PMC

Klasszikus metafízis sérülések: Mennyire diagnosztikusak a gyermekbántalmazás szempontjából?

A csont sérüléssel szemben legérzékenyebb része a csecsemőnél a disztális metafízis (más néven primer spongiosa), ahol mégondrociták vannak. A kevesebb szervezett sejt és a kevesebb meszesedés miatt gyengébb, mint a metafízis proximálisabb része vagy a csont többi része. A növekedési lemezek a leggyengébb területek a növekvő csontvázban, és nem mutatnak ugyanolyan ellenálló képességet a sérülésekkel szemben, mint az inak és szalagok.

A gyermekkori sérülés a tipikus Salter-Harris-töréseket (meta-epifízis törések) eredményezheti, amelyek gyakran baleseti úton következnek be, és az összes traumával kapcsolatos sérülés 30%-ában fordulnak elő. A Salter-Harris II. típusú törések a legelterjedtebbek (8). Mozgásképtelen gyermekeknél ezek a törések nem elsősorban bántalmazásra gyanúsak (9).

Nincs olyan sérülés, amelyet specifikusabbnak tartanának a gyermekbántalmazásra, mint a metafízis-törést. John Caffey gyermekradiológus írta le először 1957-ben ezt az elváltozást(10), amelyet gyakorlatilag a bántalmazás patognomonikus jelének tartanak (11), de Kleinman és munkatársai alkották meg a “klasszikus metaphysislézió” (CML) kifejezést 1986-ban (6, 12-15).

A CML egy hosszú csont metaphysisén átívelő síkbeli mikrotörések sorozata, amelynek törésvonala a physissel párhuzamos, de azt nem érinti. A törés nem haladhat végig a csont teljes szélességében (11). A CML-ek leggyakrabban a distalfemurban, a proximális sípcsontban, a distalis sípcsontban és a proximális felkarcsontban fordulnak elő (7, 11-15). Úgy gondolják, hogy ismételt torziós és nyíró erők hatására keletkeznek (11).

A törésnek a hosszú csont hossztengelyére merőleges irányultsága arra utal, hogy a kiváltó erő nyíró sérülés, amely a csont végére hat. Ebben az összefüggésben a nyírási sérülés sajátos sérülés a hosszú csontok esetében, mivel a metafízisen keresztüli differenciális mozgás eredménye, amely nem fordul elő esés vagy tompa trauma esetén (16, 17). A szükséges erőt tipikusan a végtagok erőteljes kézi “oda-vissza” manipulációjával, a végtagok csapkodásával lehet előidézni, mint például egy csecsemőt a mellkasánál fogva tartva és rázva, hogy a végtagok előre-hátra csapkodjanak a szükséges vízszintes nyíróerők létrehozásával (11). Mint ilyen, csak azok a gyermekek szenvedik el ezt a fajta sérülést, akik elég kicsik ahhoz, hogy ilyen módon hevesen rázzák őket, és akik nem képesek megvédeni a végtagjaikat, így szinte kizárólag a kétéves kor alattiakra jellemző (17, 18).

Hisztológiailag a CML-t úgy határozzák meg, mint egy hosszú csont, a primer spongiosa subepiphysealis régiójában lévő mikrotörések sorozatát, amely a növekvő metafízis mineralizált mátrixának legérettebb területe (11) (1. ábra). Ez az éretlen mineralizált csont és nem a szomszédos porcos fizisz az, amely megszakad, és ez okozza az elváltozást. A mikrotörések sorozata változó mértékben – részben vagy teljesen – átnyúlik a metafízisen. Ha teljes, a törött töredék a primer spongiosa korongjának vagy ostyájának tekinthető, amelyet a metafízis mikrotöréseinek sorozata választ el a tengelytől. Az elváltozás általában vastagabb a periférián és vékonyabb középen. Mint ilyen, teljes formájában a CML egy csontkorong, külföldön, vékony középponttal és vastagabb körkörös peremmel (1-33. kép).

A sérülés iránya merőleges a csont hossztengelyére,ami arra utal, hogy a csont végére nyíróerő hatott.A metafízis kalciumtartalmú területe elszakad a növekedési lemez szomszédos porcos részétől. Ez a fajta sérülés a metafízisre ható vízszintes erő hatására jön létre, ami nem fordul elő esés vagy tompa trauma esetén (16,17). Ilyen mozgás állítólag a mellkas körül tartott gyermek nagy sebességgel történő megrázása (a felső és alsó végtagok csapkodásával) vagy a gyermek megrázása, miközben a kezét vagy a lábát tartja.

