Abstract
A purple urine bag syndrome (PUBS) a húgyúti fertőzések (UTI) szövődménye, amikor a katéteres zacskók és csövek lilává válnak. Riasztó a betegek, a családok és a klinikusok számára; önmagában azonban jóindulatú jelenség. A PUBS olyan specifikus baktériumok által okozott húgyúti fertőzések eredménye, amelyek szulfatázokat és foszfatázokat termelnek, amelyek a triptofán-anyagcserét indigó (kék) és indirubin (vörös) pigmentek előállításához vezetik, amelyek keveréke lilává válik. A kockázati tényezők közé tartozik a női nem, a mozdulatlanság, a székrekedés, a krónikus katéterezés és a vesebetegség. A kezelés magában foglalja a megnyugtatást, az antibiotikumokat és a katéterek rendszeres cseréjét, bár viták folynak arról, hogy mennyire agresszívan kell kezelni, és nincsenek hivatalos irányelvek. A prognózis jó, de a PUBS a betegek háttere miatt magas morbiditással és mortalitással jár. Itt áttekintjük a PUBS-ről rendelkezésre álló irodalmat, összefoglaljuk az elmúlt öt év esettanulmányait, és az Oxford Urine Chartot javasoljuk az ilyen diagnózisok segítő eszközeként.
1. Bevezetés
A lila vizelettasak-szindróma (PUBS) ritka jelenség, amely rendkívül aggasztó és szorongató lehet a betegek és hozzátartozóik számára. Ez a húgyúti fertőzések (UTI) szövődménye, amelynek során a betegek lila vizeletet termelnek a katétercsövükben és -zacskóikban. Ez egy egyszerű szúrópróbaszerű diagnózis; az orvosok tájékozatlansága azonban téves diagnózishoz és nem megfelelő kezelésekhez vezethet.
Meglepő módon a PUBS-ről már régóta tudnak. III. György királynak kék vizelete volt egy krónikus székrekedés során ; az első hivatalos jelentés azonban 1978-ban született . A PUBS nem ritka, a becslések szerint 8,3% és 42,1% közötti a prevalenciája a hosszú távú bentlakásos katéterrel rendelkező betegek körében . Ennek az entitásnak a felismerése fontos, mivel a kezelés egyszerű, és minimálisra csökkentheti a beteg és a családtagok szorongását, valamint a túlzott kezelést. Ez a cikk a PUBS-sel kapcsolatos irodalmi áttekintést nyújt, és javaslatot tesz egy módszerre a téves diagnózis megelőzésére.
2. Létező irodalom
A PubMed adatbázisban kerestük a PUBS-sel kapcsolatos összes esetleírást. A tanulmányokat a 2010 januárja óta angol nyelven megjelentekre korlátozták. A következő kulcsszavakat használtuk: purple urine bag syndrome, PUBS, and case report. A visszakeresett cikkek hivatkozási listáit is átnézték. Az esetjelentéseket az 1. táblázat foglalja össze.
|
||||||||||||||||||||||||||||
3. Etiológia
A PUBS olyan baktériumok által okozott húgyúti fertőzések következménye, amelyek a triptofántermékeket vörös és kék pigmentek előállítása céljából metabolizálják. Ezt az 1. ábra foglalja össze. A normál baktériumflóra a gasztrointesztinális traktusban a triptofánt deaminálja indol előállítására. Az indolt a portális keringés gyorsan szállítja, és a májban indoxil-szulfát előállítására konjugálódik. Ez a vizeletbe ürül, ahol az egyes baktériumok által termelt szulfatázok és foszfatázok indoxillá alakítják át. Különösen a lúgos vizeletben az indoxil indigóvá (kék színezék) és indirubinná (vörös színezék) oxidálódik. Ezek a pigmentek összekeverednek és reakcióba lépnek a katétercsővel, és feltűnő lila árnyalatot eredményeznek. Ez a kölcsönhatás a zacskó (azaz a műanyag) és a pigmentek között, valamint a magas bakteriális terhelés fontos a PUBS kiváltásában .
A PUBS kialakulásában számos, többnyire Gram-negatív baktériumot hoztak kapcsolatba. Ezek közé tartozik a Providencia stuartii és Providencia rettgeri, Klebsiella pneumoniae, Proteus mirabilis, Escherichia coli, Enterococcus fajok, Morganella morganii, Pseudomonas aeruginosa, Citrobacter fajok és B csoportú Streptococcusok, bár gyakran keverék vezet PUBS-hoz. Fontos megjegyezni, hogy nem minden baktérium okozhat PUBS-t, még ugyanazon fajok között sem, és ezért olyan ritka a PUBS .
