Nephrogenic fibrosing dermopathy: a comprehensive review for the dermatologist

A nefrogén fibrosing dermopathia (NFD) egy szerzett, idiopátiás, krónikus, progresszív bőrkiütés, amelyet néha szisztémás fibrózis kísér, és veseelégtelenséggel összefüggésben jelentkezik. Az NFD-ben szenvedő betegek életkora a betegség megjelenésekor 8 és 87 év között mozog, az átlagéletkor 46,4 év. A legtöbb esetet az Egyesült Államokból és Európából jelentették, de a közelmúltban Indiából is jelentettek eseteket. Az NFD-betegek számára létrehozott nyilvántartásban mintegy 175 esetet jegyeztek fel. Az NFD még vesebetegség esetén is ritkán fordul elő, és oka ismeretlen. A betegek kemény, indurált, néha peau d’orange plakkokkal jelentkeznek. Gyakran jellegzetes fizikai megjelenésük van, a könyökök és a térdek befelé dőlnek, és a legtöbb beteg a mozgástartomány csökkenéséről panaszkodik. A szövettan megvastagodott kollagénkötegeket mutat, körülöttük hasadékokkal, mucinnal, valamint fibroblasztok és elasztikus rostok proliferációjával, néha retikuláris, dermális, nagy epithelioid vagy csillagszerű orsósejtekkel. Az NFD fibrózisa a belső szerveket is érintheti, ezért egyes elemzők a nefrogén szisztémás fibrózis kifejezést használják e fibrózisos folyamat leírására. Úgy tűnik, hogy az NFD fibrózisa a keringő fibrocitáknak nevezett sejt hatásának köszönhető. Speciális terápia hiányában ritka esetekben részleges vagy teljes spontán feloldódásról számoltak be. A kezelések ellentmondásos eredményeket hoznak, és magukban foglalják a vesefunkció helyreállítását, az extrakorporális fotoferezist, a fotodinamikus terápiát, a nagy dózisú intravénás immunglobulint és más immunszuppresszív terápiákat.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.