Myocardialis hídképződés felnőtteknél

Gyorstalpaló

• A myocardialis hídképződés gyakori és általában jóindulatú.
• Az edzés és a tachycardia tüneteket és ischaemiát okozhat.
• Az optimális kezelési tervnek a tüneteken, a dokumentált iszkémia jelenlétén és a sportoló céljain kell alapulnia.

Myocardialis áthidalás

Myocardialis áthidalás akkor következik be, amikor egy epicardialis koszorúér egy szakasza intramuszkuláris irányt vesz és alagútba kerül egy felette lévő izomhíd alatt.1 Ez a veleszületett koszorúér-rendellenesség a koszorúér alagúton átvezetett szakaszának szisztolés kompresszióját eredményezi, és az esetek többségében klinikailag néma marad. Bár bármelyik epikardiális artéria érintett lehet, a bal elülső leszálló artéria (LAD) középső szegmensének áthidalása a leggyakoribb.2

A szívizom áthidalásának gyakorisága nagymértékben változik az anomália azonosítására használt technikától függően. Autopsziás vizsgálatokban a prevalenciáról 86%-ig számoltak be,3 az átlag 25%, hasonlóan az újabb koronária komputertomográfiás angiográfiát (CCTA) alkalmazó értékelésekhez.4 Ezzel szemben a koronária angiográfiával jelentett szívizom áthidalások prevalenciája alacsonyabb, mint a autopsziás és CCTA vizsgálatoké, 0,5 és 16% között mozog, és provokatív vizsgálat alkalmazása esetén is ≤40% marad.3 A hipertrófiás kardiomiopátiában (HCM) szenvedő felnőtteknél a szívizom áthidalásának magas a prevalenciája (41%).5 Az alkalmazott diagnosztikai módszeren alapuló prevalenciában mutatkozó különbségek kiemelik a jelentős funkcionális lelet és az anatómiai lelet megkülönböztetésének fontosságát.

Patofiziológia

Bizonyított a gyorsított ateroszklerotikus plakkképződés, amely az áthidalt szegmens proximális részén alakul ki, de megkíméli az alagútszerű szegmenst.6 A helyi falfeszültség és nyújtás növekedése endotélkárosodást idézhet elő, és hozzájárulhat a proximális ateroszklerotikus plakk kialakulásához.7,8 Azonban ez a rögzített proximális plakk valószínűleg nem az egyedüli mechanizmusa a myocardialis ischaemiának ezekben a betegekben.6 Képkockáról képkockára történő kvantitatív koronária-angiográfiával kimutatták, hogy az áthidalt artériák érkompressziója a diasztoléra is kiterjed, ami csökkent koszorúér-perfúziót eredményez.9,10 Az intrakoronáriás doppler áramlás- és nyomásmérések és a koronária-angiográfia kombinálásával bizonyították a diasztolés érátmérő tartós csökkenését és a csökkent áramlási tartalékot a tüneteket okozó áthidalásokkal rendelkező betegeknél.7 7 Ennek ismeretében az iszkémiát valószínűleg a tachycardia és a fokozott kontraktilitás idézi elő stressz vagy terhelés során, ami a diasztolés koszorúér-töltési idő csökkenéséhez, a koszorúér-áramlás károsodásához és az artéria szisztolés és diasztolés kompressziójának romlásához vezet.3 Patológiai vizsgálatok szerint a hosszú és az epikardium alatt 3 mm-nél mélyebben elhelyezkedő áthidalt erek nagy kockázatot jelentenek a kardiális események szempontjából.11

Klinikai bemutatás

A myocardialis hidakat kapcsolatba hozták a terheléses anginával, a myocardialis ischaemiával, az akut coronaria-szindrómával, a kamrai aritmiával, a stressz-kardiomiopátiával és a hirtelen szívhalállal.2 Ezek a szövődmények azonban ritkák, és a legtöbb myocardialis híd jóindulatú, és nincs klinikai jelentőségük. A korábban tünetmentes betegeknél a diasztolés diszfunkció, bal kamrai hipertrófia, koszorúér-vasospasmus vagy mikrovaszkuláris diszfunkció kialakulásával tünetek jelentkezhetnek.2 Emellett a tüneteket és az iszkémiát kiválthatja a terhelés és a tachycardia.