4. Kockázati tényezők
A PUBS-hez számos kockázati tényező társul. A 2. táblázatban és az 1. ábrán összefoglalt fő tényezők a női nem, a fokozott étrendi triptofán, a lúgos vizelet, a székrekedés, a krónikus katéterezés, a magas vizeletbaktérium-terhelés, a veseelégtelenség és a polivinilklorid (PVC) műanyag katéter használata . A női húgyúti anatómia sajnos hajlamosítja őket a húgyúti fertőzésekre. Ha a betegek étrendjében megnövekszik a triptofán bevitele, akkor a PUBS-t okozó baktériumok számára megnő a szubsztrát, amelyet metabolizálnak és vörös és kék pigmenteket termelnek. A lúgos vizelet megkönnyíti az indoxil-szulfát oxidációját indigóvá és indirubinná, a kék és vörös pigmentekké, amelyek keveredve lila színt eredményeznek. Bár a lúgos vizelet kulcsfontosságú tényezőnek tűnik a PUBS kialakulásában, ez nem mindig szükséges, amint azt egy savas vizeletben kialakult PUBS esetről szóló beszámoló is bizonyítja. A súlyos székrekedés gyakran vezet vizeletvisszatartáshoz, ami a vizeletben lévő baktériumoknak több időt hagy arra, hogy szubsztrátjukkal (indoxil-szulfát) több vörös és kék pigmentet termeljenek. Az olyan gyomor-bélrendszeri állapotok, mint az obstrukció, az intussuscepció és az ileális diverzió szintén növelhetik a PUBS-t, feltehetően azért, mert a baktériumoknak több idejük marad a növekedésre és a triptofán deaminálására, mint a székrekedéses betegeknél. Az idős és ágyhoz kötött, többszörös társbetegségben szenvedő betegek gyakrabban szorulnak tartósan bentlakásos katéterre, ami növeli a húgyúti fertőzések kockázatát; az ilyen betegek nagyobb valószínűséggel fertőződnek meg a ritkább baktériumokkal, amelyek PUBS-t okozhatnak. A dehidratáció növeli az indigó és az indirubin szérumkoncentrációját, ezért a lila vizelet valószínűbb. Az UTI során a vizelet nagyobb bakteriális terhelése nyilvánvalóan növeli az indoxil-szulfátot indigóvá és indirubinná alakító bakteriális szulfatázok és foszfatázok hozzáférhetőségét. Végül a veseelégtelenség növeli a PUBS kockázatát, mivel az indoxil-szulfát kiürülése károsodik, ami azt jelenti, hogy a vizeletbaktériumoknak több szubsztrátjuk van a vörös és kék pigmentek és így a lila vizelet előállításához.
|
||||||||||||||||||||||||||
5. A téves diagnózis kockázata
Míg a PUBS szúrópróbaszerűen felállítható, a jelenséget nem ismerő klinikus félrediagnosztizálhatja. A vizelet megváltozott színeződésének számos oka van, többek között haematuria, haemoglobinuria, myoglobinuria, nephrolithiasis, húgyúti fertőzések, ételfestékek, gyógyszerek, mérgek, porfíria és allkaptonuria. Ezen állapotok mindegyike a PUBS-tól jelentősen eltérő okokkal és kezelési módokkal rendelkezik, így fennáll a betegek nem megfelelő kezelésének, vagy ami még rosszabb, a számos mellékhatással járó gyógyszerek beadásának kockázata .
