Michelin baba – Mi az az MTBS?

Léteznek-e a Michelin-emberhez hasonló bőrredők a valóságban?

Egy ötnapos kisfiút generalizált bőrredők panaszaival hoztak be a járóbeteg-ellátásba. A csecsemő egy iraki házaspár nem vér szerinti házasságának terméke volt. A ráncok a születés óta nem regresszálódtak.

A terhesgondozás említésre méltó maradt, és a szülés is eseménytelenül zajlott. Az anya nem tartotta be a terhesgondozást. A szülők vagy a családban nem volt a kórtörténetben hasonló panasz.

A baba születésekor 2,8 kg volt, hossza 50 cm.

A vizsgálat során többszörös, kétoldali szimmetrikus, mély bőrredőket észleltek a törzsön, a felső és alsó végtagokon. Periorbitális pitting ödéma is jelen volt.

A vizsgálat többi része és a rendszerek áttekintése normális volt.A vizsgálat során egyéb bőrelváltozást nem találtak. A hasi vizsgálat nem mutatott organomegáliát.

A hasi-kismedencei ultrahangvizsgálat szintén normális volt.

A kép forrása: Cureus

A Michelin gumiabroncs-baba szindróma (MTBS) diagnózisát állították fel.

A csecsemő szülei elutasították a bőrhisztopatológiai vizsgálat folytatását, ezért úgy döntöttek, hogy gyakori látogatásokat terveznek a bőrredők fejlődésének nyomon követésére.

A következő napok látogatásai során a periorbitaloödéma csökkent, de a bőrredőkben nem volt változás.

A Michelin gumiabroncs-baba szindróma (MTBS) egy ritka rendellenesség, amelyet egy francia gumiabroncsgyártó cég kabalájáról, a Michelin emberről neveztek el. A betegséget klinikailag többszörös, szimmetrikus, gyűrűszerű, körkörös elváltozások jellemzik a törzsön, a végtagokon és a nyakon. Kunze-Riehm-szindróma néven is ismert lehet.

A betegek általában tünetmentesek, és néhány esetben az elváltozások spontán is megszűnnek. Az MTBS-hez azonban különböző veleszületett rendellenességek társulnak, ezért elengedhetetlen az egyébfizikai tünetek és a kariotípus vizsgálata a kromoszóma-rendellenességek kizárása és a vele járó rendellenességek kezelése érdekében. Megfelelő beutalók neurológusokhoz, szemészekhez, kardiológusokhoz, plasztikai sebészekhez és fül-orr-gégészekhez elengedhetetlenek a beteg alapos értékeléséhez.

Az MTBS önmagában nem kezelhető. A tanácsadás, a megnyugtatás és a megfigyelés továbbra is a kezelés fő pillére marad.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.