A heveny CML tehát a primer spongiosa csonttrabeculae szakadásának megnyilvánulása, a meszes porcoszlopok megszakadásával, amelyek normális esetben a metafízisbe nyúlnak. Arról számoltak be, hogy rendkívül ritkán fordul elő a csonthártya egyidejű felszakadása és a fizisbe való kiterjedése (11).Mint ilyen, a CML gyógyulása általában nem jár csonthártya-reakcióval vagy kalluszképződéssel, és ez azt eredményezte, hogy a feltételezett traumás eredetet megkérdőjelezték. A “saroktörés” általában nem mutat csonthártya-reakciót, és a kalluszképződés vagy hiányzik, vagy korlátozott. A hosszú távú következmények minimálisnak tűnnek (19). Kleinman és munkatársai úgy vélték, hogy ésszerű azt feltételezni, hogy a metaphysealis sérüléseknél gyakran megfigyelt alapvető elváltozás csontos és nem porcos (11).

Radiológiai szempontból a CML-eket “saroktöréseknek” és “vödörnyél-töréseknek” nevezik. A saroktörés fogalma egy diszkrét, lokalizáltháromszögletű csonttöredéket jelöl, amely a metafízis peremén keletkezik, de a kifejezés csak kétdimenziós képen releváns. Három dimenzióban a metafízisnek nincsenek sarkai. Három dimenzióban a metafízis folytonos, lekerekített vagy tojásdad kontúrt mutat. A saroktörés olyan metafíziselváltozás, amely úgy néz ki, mintha a csont sarka eltört volna.

A CML radiológiai megjelenése jól korrelál a szövettani megjelenésével (1-től55-ig terjedő képek). A metafízis alatti metafízisben fénylő régióként jelenik meg, amely teljesen vagy részben átnyúlik a metafízisen, nagyjából merőlegesen az érintett csont hossztengelyére. Az elváltozás azonban radiológiailag rejtve maradhat, mivel a törött csontlemez központi része meglehetősen vékony.A vastagabb perifériás perem könnyebben látható, és profilban háromszög alakú töredékként jelenhet meg, amelyet általában “saroktörésnek” neveznek.E töredéknek a szárról való leválasztása vagy ferde szögben történő megtekintése egy vödörnyélre emlékeztető, görbe vonalú megjelenést eredményez. A törés megfigyelhető radiológiai megjelenése ezért attól függ, hogy a törés mennyire terjed át a metafízisen és a röntgensugár helyzetétől (11).

Fel kell hívni a figyelmet arra, hogy a diszkrét töredék röntgenképi megjelenése csak illúzió, amely a korongszerű metafízistöredék sűrű perifériájának ortograd vetületéből adódik (11). A “vödörnyél” szintén a radiográfiai vetítés függvénye, a sugár ferde vetítése a növekedési lemezre, ami azt eredményezi, hogy annak elülső és hátsó pereme az epifízisre és a szárra vetített különálló röntgenolvadékként jelenik meg. A metafízisdarab hasonló, nem-ortográd nézete az egyik szélét a metafízisre, a másikat pedig az epifízisre vetíti, ami a görbületi csatos fogantyú megjelenését eredményezi. A töredék tényleges elmozdulása a töredék “billenésével” a vödörfogantyú megjelenését eredményezheti, de az elmozdulás nem előfeltétele a vödörfogantyú megjelenésének. A legtöbb vödörnyélrepedés nem elmozdult törésekkel jár, hanem inkább a nem-ortográd radiográfiai vetítés eredménye (11). A vödörnyél-elváltozás tehát olyan ametafíziselváltozás, amely úgy néz ki, mint egy vödörnyél. A saroktörés vagy a vödörfogantyú-törés megjelenése a röntgenprojekció szögétől függ, és ugyanarra a törött töredékre, a klasszikus metafizikus elváltozásra utalnak, amely korong alakú (20). A klasszikus metafízisléziók csak a 18 hónaposnál fiatalabb bántalmazott gyermekek 39-50%-ánál fordulnak elő (6, 7), de a bántalmazás igen specifikusnak tekinthető. Amint azt korábban megállapították, szinte kizárólag ebben a korcsoportban fordulnak elő a szükséges egyedi okozási mechanizmus miatt (17, 18).