Diagnózis

A myocardialis hidak anatómiai és fiziológiai jelentőségének vizsgálatára különböző diagnosztikai módszereket alkalmaznak. A CCTA értékes eszköz lehet a myocardialis anatómia értékelésére, és strukturális információkat szolgáltathat a myocardialis hidakról. A CCTA leletek funkcionális jelentőségének értékeléséhez azonban további vizsgálatokra van szükség. Ezért a híd strukturális és funkcionális értékelésére általában koronária-angiográfiát alkalmaznak. A tipikus leletek közé tartozik az epikardiális artéria szisztolés szűkülete vagy “fejése” és a “step down-step up” jelenség, amely segít az alagútszerű szegmens azonosításában. Ha az angiográfiás diagnózis bizonytalan marad, az intravaszkuláris ultrahang (IVUS) kiválónak bizonyult a hídképződés kimutatásában.6 A frakcionális áramlási tartalék (FFR) felhasználható a myocardialis hidak fiziológiai hatásának jobb értékelésére. Tekintettel a patofiziológiára, a dobutaminnal történő provokáció előnyösebb az adenozinnal szemben, és az átlagos FFR helyett diasztolés FFR-méréseket kell végezni.12,13 Emellett az intrakoronáriás nitroglicerin felhasználható az áthidalt szegmens szisztolés szűkületének hangsúlyozására, mivel vasodilatálja a szomszédos, nem áthidalt koszorúér-szegmenseket.14

Kezelés

A myocardialis áthidalás gyógyszeres terápiája mögött álló bizonyítékok korlátozottak. A nitrátok ellenjavalltak, mivel a szomszédos, nem áthidalt koszorúérszakaszok értágításával fokozhatják az áthidalt szegmens szisztolés kompresszióját, és ronthatják a tüneteket.6 A kalciumcsatorna-blokkolók előnyösek lehetnek, ha vasospasmus van jelen. A béta-blokkolók feltehetően enyhítik a hemodinamikai zavarokat azáltal, hogy csökkentik a szívfrekvencia csúcsértékét, növelik a diasztolés töltési időt, valamint csökkentik a kontraktilitást és az artéria összenyomódását.15 Ennek eredményeképpen gyakran alkalmazzák őket első vonalbeli szerekként a tünetekkel küzdő betegeknél.

A perkután koszorúér-beavatkozásról (PCI) a gyógyszeres kezelésre refrakter áthidalásra először 1995-ben számoltak be.16 Az eredetileg a hemodinamikai rendellenességek és a tünetek megoldására gondolt PCI a szívizom áthidalására a céllézió revaszkularizációjának magas arányát6 és a sztent törésének, a sztent trombózisának és a koszorúér perforációjának aggodalmát eredményezte. E megközelítés hasznossága ezért nagyon korlátozott, és nem ajánlott.

A két leggyakoribb sebészeti megközelítés a koszorúér-bypass-transzplantáció (CABG) és a sebészi myotómia. Tekintettel a graft meghibásodásával kapcsolatos aggodalomra, a CABG hosszú (>25 mm) vagy mély (>5 mm) szívizomhidak esetén tűnik a legelőnyösebbnek.2 Hosszú vagy mély hidak hiányában a sebészi myotomiát kell megfontolni. A sebészi myotomia a szívizomhíd feletti izomrostok reszekcióját jelenti, és bizonyítottan növeli a koszorúér véráramlását és megszünteti a tüneteket.6

