Terhesség alattSzerkesztés
A terhesség előtti kezelés csak akkor fordul elő, ha az anyának korábban már volt érintett gyermeke, vagy valamelyik családtagjának volt érintett gyermeke.
A beavatkozásokat invazív vagy nem invazív beavatkozásnak lehet minősíteni.
A bizonyítékok áttekintése azt mutatta, hogy az invazív kezelés viszonylag magas, 11%-os komplikációs arányt (főként koraszülött sürgősségi császármetszést) eredményezett kezelt terhességenként. A nem invazív kezelés szintén hatékonynak bizonyult, de az invazív kezelésnél tapasztalt viszonylag magas nemkívánatos kimenetelű kimenetelek aránya nélkül. Arra a következtetésre jutottak, hogy a NAIT első vonalbeli terhesgondozásának nem invazívnak kell lennie, heti intravénás immunglobulin adagolással, kortikoszteroidok hozzáadásával vagy anélkül.
A legújabb nemzetközi irányelvek már a NAIT nem invazív kezelését ajánlják. Korábban nem volt nemzetközi konszenzus a NAIT optimális antenatális kezeléséről, és számos stratégiát alkalmaztak a különböző, antenatális kezelésre szakosodott központokban.
Invazív kezelésSzerkesztés
A magzati vérvétel a köldökzsinórból és intrauterin vérlemezke-transzfúzió volt a NAIT első antenatális kezelése az intracerebrális vérzés megelőzésére. Ezt azonban már nem ajánlják rutinszerűen a súlyos ártalmi kockázat miatt. A kordocentézis alacsony vérlemezkeszám esetén súlyos szövődményekhez vezethet, ezek közé tartozott a baba szívének lelassulása (magzati bradycardia), a köldökzsinór tamponádja és a baba vérzéses szövődményei, beleértve a kivérzést is. A magzati vérvétel a becslések szerint az eljárások 1,3%-ában a baba halálát okozza, azonban az előfordulási gyakoriság központonként jelentősen változik. Az ismételt eljárások miatt a magzat halálának általános kockázata körülbelül 3% (485 terhességből 17 haláleset).
Az átültetett vérlemezkék rövid élettartama miatt emellett rendszeresen transzfúzióra van szükség, ami növeli a magzat halálának általános kockázatát. Ha méhen belüli vérlemezke-transzfúziót végeznek, azt általában hetente megismétlik (a vérlemezkék élettartama a transzfúzió után körülbelül 8-10 nap). A magzatnak beadott vérlemezkéknek negatívnak kell lenniük a bűnös antigénre (gyakran HPA-1a, mint fentebb említettük). Számos vérellátó (pl. Amerikai Vöröskereszt; NHS Blood and Transplant; United Blood Services) azonosította a HPA-1a és 5b negatív donorokat. Alternatív donor lehet az anya, aki természetesen negatív a bűnös antigénre. Az anyának azonban meg kell felelnie a donáció általános kritériumainak, és az anyától kapott vérlemezkéket meg kell mosni a káros alloantitest eltávolítása érdekében, és a graft-versus-host betegség kockázatának csökkentése érdekében meg kell sugározni. Ha sürgős vérlemezke-transzfúzióra van szükség, inkompatibilis vérlemezkék is felhasználhatók, azzal a tudattal, hogy azok kevésbé hatékonyak lehetnek, és hogy bármely vérkészítmény beadása kockázatot hordoz.
A beadott sejtes vérkészítményeket meg kell sugározni a magzat graft-versus-host betegségének kockázatának csökkentése érdekében. Ezenkívül minden beadott vérkészítménynek CMV-csökkentett kockázatúnak kell lennie (a CMV-kockázat csökkentése szempontjából a CMV-szeronegatív és a leukoredukált vérkészítményeket lényegében egyenértékűnek tekintik).
Nem invazív kezelésSzerkesztés
Az intravénás immunglobulin (IVIG) alkalmazása a terhesség alatt és közvetlenül a szülés után bizonyítottan segít csökkenteni vagy enyhíteni a NAIT hatásait a csecsemőknél, és csökkenti a trombocitopénia súlyosságát. A leggyakoribb kezelés a terhesség 12-16. hetében kezdődő heti 1 g/kg dózisú IVIG-infúzió azoknál a nőknél, akiknek korábban intrakraniális vérzéssel érintett gyermekük született. Minden más terhesség esetén az IVIG alkalmazását meg kell beszélni, és ha indokolt, a terhesség 24. hete előtt el kell kezdeni, és a gyermek születéséig kell folytatni. Egyes esetekben ezt az adagot 2 g/kg-ra emelik és/vagy prednizolon kúrával kombinálják, az eset pontos körülményeitől függően.