Nagyon fontos megérteni a különböző vizeletszínekből felállítható diagnózisok széles skáláját, mivel ez áll a lehetséges téves diagnózisok hátterében. Az átlátszó- vagy szalmaszínű vizelettől a borostyánszínű vizeletig bármi jelezheti, hogy a beteg jól hidratált, illetve dehidratált. A vizeletben lévő habos vagy pezsgő színű vizelet proteinuriára utalhat, ami vesebetegség vagy túlzott fehérjebevitel következménye lehet. Ha a beteg vizelete narancssárga, annak számos oka lehet, például dehidratáció, húgyúti fertőzés, májbetegség, epeúti betegség, ételfesték, izoniazid, szulfaszalazin és riboflavin. A vörös vizeletről feltételezhető, hogy hematuria, de számos oka lehet. A súlyos okok közé tartozik az UTI, a pyelonephritis, a nephrolithiasis, a menstruáció, a malignitás, a BPH, a trauma, a vesebetegség, a katéterezés, iatrogén, ibuprofen, rifampicin, warfarin, hemolitikus anaemia, sarlósejtes, talassaemia, TTP, ITP, transzfúziós reakció, porfíria és hemoglobinuria; azonban olyan ártalmatlan dolgok is okozhatják, mint a cékla, a sárgarépa és a szeder. A barna vizelet súlyos dehidrációra, paracetamol-túladagolásra, metronidazolra, nitrofurantoinra, hemolitikus anémiára, porfíriára vagy melanomára utalhat. A még sötétebb, azaz fekete vizeletnek számos oka van: vas, hashajtók (cascara/senna), rabdomiolízis, alfa-metil-dopa, kreszol, L-dopa, metronidazol, nitrofurantoin, metokarbamol, szorbit, alkaptonúria, porfíria és metasztatikus melanoma. A vizelet akár kékeszöld is lehet pseudomonas UTI, metilénkék, ételfesték, amitriptilin, leheletminta, propofol, metoklopramid, prometazin, cimetidin, flupirtin, indometacin, metokarbamol, tetrahidronaftalin, zaleplon, biliverdin, kék pelenkaszindróma, herbicid és ismét porfíria miatt. Fehér vizeletet okoz a proteinuria, pyuria húgyúti fertőzésből, chyluria, filariasis, nyirokfisztula, schistosomiasis, lipiduria, propofol infúzió, vizelet TB, hypercalciuria, hyperoxaluria, foszfaturia, ólom és higany . Érdekes módon a lila vizeletnek a lila vizelettasak szindrómán kívül nincs más oka.
A vizelet színének és a kapcsolódó okoknak a sokfélesége miatt fennáll a téves diagnózis veszélye, ezért kidolgoztuk az “Oxfordi vizelet táblázatot” (2. ábra). Úgy véljük, hogy ez hasznos és gyors referenciaeszköz lenne minden olyan egészségügyi dolgozó számára, aki szokatlan vizeletszínnel találkozik a lehetséges okok megállapítása érdekében. Különösen hasznos lenne az ápoló személyzet számára, akik a legtöbbet érintkeznek a betegekkel.
6. Vizsgálatok
A fenti széles körű differenciálás miatt fontos a PUBS diagnózis megerősítése. A kórtörténet és a betegvizsgálat során számos tényezőt kell figyelembe venni. Fontos a vizelet színváltozásának időbeli lefolyása, különösen, ha az a levegőn való tartózkodáskor következik be. Fertőzésekre vagy daganatokra utal a sürgősség, a gyakoriság és a dysuria, bár ha fertőzés az ok, az egyidejűleg előfordulhat a PUBS-szel. A kólikás hasi fájdalmak vesekőre utalnak. A vizelet ammóniaszaga fertőzésre utal. A betegek étrendjében szereplő bizonyos élelmiszerek, mint például a szeder, a cékla és a sárgarépa, vizeletszínváltozáshoz vezethetnek, ezért fontos a bevitelük és annak időbeli lefolyásának számszerűsítése. A vényköteles gyógyszerek, köztük a warfarin, az L-dopa és az ibuprofen, valamint a diagnosztikai festékek is okozói lehetnek, ezért rendkívül fontos a gyógyszeres anamnézis. Kismedencei és rektális vizsgálatra lehet szükség. Ami a vizsgálatokat illeti, a vizelet dipstick-teszttel kell kezdeni, és ha aggályok merülnek fel, akkor vizeletmikroszkópos, tenyésztési és érzékenységi vizsgálatot, valamint karbamid- és elektrolit-vérvizsgálatot kell mérlegelni.
7. Kezelés
A PUBS megfelelő kezelése fontos, mivel a hozzájáruló tényezők miatt magas a morbiditása és a mortalitása az egyszerű húgyúti fertőzésekhez képest. Kezelni kell az UTI-t (pl. ciprofloxacinnal) és az esetleges székrekedést, valamint higiéniai intézkedéseket, beleértve a katéter cseréjét. Egy másik megközelítés az intravénás antibiotikumok alkalmazása, ha a PUBS tartósan fennáll, vagy a beteg immunhiányos állapotban van . Mindkét megközelítés esetén fontos, hogy rendszeresen cseréljék a drénzsákokat és a tartósan bent maradó katétereket a kiújulás megelőzése érdekében, és mert a tartós PUBS Fournier-gangrénához vezethet, amely sebészeti eltávolítást igényel. A nem műanyag katéterzsákok egy másik alternatívát jelentenek. A beteg, a hozzátartozók és a beteget gondozó klinikai csapat tájékoztatása az állapot természetéről és szokásos klinikai lefolyásáról alapvető fontosságú. A PUBS kezelésének pontos módjára vonatkozóan nincsenek irányelvek, és ezekre a tünetmentes esetekben van szükség, amelyek egyébként előrehaladhatnak. Általánosságban fontos, hogy a PUBS-betegeket eseti alapon kezeljük. Ez különösen fontos a palliatív betegek esetében, akiket az antibiotikumok okozhatnak szorongást.
