Ha a szív jobb oldala fejletlenebb, mint a bal oldala, ezt nevezzük hipoplasztikus jobb szívfél szindrómának. A HRHS arról ismert, hogy a pulmonalis atresia billentyűk, a tricuspidalis billentyű és a hipoplasztikus tüdőartéria nem alakul ki megfelelően. A HRHS azt is okozza, hogy a jobb kamra meglehetősen kisebb, mint a bal oldali.
A hipoplasztikus jobb szív szindrómában szenvedő embereknél a szív nem képes megfelelően pumpálni a vért a tüdőbe. Ennek következtében a szervezetben keringő oxigéndús vérellátás nem megfelelő. Az alulfejlettség súlyossága egyénenként változó. A kezelési terv kidolgozásához gyermekkardiológusok speciális csoportjára van szükség.
AnatómiaSzerkesztés
Az egészséges szívnek négy billentyűje van, amelyeket billentyűk választanak el egymástól, amelyek a kamrák közötti véráramlás szabályozása érdekében nyílnak és záródnak. Amikor a szív ver, az oxigénben szegény vér a jobb pitvarba jut. A vér ezután a jobb kamrába áramlik, ahol belép a tüdőartériába, hogy oxigénért a tüdőbe jusson. Az oxigénben gazdag vér visszatér a bal pitvarba, ahonnan a bal kamrába áramlik. A bal kamra az oxigéndús vért az aortába nyomja, hogy a test többi részébe keringjen.
A szív egy mezodermából származó szerv; A mezoderm az embrió középső csírarétege, amelynek kialakulását különböző gének szabályozzák. Kezdetben a legfontosabb az Nkx2.5, CR1, pitx2, anf és mhc2a expressziója, felelős a kardiomiociták típusainak differenciálódásáért, hogy meghatározzák, a szív melyik részébe kerülnek. A differenciálódás későbbi szakaszában a hand1, hand2 és más gének aktiválódását mutatták ki, amelyek segítik a fejlődést. Ezeknek a géneknek az expresszióját különböző folyamatok szabályozzák, beleértve a transzkripciós és növekedési faktorokat, valamint olyan fehérjéket, mint a fibrillin, Wnt, BMP2, BMP4, BMP5, BMP7, amelyek segítik a szív különböző fejlődési jellemzőit, mint a billentyűk és a szeptum, valamint más anyagok, mint a retinoid és a folsav.
A szív kialakulásának döntő lépései a kamrák és a pitvarok kialakulása, valamint a szeptum és a billentyűképződés. E folyamatok bármilyen zavara különböző veleszületett szívbetegségekhez és defektusokhoz vezethet, amelyeket különböző genetikai, epigenetikai vagy környezeti tényezők indíthatnak el. A genetikai vagy epigenetikai problémákból eredő leggyakoribb szívfejlődési rendellenességek: az aorta és a tüdőtörzs szűkülete, ami az erek szűkületét jelenti, pitvari és/vagy kamrai szeptumdefektus, tricuspida atrézia, hipoplasztikus bal- és jobbszív. Jobb- vagy balszív hipoplasztikus szív esetén ezek közül a problémák közül több is együttesen fordul elő.