Egy áttekintésben megállapították, hogy az IVIG terhesség alatti adása önmagában megelőzte az intrakraniális vérzést a kezelt terhességek 98,7%-ában (315 terhességből 4 eset fordult elő). Ez hasonló becslés, mint egy korábbi áttekintésben, amely csak a randomizált, kontrollált vizsgálatokon belüli bizonyítékokat értékelte. Emellett nem találtak következetes előnyt az IVIG szteroidokkal történő kiegészítéséből.
Az IVIG és a vérlemezkeátömlesztés célja egyaránt a vérzés elkerülése. A magzati vérzés kimutatására szolgáló ultrahangos monitorozás nem ajánlott, mivel a koponyán belüli vérzés kimutatása általában maradandó agykárosodást jelez (nincs olyan beavatkozás, amellyel visszafordítható lenne a károsodás, ha már bekövetkezett).
A szülés előtt a magzati vérlemezkeszám nem ismerhető a köldökzsinórvérzéssel járó magas kockázat miatt (lásd fentebb). Ha a vérlemezkeszám nem ismert, akkor a károsodás kockázatának csökkentése érdekében kerülni kell az asszisztált szülési formákat, például a csipeszes vagy a ventilátoros szülést. Ha a szülést tervezték, akkor antigennegatív vérlemezkéknek kell rendelkezésre állniuk arra az esetre, ha a csecsemő vérlemezkeszáma alacsony lenne a köldökzsinórvérmintában.
Szülés után Szerkesztés
A súlyos vérzéssel és/vagy nagyon alacsony vérlemezkeszámmal (<30 000 μL-1) rendelkező csecsemőknél a leggyorsabban hatékony kezelés a kompatibilis vérlemezkék (azaz olyan donortól származó vérlemezkék, akinél az anyához hasonlóan nincs a kórokozó antigén) transzfúziója. Ha antigennegatív vérlemezkék nem állnak rendelkezésre, akkor standard újszülöttkori vérlemezke-transzfúziót kell adni, amíg antigennegatív vérlemezkék nem állnak rendelkezésre. Ha nem áll azonnal rendelkezésre vérlemezke-transzfúzió, akkor a csecsemőnek IVIG-t (1 g/kg) lehet adni, ez azonban 24-72 órán belül nem befolyásolja a vérlemezkeszámot.
Súlyos vagy életveszélyes vérzés esetén azonnal vérlemezke-transzfúzióra van szükség. Ha életveszélyes vérzés lép fel, például intrakraniális vérzés, akkor a vérlemezkeszámot növelni kell a további vérzés kockázatának csökkentése érdekében (> 100 000 μL-1).
Minden NAIT-gyanús csecsemőnél a születést követő első 24 órán belül meg kell vizsgálni a fejet ultrahanggal, hogy megbizonyosodjunk arról, hogy nincs jele intrakraniális vérzésnek.
Ha a csecsemő vérlemezkeszáma >30 000 μL-1 és nincs jele vérzésnek, akkor a csecsemő vérvizsgálattal megfigyelhető, amíg a vérkép nem normalizálódik, további kezelés nélkül. A múltban IVIG infúziókat (1 g/kg/nap két napon keresztül) adtak a csecsemőnek, és kimutatták, hogy ezek gyorsan növelik a vérlemezkeszámot. Az IVIG és a vérlemezke-transzfúzió azonban ártalmakkal is jár, ezért kerülni kell, ha nem szükséges.
Az első érintett terhesség után, ha az anya további terhességet tervez, akkor az anyát és az apát vérlemezke-antigénekre kell tipizálni, az anyát pedig alloantitestekre kell szűrni. A vizsgálat referencia-laboratóriumokban (például az ARUP-nál) elérhető. Az apa DNS-vizsgálata felhasználható az érintett antigén zigozitásának és ezáltal a későbbi terhességek kockázatának meghatározására (ha homozigóta az antigénre, akkor minden későbbi terhesség érintett lesz, ha heterozigóta, akkor körülbelül 50%-os kockázat áll fenn minden egyes későbbi terhességre). A későbbi terhességek során a magzat genotípusa magzatvíz-elemzéssel vagy anyai vérrel már a 18. terhességi héten is meghatározható, hogy véglegesen megállapítható legyen a magzatra vonatkozó kockázat.