8. A PUBS-t ismerő esetek feltárása
Agapakis és munkatársai egy 83 éves női beteget írnak le, aki hypothyreosis, Alzheimer-kór és vastagbélrák hátterében hematuriával és lázzal jelentkezett. Ágyhoz kötött volt, és hosszú távú bentlakásos katétere volt. Vastagbélrákos és hosszú távú katéterrel rendelkező nőként fokozottan ki volt téve a PUBS kockázatának. Kezdetben az elszíneződött vizeletét tévesen hematuriának diagnosztizálták, hangsúlyozva, hogy szükség van egy olyan eszközre, amely megelőzi a téves diagnózisokat, mint például az Oxford Urine Chart. Később a vizeletmintázás és a tenyésztés E. colival fertőzött lúgos vizeletet mutatott ki. Ezután helyesen antibiotikummal kezelték, és kicserélték a katéterét. Agapakis és munkatársai megjegyzik, hogy a vizelet elszíneződésének fennmaradása a vizeletkatéter cseréje ellenére is jelezheti az azonnali vagy folyamatos antibiotikum-kezelés szükségességét a fertőző szövődmények (például uroszepszis) megelőzése érdekében, különösen a több társbetegségben szenvedő betegek esetében. Amíg a vizelet lila árnyalata nem normalizálódik, a legjobb a kezelés folytatása .
Duff egy 57 éves nő esetét mutatja be, aki diffúz hasi fájdalomtól szenvedett, kórtörténetében pedig transverse myelitis, visszatérő húgyúti fertőzések és két császármetszés szerepelt. A vizeletszabályozását befolyásoló transversus myelitis miatt hosszú távú bentlakásos katétert viselt, és kolosztómiája volt, miután a korábbi császármetszésekből származó összenövések miatt bélelzáródás miatt bélrezekcióra volt szüksége. Neme, katétere és kolosztómiája mind hozzájárult a PUBS kockázatához. A vizeletvizsgálatok lúgos vizeletben Klebsiella pneumoniae-t találtak, amit ciprofloxacinnal és katétercserével hatékonyan kezeltek.
Bhattarai és munkatársai egy 87 éves, megváltozott mentális állapotú nőbeteggel találkoztak. Széles kórelőzményében demencia, magas vérnyomás, hyperlipidaemia, visszatérő húgyúti fertőzések, bal oldali nefrostomiacső, jobb oldali ureterstent és végstádiumú vesebetegség szerepelt. Összetett urológiai anatómiája, visszatérő húgyúti fertőzései és rossz vesefunkciója miatt fennállt a PUBS kockázata, nem beszélve arról, hogy ágyhoz kötött volt és súlyos székrekedés alakult ki nála. Lúgos vizeletét Enterococcusokkal és Pseudomonas aeruginosa-val mutatták ki, és ezt követően vancomycinnel és cefepimmel kezelték, bár a katéter cseréjét nem említették külön.
Mohamad és Chong egy 78 éves nővel találkozott, aki lázas volt és hányt, a háttérben hyperlipidaemiával, magas vérnyomással és demenciával. A PUBS elsődleges kockázati tényezői közé tartozott, hogy ágyhoz kötött és krónikusan katéterezett volt. Érdekes módon ebben az esetben a vizeletmintázat nem volt feltűnő, de a vérkultúrákban Proteus mirabilis tenyészett. A beteg a PUBS-szal egyidejűleg uroszepszisben szenvedett. Kezdetben ceftriaxonnal, majd ciprofloxacinnal kezelték. Ismét nem világos, hogy a katéterét kicserélték-e.
Yaqub és munkatársai egy 83 éves nőt írnak le, akinél hányinger, hányás, csökkent orális bevitel, székrekedés és lila vizelet jelentkezett. A kórtörténetében demencia, ágyhoz kötöttség, krónikus katéterezés és visszatérő húgyúti fertőzések szerepeltek. Rizikófaktorai közé tartozik a neme, a katéter, a visszatérő húgyúti fertőzések és a székrekedés. Escherichia coli okozta lúgos vizelete volt, amelyet cefiximmel, laktulózzal és katétercserével kezeltek.
