Sir,
A Cutis Verticis Gyrata (CVG) a fejbőr megvastagodásával jellemezhető, amely felemelkedik, hogy az agyi gyrihez hasonló gerinceket és barázdákat képezzen, amelyeket nem lehet vontatással vagy nyomással ellapítani. A diagnózis a klinikai jellemzők alapján állítható fel, és további vizsgálatokra van szükség a pontos tipikus jellemzők kimutatásához. Ismertetjük, hogy a háromdimenziós mágneses rezonanciás képalkotás (3D MRI) hogyan használható az elváltozások kiterjedésének láthatóvá tételére a primer, nem esszenciális CVG-ben.
ESETISMERTETÉS
Egy 24 éves férfi a homlokán és a fejbőrén mély barázdákkal és tekervényekkel jelentkezett. A homlokán 10 évvel korábban keresztirányú barázdák és tekervények, a fejbőrén pedig 2 évvel később függőleges ráncok alakultak ki. A ráncok egyre mélyültek és nőttek, hogy gerinceket és barázdákat képezzenek.
A kórtörténete nem volt jelentős. A mellkasa elülső részén és mindkét vállán lévő keloidokon kívül a kórtörténetében nem szerepelt semmilyen rendellenesség vagy gyulladásos állapot a bőrén vagy a fejbőrén. Tagadta, hogy a családjában előfordult volna hasonló fejbőrbetegség.
A fizikális vizsgálat a homlokon (1A. ábra) és a fejbőrön (1B. ábra) keresztirányban futó ráncokat és barázdákat mutatott, amelyek nyomással vagy húzással nem voltak korrigálhatók. A laboratóriumi vizsgálatok, mint például a teljes vérkép, a kémia, a nemi betegségeket vizsgáló laboratórium (VDRL) tesztje, a vizeletvizsgálat és a kromoszómaanalízis, mind negatívak vagy normálisak voltak. A jobb szemén amblyopia volt, amely fokozatosan előrehaladt, és a vizuális kiváltott potenciál vizsgálat szerint a jobb látópálya chiasma előtti részén vezetési hiba volt. A koreai Wechsler-intelligencia-skála szerint intelligenciája határeset volt. A tiszta hang audiogram és a koponyaröntgen normális volt. Az agyi MRI ischaemiás elváltozásokat mutatott: gliózist mindkét parietális lebenyben és periventricularis leukomaláziát a bal parietális lebenyben. A fejbőrből vett bőrbiopszia alapvetően normális szövettani képet mutatott. A 3D MRI a homlokán és a fejbőrén a CVG-re jellemző barázdákat és barázdákat mutatta ki egyértelműbben (2. ábra).
1. ábra. (A) Keresztirányú ráncok a homlokon, és (B) függőleges ráncok és barázdák a fejbőrön.
2. ábra. Háromdimenziós mágneses rezonanciás képalkotás (3D MRI), amely a fejbőr jellegzetes redőit mutatja.
DISZKURZUS
A CVG-t elsődleges és másodlagos formákra lehet osztani (1). Az elsődleges CVG-ben a gerincek és barázdák általában a pubertás után jelentkeznek, és szimmetrikus eloszlást mutatnak. A bőrbiopsziás minta normál megjelenésű vagy megvastagodott kötőszövetet, a függelékek hiperpláziáját mutatja. Az elsődleges típus tovább osztható esszenciális és nem esszenciális formákra. Az előbbi előfordulhat szoliter leletként, neurológiai és szemészeti betegséggel nem társulva, az utóbbi pedig mentális retardációval, epilepsziával és egyéb agyi vagy szemészeti rendellenességekkel társulhat (1-4). A másodlagos CVG bármely életkorban megjelenhet, a bőrredők általában aszimmetrikusak, és a szövettan különböző elváltozásokat mutat a kiváltó okoktól függően, mint például tumorok, neurofibromák, cerebriform intradermális naevusok és gyulladásos állapotok. A másodlagos CVG-hez társuló szisztémás rendellenességek közé tartozik az akromegália, a myxödéma, az amyloidosis vagy a pachydermoperiostosis (1-4).
A CVG diagnózisa klinikailag felállítható, de a haj hossza és formázása megnehezíti a CVG jellegzetes vonásainak felismerését. A CVG-ről szóló néhány beszámoló a komputertomográfiát vagy az MRI-t használta diagnosztikai módszerként, azonban ezekkel a módszerekkel nehéz feltárni a fejbőrelváltozások teljes mintázatát (5-7). Megállapítottuk, hogy a fej 3D MRI-je egyértelműbben mutatja a CVG jellegzetes barázdáit és gerinceit.
1. Dayna GD, Tonny T, Sharon SR. Cutis verticis gyrata. Int J Dermatol 1991; 30: 710-712.
2. Leticia KS, Tantiane G, Lauro AC, Nelson R, Alberto S, Ricard H. Essential primary cutis verticis gyrata. J Pediatr 2002; 78: 75-80.
3. Filosto M, Tonin P, Vattemi G, Bongiovanni LG, Rizzuto N, Tomelleri G. Cutis verticis gyrata, mentális retardáció és Lennox-Gastaut-szindróma: esetismertetés. Neurol Sci 2001; 22: 253-256.
4. Chang GY. Cutis verticis gyrata, alulfelismert neurokután szindróma. Neurology 1996; 47: 573-575.
5. Okamoto K, Ito J, Tokiguchi S, Ishikawa K, Furusawa T, Sakai K. MRI az esszenciális primer cutis verticis gyratában. Neuroradiology 2001; 43: 841-844.
6. Kolawole TM, Orainy IA, Patel PJ, Fathuddin S. Cutis vertices gyrata: komputertomográfiás kimutatása akromegáliában. Eur J Radiol 1998; 27: 145-148.
7. DePadova-Elder SM, Ditire CM, Kantor GR. Cutis verticis gyrata és pachydermoperiostosis: demonstráció komputertomográfiával. Arch Dermatol 1992; 128: 276-277.
.