Az agyalapi mirigy apoplexia oka vagy egy szöveti terület elhalása (ún. infarktus), vagy az agyalapi mirigyben bekövetkező vérzés. Általában agyalapi mirigy daganat jelenlétével jár együtt.
Az agyalapi mirigy apoplexia alternatív nevei
Agyalapi mirigy infarktus. Nőknél a szülés alatt vagy közvetlenül a szülés után Sheehan-szindrómának nevezik.
Mi az agyalapi mirigy apoplexia?
Az agyalapi mirigy apoplexiát vagy egy szöveti terület elhalása (infarktus), vagy az agyalapi mirigyben fellépő vérzés okozza, általában agyalapi mirigy tumor jelenlétével együtt. Sürgős orvosi diagnózist és kezelést igényel.
Mi okozza az agyalapi mirigy apoplexiát?
Az agyalapi mirigy apoplexiát leggyakrabban az agyalapi mirigy már meglévő jóindulatú daganatába történő vérzés vagy az agyalapi mirigy egy szöveti területének a daganat következtében bekövetkező elhalása okozza. Sok esetben a daganatot nem diagnosztizálják, és a beteg csak akkor szerez tudomást annak jelenlétéről, amikor az agyalapi mirigy apoplexia tünetei kialakulnak.
Van néhány tényező, amely valószínűbbé teheti az agyalapi mirigy daganatos betegeknél az agyalapi mirigy apoplexia kialakulását. Ezek közé tartoznak:
– magas vérnyomás (hipertónia)
– nagyobb műtétek (különösen szívműtétek)
– a közelmúltban dinamikus hipofízisfunkciós vizsgálatokat végeztek
– bizonyos gyógyszerek, például vérhígító gyógyszerek (véralvadásgátlók)
– az agyalapi mirigyet ért sugárkezelés a kórtörténetben
– terhesség
– fejsérülés.
Ritkán előfordulhat agyalapi mirigy apoplexia olyan embereknél is, akiknek korábban normális volt az agyalapi mirigye, hirtelen, súlyos és hosszan tartó vérnyomásesés után.
Melyek az agyalapi mirigy apoplexia jelei és tünetei?
Az agyalapi mirigy apoplexia általában nagyon hirtelen következik be. Életveszélyes lehet, és sürgős orvosi diagnózist és kezelést igényel. A tüneteket az agyalapi mirigyet körülvevő térben kialakuló nyomás okozza. Ezek a következők lehetnek:
– súlyos, hirtelen fellépő fejfájás
– hányinger és hányás
– a szem mozgását érintő bénulás
– látászavar, beleértve a kettős látást vagy látótérkárosodást
– csökkent tudatállapot.
Az idő múlásával egyéb tünetek is kialakulhatnak, mivel az agyalapi mirigy nem képes a megfelelő hormonok termelésére.
Milyen gyakori az agyalapi mirigy apoplexia?
Az agyalapi mirigy apoplexia valódi gyakoriságát nehéz megbecsülni. Nemrégiben úgy becsülték, hogy az agyalapi mirigy apoplexia előfordulási gyakorisága körülbelül hat ember 100 000-ből. Az agyalapi mirigy daganatos betegeknél, akiknél műtétre van szükség, az apoplexia a betegek 0,6-10%-ánál fordul elő.
Az ismert agyalapi mirigy daganat nélküli embereknél az apoplexia nagyon ritka.
Az agyalapi mirigy apoplexia öröklődik?
Az agyalapi mirigy apoplexia nem öröklődik.
Hogyan diagnosztizálják az agyalapi mirigy apoplexiát?
Az agyalapi mirigy apoplexia sürgősségi eset, és gyanú esetén sürgős kórházi felvétel szükséges a további kivizsgáláshoz. Az agyalapi mirigy apoplexiára minden olyan betegnél gondolni kell, aki akut súlyos fejfájással jelentkezik, függetlenül attól, hogy egyéb tüneteket mutat-e vagy sem, és különösen akkor, ha korábban már diagnosztizáltak nála agyalapi mirigydaganatot.
A kezdeti vizsgálat magában foglalja a részletes anamnézis felvételét, különös tekintettel azokra a tünetekre, amelyek az agyalapi mirigy nem megfelelő működésére utalhatnak. Ezt alapos fizikális vizsgálat követi, beleértve az agyidegek és a látómezők vizsgálatát.
Sürgős mágneses rezonanciás képalkotó vizsgálatot (MRI) végeznek minden olyan betegnél, akinél hipofízis apoplexia gyanúja merül fel. Ez a betegek több mint 90%-ánál biztosítja a diagnózist. Számítógépes tomográfiás (CT) vizsgálatot csak akkor alkalmaznak, ha az MRI-vizsgálat nem ad egyértelmű eredményt, vagy nem lehetséges, mivel az csak a betegek 21-28%-ánál ad egyértelmű diagnózist.