Al Montasir és Al Mustaque egy 86 éves nővel találkozott, akinek hasi fájdalmai voltak, kórtörténetében csontritkulás, csípőtörés és neurogén hólyag szerepelt. Ágyhoz kötött, krónikusan katéterezett és székrekedéses volt. A PUBS kockázati tényezői ebben az esetben a neurogén hólyag, a katéterezés, az immobilitás és a székrekedés. Ennek a betegnek lúgos vizelete is volt Escherichia colival. Kezelése cefuroxim, később ceftriaxon és gentamicin, valamint glicerin-kúpok és katétercsere volt.
Bocrie és munkatársai egy 87 éves nőt ápoltak, akinek postfall-szindrómája és vizeletvisszatartása volt, ami miatt katétert és székletürítést kapott, ez utóbbi kettő pedig a PUBS különös kockázata. A vizsgálatok Escherichia coli okozta tünetmentes bakteriuriát állapítottak meg, amelyet katétercserével kezeltek.
Keenan és Thompson, a többi esettől eltérően, egy PUBS-ben szenvedő férfi beteggel foglalkozott. Benignus prosztata hiperplázia és az azt követő vizeletvisszatartás hátterében lila vizelettel és székrekedéssel jelentkezett. A székrekedés és a vizeletvisszatartás, amely miatt tartósan katétert viselt, ezt az urat a PUBS kockázatának tette ki. A vizelettenyésztésben Klebsiella pneumoniae-t mutattak ki, amelyet a csapat ciprofloxacinnal kezelt.
Su és munkatársai egy 81 éves, lázas, elszíneződött vizelettel rendelkező, ágyhoz kötött és krónikusan katéterezett nővel szembesültek. Katéteres vizeletmintájában Proteus mirabilis nőtt, amire Su és munkatársai vénás antibiotikumot írtak fel, és kicserélték a katétert .
Siu és Watanabe, akárcsak Keenan és Thompson, egy PUBS-ben szenvedő férfival találkozott. Ez a 48 éves férfi szívmegállást követően ischaemiás encephalopathiával jelentkezett. A férfi 2-es típusú cukorbeteg volt, és korábban koszorúér-bypasson átesett. Az enkefalopátia után visszatérő húgyúti fertőzésekben szenvedett, amelyek krónikus katéterezést igényeltek, ami növelte a PUBS kockázatát. Escherichia coli okozta lúgos vizeletet találtak nála. Siu és Watanabe ezt katétercserével és antibiotikumok, köztük trimetoprim és szulfametoxazol adásával kezelték.
Ezek az esetek nagyon jól illusztrálják a PUBS kockázati tényezőit. Kiemelik a női nemet, a lúgos vizeletet, a székrekedést és a hosszú távú katéterezést, mint a PUBS kockázatát növelő kulcstényezőket. A legtöbb esetben a húgyúti fertőzést E. coli okozta, de számos más bakteriális fertőzésről is kiderült, hogy PUBS-t okozhat. Ezekben az esetekben sokféle antibiotikumot alkalmaztak a PUBS kezelésére, de furcsa módon a betegek katéterét nem mindig cserélték le. Ez rávilágít arra, hogy növelni kell a PUBS-sel és általában az elszíneződött vizelet okozásával kapcsolatos tudatosságot, mivel a betegek és családtagjaik számára rendkívül nyomasztó lehet ezt látni.
9. Következtetés
A PUBS aggasztó a betegek, a családok és a klinikusok számára. Ez a vegyes növekedésű húgyúti fertőzések szövődménye, amelynek során a kórokozó baktériumok triptofánt metabolizálva olyan pigmenteket termelnek, amelyek a katétertasakokat lilára színezik. Általában idősebb, mozgásképtelen, hosszú távú bentlakásos katéterrel rendelkező nőknél fordul elő, akik esetleg székrekedésben vagy veseelégtelenségben szenvednek. Ez egy szúrópróbaszerű diagnózis, de anamnézissel, vizsgálattal és vizeletvizsgálattal megerősíthető. A kezelés magában foglalja a rendszeres katétercserét és -fertőtlenítést, valamint a beteg körülményeitől függően a húgyúti fertőzések és a székrekedés esetleges kezelését.
Érdekütközések
A szerzők kijelentik, hogy e cikk publikálásával kapcsolatban nem áll fenn érdekellentét.