Specifikus megfontolások sportolók esetében

A szívesemények ritkasága miatt, annak ellenére, hogy a boncolásokon és a CCTA-vizsgálatokon a myocardialis hídképződés nagy gyakorisággal fordul elő, a szolgáltatóknak óvatosnak kell lenniük, ha sportolóknál a szívtüneteket a myocardialis hídnak tulajdonítják.17 Ez különösen igaz lehet a masters sportolókra, akik évekig incidens nélkül versenyszerűen sportoltak és túlélték az idő próbáját. A magas vérnyomás és a bal kamrai hipertrófia kialakulása azonban fokozhatja a koszorúér-kompressziót és csökkentheti a koszorúér-mikrovaszkuláris tartalékot, és lehetséges magyarázatot adhat arra, hogy miért válhat valaki később tünetessé.2

A jelenlegi ajánlások szerint a maximális terheléses terheléses vizsgálat során iszkémiára nem utaló myocardialis hídképződéssel rendelkező sportolók minden versenysportban részt vehetnek.11 A tüneteket mutató sportolók esetében hatékony lehet a béta-blokkolók bevezetése a hatékonyság értékelésére szolgáló időszakos terheléses vizsgálatokkal együtt. Az erőteljes testmozgás azonban növelheti a káros kardiális események kockázatát azoknál, akiknél tüneti myocardialis hídképződés és dokumentált ischaemia áll fenn, ezért a műtéti megközelítés előnyös lehet azoknál a sportolóknál, akik vissza szeretnének térni a teljes értékű sportoláshoz. Végső soron, az optimális kezelési terv meghatározásához szükséges klinikai vizsgálatok hiányában a közös döntéshozatal ajánlott.

Elkövetés

Páciensünknél nyugalmi körülmények között hemodinamikailag jelentős, 75%-os szűkületű középső LAD-miokardiális hidat találtak szisztolés körülmények között. Tekintettel arra a céljára, hogy korlátozás nélkül visszatérjen az intenzív edzéshez, és a dobutamin-infúzióval egyértelműen bizonyított iszkémiára, javasolták, hogy műtéti myotómiát végezzenek rajta. Az eljárást jól tűrte. Az ismételt terheléses vizsgálat megfelelő kardiovaszkuláris választ mutatott a terhelésre kamrai ektopia, iszkémia vagy mellkasi fájdalom nélkül. Továbbra is tünetmentes, és mozgáskorlátozás nélkül követik.