A betegeken a lehető leghamarabb vérvizsgálatot is végeznek, hogy felmérjék, hogy az agyalapi mirigyük minden hormont a megfelelő mennyiségben termel-e, amit kellene. A betegek közel 80%-ánál egy vagy több hipofízis-hormonban hiány mutatkozik (hipofízishiány), amikor ezeket a vérvizsgálatokat elvégzik. Az orvosok különösen azt szeretnék felmérni, hogy az agyalapi mirigy termel-e egy adrenokortikotrop hormon nevű hormont. Ez a hormon szabályozza a kortizol felszabadulását a mellékvesékből, ami létfontosságú a szervezet anyagcseréjének megfelelő működéséhez. Ha ez nem így van, akkor kialakul a másodlagos mellékveseelégtelenségnek nevezett állapot. Ez az állapot az agyalapi mirigy apoplexiában szenvedő betegek kétharmadánál jelentkezik, és azonnal kezelni kell. Gyanú esetén a betegek azonnal intravénás és intramuszkuláris kortizolpótlást kapnak, várva az állapotot megerősítő vizsgálatok eredményeit.
Hogyan kezelik az agyalapi mirigy apoplexiát?
Először is fontos, hogy a beteg stabilizálódjon, és szükség esetén kortizolpótló terápiában részesüljön. Ez nemcsak a másodlagos mellékvesekéreg-elégtelenséget kezeli, hanem segít csökkenteni az agyalapi mirigy duzzanatát is a közvetlen tünetek csökkentése érdekében.
Az agyalapi mirigy apoplexia két fő kezelési lehetősége van: sebészeti vagy nem sebészeti (konzervatív) kezelés. Azt a döntést, hogy e kezelési lehetőségek közül melyiket alkalmazzák, egy endokrinológus, idegsebész és szemész szakemberekből álló multidiszciplináris csapat hozza meg egyénre szabottan.
Ha a betegnél súlyos látáskárosodás vagy csökkent tudatállapot jelentkezik, a csapat megfontolhatja a műtéti kezelést. Ez műtétet jelent a vérzés elállítására és az agyalapi mirigyre nehezedő nyomás csökkentésére. A műtétet az orron keresztül végzik. Lehetőség szerint tapasztalt agyalapi mirigysebész végzi. A műtétet követően a csapat szorosan figyelemmel kíséri a beteget, hogy megbizonyosodjon arról, hogy az agyalapi mirigy továbbra is megfelelően működik és a megfelelő hormonokat termeli.
Ha a beteg enyhe látáskárosodást mutat és kevesebb tünete van, konzervatív kezelés jöhet szóba. Ez magában foglalja annak biztosítását, hogy a beteg megkapja a hormonhiány kezelésére szolgáló kezelést, és szoros megfigyelés alatt áll. A betegeket naponta klinikai és neurológiai vizsgálatnak vetik alá, hogy felmérjék állapotukat, és ellenőrizzék, hogy az stabil-e.
Az agyalapi mirigy apoplexia után a kórházból való elbocsátás után járóbeteg-követés szükséges endokrinológusnál. Ismételt vérvizsgálatokra van szükség annak felmérésére, hogy az agyalapi mirigy által normális esetben termelt hormonok érintettek-e, és hogy szükség lesz-e hosszú távú hormonpótlásra. Ezek a vizsgálatok ambulánsan elvégezhetők.
A kezelésnek vannak mellékhatásai?
A műtéttel kezelt betegek gondos megfigyelést igényelnek annak biztosítása érdekében, hogy az agyalapi mirigyük megfelelően működjön. Ha ez nem így van, hormonpótló hormonokat adnak. Általában a hormonpótlás jól tolerálható, és általában nincsenek jelentős mellékhatásai. Néhány betegnél a műtét után rövid időre diabetes insipidus is kialakulhat. Ez azonban általában csak átmeneti.
Milyen hosszabb távú következményei vannak az agyalapi mirigy apopulxiának?
Az agyalapi mirigy apopulxiát elszenvedő betegek közül sokan teljesen felépülnek. Minden betegnek hosszú távú kezelésre lesz szüksége, amelynek pontos részletei az alapul szolgáló agyalapi mirigy daganat jellegétől és a kezelés sikerétől függnek.
Az agyalapi mirigy apoplexia eseményét követő 4-8 héten belül minden betegnél teljes endokrinológiai felülvizsgálatot, 3-6 hónapon belül pedig MRI-vizsgálatot kell végezni. Évente klinikai felülvizsgálatot is kell végezni, lehetőleg közös endokrin/neurosebészeti klinikán.