Klasszikus metaphysealis elváltozásokról számoltak be születési trauma és egyéb iatrogén okok másodlagos következményeiként is (21-25). Lysack és Sobolesk a proximális sípcsont és a distalis combcsont CML-éről számolt be egy egészséges újszülöttnél, akit sürgősségi császármetszéssel szültek, miután a farfekvés miatt sikertelenül megkísérelték a külső forgást (21).O’Connell és Donohue egy 22 éves időszak retrospektív elemzése során három esetben számolt be a distalis combcsont CML-éről császármetszést követően (22). Buonuomo és munkatársai leírtak egy újszülöttet többszörös töréssel, beleértve a combcsont metaphysis törését is, akinél végül infantilis myofibromatózist diagnosztizáltak (26). Burrell és munkatársai esetében egy 20 napos gyermeknél intravénás vezeték behelyezése közben metaphysealis törést láttak előidézni, és “pukkanás” hallatszott. Az eset előtti és utáni röntgenfelvételek kimutatták, hogy a beavatkozás során metaphysealis törést okoztak (25).

Klasszikus metaphysealis lézióhoz hasonló elváltozásokat írtak le rickets, osteomyelitis, spondylometaphysealis dysplasia “saroktörés típus” és Jeune-kór (Jeune-féle asphyxiás mellkasi dysplasia) esetén (27). A “saroktöréses típusú” spondylometaphysis diszplázia egy ritka csontvázdiszplázia, amelyet alacsony termet és aberrált billegő járás jellemez. A diagnózis általában csak két-három éves korban kerül felállításra, amikor az egyre abnormálisabb járás feltűnik.Radiológiai szempontból a legfontosabb anomáliák a csigolya és a metafízis inzatúrája, ez utóbbi szabálytalan peremeket mutat. Előfordulhatnak háromszögletű töredékek, amelyeket azok, akik nem ismerik ezt a diszpláziát, tévesen metafízis saroktörésként értelmeznek (28, 29).

A Jeune-kór (Jeune-féle fulladásos mellkasi diszplázia) metafízis sarkantyúkkal jár, amelyeket félre lehet értelmezni (30). A Schmid-típusú metafízis chondroplasia egy ritka autoszomális domináns csontvázdiszplázia, amelyet a metafízis szabálytalan szélei jellemeznek. A metafízisdefektusok nagyon hasonlítanak a rickettséghez, és metafízis saroktörésekkel lehetnekkonfundáltak. A növekedés során a végtagok meghajlása és megrövidülése következik be (31, 32).

Oszteomyelitisben metafízis rendellenességek és csonthártya reakciók találhatók (6. és77. kép). Ezek utánozhatják a metafízis és más töréseket a gyermekbántalmazás téves diagnózisával. Taylor és munkatársai egy 7 hónapos csecsemőről számoltak be, aki a bal proximális felkarcsont törését szenvedte el egyértelmű magyarázat nélkül. Gyermekbántalmazásra gyanakodtak, de az utóvizsgálatok olyan radiológiai leleteket mutattak ki, amelyek inkább patológiás törésre hasonlítottak, a biopszia pedig Staphylococcusaureus fertőzést mutatott ki a tenyésztés során (33).

Kleinman és munkatársai a CML radiológiai prevalenciáját vizsgálták az alacsony bántalmazási kockázatú és a magas bántalmazási kockázatú csecsemőknél (34). Visszamenőlegesen vizsgáltak 42 alacsony kockázatú csecsemőt és 18 magas kockázatú csecsemőt egy tízéves időszak alatt, meghatározott kockázati kategória-kritériumok alapján. Az alacsony kockázatú csecsemők megfeleltek annak a kritériumnak, hogy a komputertomográfián (CT) jelentős intrakraniális sérülés nélküli koponyatörésük volt, és a kórtörténetben elestek, de nem volt más társadalmi kockázati tényezője a bántalmazásnak. A magas kockázati kategória a jelentős intrakraniális sérülés, retinavérzés és csontvázsérülés (kivéve a CML-t és a koponyatörést) kritériumainak felelt meg. Az eredmények szerint az alacsony kockázatú csoportban nem azonosítottak CML-t, míg a magas kockázatú csoport 50%-ánál legalább egy CML-t azonosítottak. Ezért arra a következtetésre jutottak, hogy a CML-ek gyakran fordulnak elő a bántalmazás szempontjából magas kockázatú csecsemőknél, de ritkán fordulnak elő olyan csecsemőknél, akik esés következtében koponyatörést szenvedtek, és nem rendelkeztek más kockázati tényezővel. Ez a megállapítás alátámasztotta azt a nézetet, hogy a CML a gyermekbántalmazás igen specifikus mutatója.