1. Angelini P, Velasco JA, Flamm S. Coronary anomalies: incidence, pathophysiology, and clinical relevance. Circulation 2002;105:2449-54.
2. Corban MT, Hung OY, Eshtehardi P, et al. Myocardial bridging: contemporary understanding of pathophysiology with implications for diagnostic and therapeutic strategies. J Am Coll Cardiol 2014;63:2346-55.
3. Möhlenkamp S, Hort W, Ge J, Erbel R. Update on myocardial bridging. Circulation 2002;106:2616-22.
4. Konen E, Goitein O, Sternik L, Eshet Y, Shemesh J, Di Segni E. Az intramuszkuláris koszorúerek előfordulása és anatómiai mintázata. J Am Coll Cardiol 2007;49:587-93.
5. Basso C, Thiene G, Mackey-Bojack S, Frigo AC, Corrado D, Maron BJ. A hypertrophiás cardiomyopathia fenotípusának gyakori összetevője, a myocardialis hídképződés nem mutat szisztematikus összefüggést a hirtelen szívhalállal. Eur Heart J 2009;30:1627-34.
6. Lee MS, Chen C-H. Myocardialis áthidalás: egy naprakész áttekintés. J Invasive Cardiol 2015;27:521-8.
7. Klues HG, Schwarz ER, vom Dahl J, et al. Disturbed intracoronary hemodynamics in myocardial bridging: early normalization by intracoronary stent placement. Circulation 1997;96:2905-13.
8. Ge J, Erbel R, Görge G, Haude M, Meyer J. Magas fali nyírófeszültség proximalis myocardialis áthidalás és atherosclerosis esetén: intracoronaris ultrahang- és nyomásmérések. Br Heart J 1995;73:462-5.
9. Ge J, Erbel R, Rupprecht HJ, et al. Comparison of intravascular ultrasound and angiography in the assessment of myocardial bridging. Circulation 1994;89:1725-32.
10. Erbel R, Rupprecht H-J, Ge J, Gerber T, Görge G, Meyer J. Coronary artery shape and flow changes induced by myocardial bridging: assessment by intravascular ultrasound. Echocardiography 1993;10:71-7.
11. Thompson PD, Myerburg RJ, Levine BD, Udelson JE, Kovacs RJ. Kardiovaszkuláris rendellenességgel rendelkező versenysportolókra vonatkozó jogosultsági és kizárási ajánlások: Task Force 8: coronariabetegség: az American Heart Association és az American College of Cardiology tudományos közleménye. J Am Coll Cardiol 2015;66:2406-11.
12. Escaned J, Cortés J, Flores A, et al. A diasztolés frakcionális áramlási tartalék és a dobutamin kihívás jelentősége a szívizom áthidalásának fiziológiai értékelésében. J Am Coll Cardiol 2003;42:226-33.
13. Hakeem A, Cilingiroglu M, Leesar MA. A myocardialis áthidalás hemodinamikai és intravaszkuláris ultrahangos értékelése: frakcionális áramlási tartalék paradoxon dobutaminnal versus adenozinnal. Catheter Cardiovasc Interv 2010;75:229-36.
14. Hongo Y, Tada H, Ito K, Yasumura Y, Miyatake K, Yamagishi M. Az érösszenyomódás fokozása a koszorúér-myokardiális hídnál nitroglicerinnel: vizsgálat kvantitatív koszorúér-angiográfiával és intravaszkuláris ultrahanggal. Am Heart J 1999;138:345-50.
15. Schwarz ER, Klues HG, vom Dahl J, Klein I, Krebs W, Hanrath P. Funkcionális, angiográfiás és intrakoronáriás Doppler-áramlási jellemzők myocardialis hídképződésben szenvedő tünetes betegeknél: rövid távú intravénás béta-blokkoló gyógyszeres kezelés hatása. J Am Coll Cardiol 1996;27:1637-45.
16. Stables RH, Knight CJ, McNeill JG, Sigwart U. Coronary stenting in the management of myocardial ischaemia caused by muscle bridging. Br Heart J 1995;74:90-2.
17. Gowd BMP, Thompson PD. Izolált myocardialis áthidalás és terheléssel összefüggő kardiális események. Int J Sports Med 2014;35:1145-50.

Klinikai témák: Akut koronária szindrómák, Arrhythmiák és klinikai EP, Szívelégtelenség és kardiomyopátiák, Invazív kardiovaszkuláris angiográfia és intervenció, Noninvazív képalkotás, Sport- és terheléses kardiológia, Stabil iszkémiás szívbetegség, EP alaptudomány, SCD/Ventrikuláris aritmiák, Intervenciók és ACS, Intervenciók és képalkotás, Intervenciók és strukturális szívbetegségek, angiográfia, nukleáris képalkotás, sport és testmozgás és veleszületett szívbetegségek és gyermekkardiológia, sport és testmozgás és EKG és terheléses vizsgálat, sport és testmozgás és képalkotás, krónikus angina

Keywords: Sport, Myocardial Bridging, Dobutamine, Coronary Angiography, Ventricular Premature Complexes, Diastole, Systole, Coronary Vasospasm, Exercise Test, Plaque, Atherosclerotic, Autopsy, Stroke Volume, Prevalence, Workload, Activities of Daily Living, Akut koronária szindróma, kalciumcsatorna blokkolók, nitroglicerin, nitrátok, koronária angiográfia, perkután koronária intervenció, hipertrófia, bal kamra, szűkület, patológiás, adenozin, döntéshozatal

< Vissza a listákhoz