ismételt biopsziákra lehet szükség.
Milyenek az erozív pustuláris dermatózis kilátásai?
Az erozív pustuláris dermatózis általában kezeléssel megszűnik, de kiújulhat. Ugyanazt a kezelést újra kell kezdeni, miután gondosan újra megvizsgálták a bőrt, hogy azonosítsák a mögöttes bőrrákot, ha van ilyen.