Bár a CML-t a bántalmazás patognómikus jelének tekintették, egyes radiológusok úgy vélik, hogy ez az elváltozás a rickettség következménye lehet. Bár a CML-ek általában erőszakos megrázkódtatással jelentkeznek, minden elmélet, amely ezeket az elváltozásokat magyarázza, a sérülésnek ezt a formáját feltételezi okozónak. A metaphysealis érintettségre való hajlam a relatív gyors növekedés időszakában való fogékonyságot tükrözheti (16), vagy esetleg a bántalmazott csecsemőknél előforduló specifikus sérülési mechanizmusra adott jellegzetes választ.

A közelmúltban Ayoub és munkatársai multidiszciplináris csoportja áttekintést tett közzé a klasszikus metaphysealis elváltozások szövettani korrelációjával kapcsolatos publikációkról, és a növekedési lemez sérülésével és a rachitisszel kapcsolatos szelektív tanulmányokra is hivatkoztak (35). Ezt az áttekintést 63 olyan megmagyarázhatatlan töréssel rendelkező csecsemő értékelésének eredményei indították el, akiknél gyermekbántalmazást feltételeztek, és akiknek 67%-ánál klasszikus metafízisszerű elváltozásokat találtak (36). A klinikai és radiológiai leletekből Miller és munkatársai arra a következtetésre jutottak, hogy az elváltozások többsége nem traumás eredetű, hanem valószínűleg az alapjául szolgáló metabolikus csontbetegséghez kapcsolódott; nevezetesen a gyógyuló gyermekkori rachitishez.

Az Ayoub és munkatársai kilenc CML-ről szóló tanulmányt azonosítottak. A legnagyobb CML-sorozat 31 csecsemőt vizsgált (6), és úgy tűnt, hogy ennek a vizsgálati populációnak az alcsoportjai szolgáltak alapul további cikkekhez, amelyek a regionális CML-ket értékelték. Úgy tűnt, hogy a vizsgálat vezetője és munkatársai voltak az egyetlen kutatók, akik a szakirodalomban beszámoltak a radiológiailag meghatározott CML-ek hisztológiai értelmezéséről, de eredményeiket másoknak még nem sikerült függetlenül megismételniük.

Ayoub és munkatársai arra a következtetésre jutottak, hogy az a hipotézis, miszerint a CML-ek a gyermekbántalmazás másodlagos következményei, kevéssé alátámasztott, mivel szövettani és radiológiai jellemzőik hasonlítanak a gyógyuló gyermekkori rickettséghez. Kijelentették, hogy a CML-ek kísérleti megismétléséig és független validálásáig traumás eredetük megalapozatlan marad. Ez a vélemény azon a tényen alapult, hogy a vizsgálatokban a kontrollalanyok nem voltak megfelelőek, hiányoztak a visszaélés meghatározásának részletei, hiányoztak a metabolikus csontbetegség kizárására vonatkozó részletek, és egyetlen radiológiai felülvizsgáló bevonása megakadályozta a megfigyelők közötti variabilitás kialakulását. Azt is megállapították, hogy a mikroszkópos vizsgálatot két olyan kutató végezte, akik nem voltak okleveles hisztopatológusok, és nem volt nyilvánvaló, hogy okleveles patológus részt vett volna a CML-ek szövettani elemzésében. A klasszikus metafízisallesziókat nem különböztették meg a szövetfeldolgozási leletektől. A vérzés és a kallusz nem volt ritka a metafízis érrendszeri jellege ellenére, és az a következtetés, hogy a túlzott hipertrófiás kondrociták az érrendszeri megszakadás következtében a törés gyógyulására utalnak, ellentmondott a vérzés, a kallusz és a csonthártyareakció csekély számának.

Ayoub és munkatársai megállapították, hogy számos hasonlóság van a CML és a gyógyuló ricketts között, beleértve a túlzott hipertrófiás kondrocitákat. Arról számoltak be, hogy a CML-t kísérletileg nem reprodukálták, és nem ismerik fel a baleseti traumás irodalomban. Azt javasolták, hogy a törések elsődleges spongiosalokációját összeegyeztethetetlennek ítélték a variableradiográfiás megjelenéssel, és hogy a vödörnyél- és saroktörés CML-jei hasonlítanak a növekedési lemezen, illetve a perichondriális gyűrűn belüli gyógyuló rickettséghez. Azt is jelezték, hogy a megjelenési életkor jellemzőbb volt a csont törékenységi rendellenességekre, beleértve a rickettséget is, mint a korábbi gyermekbántalmazási sorozatokban közöltek. Kijelentették, hogy meglepő, hogy a klasszikus metaphysealis elváltozások első leírása óta eltelt több mint 25 évben független kutatók nem publikáltak megismételt eredményeket, és hogy a validáció hiánya ellenére a klasszikus metaphysealis elváltozás széles körű támogatást nyert, beleértve az Amerikai Gyermekgyógyászati Akadémiát is. A tipikus CML-t jellemző megfigyelések összessége (azaz, klinikailag csendes elváltozás,vérzés hiánya, kallusz és csonthártya reakció) erős gyanút keltett, hogy a CML-nek nincs köze a traumához.

Az Ayoub-papírral szemben Kleinman csoportja (Perez-Rossello et al.)visszamenőlegesen áttekintette a CML radiológiai és szövettani leleteit egy 1984 és 2012 közötti 46 egymást követő csecsemőhalálból álló kohorszban, amelyet az állami orvosszakértői hivatal a lehetséges gyermekbántalmazás értékelésére utalt (37). Harminchat csecsemőt azonosítottak a disztális combcsontból származó szövettani anyaggal, és a további felvételi kritériumok a következők voltak: 1) az orvosszakértő megállapította, hogy gyilkos fejsérülés történt, 2) legalább egy CML volt látható a csontváz felmérésén, 3) a CML-t a boncolás megerősítette, és 4) nem CML-törések is jelen voltak. Kilenc olyan csecsemőt azonosítottak, akik megfeleltek a kritériumoknak (átlagéletkoruk 3,9 hónap; életkoruk 1-9 hónap). Két gyermekradiológus egymástól függetlenül felülvizsgálta a csontvázvizsgálatokat a csuklók és a térdek rachitikus elváltozásai tekintetében. Egyetlen csont- és lágyrész-patológus felülvizsgálta a distalis combcsont szövettani anyagát rickettség szempontjából. Az eredmény az volt, hogy a kohorszban sem radiográfiai, sem patológiai szempontból nem azonosították a rickettség jellemzőit. Eredményeik nem támasztották alá azt a nézetet, hogy a CML a rickettség következménye, hanem inkább azt a nézetet erősítették meg, hogy a CML a fizikailag bántalmazott csecsemőknél gyakran előforduló traumás sérülés. A CML traumás eredetét ebben a vizsgálatban a sérülésre utaló egyéb leletek is alátámasztották, beleértve a tompa fejsérülést és/vagy intrakraniális vérzést, az arc zúzódásait, a frenuláris szakadást és más típusú töréseket, születési trauma, klubláb gipszelés, intravénás vezeték behelyezése), amelyeket korábban említettünk, ahol a törések a végtag húzásának és csavarodásának következményei voltak(22-25). Azt is megállapították, hogy a CML radiológiai megjelenése különbözik a rickettségben megfigyelhető metafíziselváltozásoktól és törésektől. Meg kell azonban jegyezni, hogy a D-vitaminhiány gyakoriságának növekedése ellenére a rachitikus elváltozások és törések nem gyakoriak (38-42). A Perez-Rossello és munkatársai sorozatában szereplő csecsemőknél a multipleon-CML törések jelenlétét további bizonyítékként vették figyelembe, amely inkább a traumát, mint a rickettséget támasztja alá aCML okaként. Kijelentették, hogy ha elfogadják, hogy a CML nem traumás, hanem inkább a rachitis megnyilvánulása, akkor ebből az következne, hogy a gyermekkori CML-ek a rachitis következményei, de mivel sorozatukban egyetlen esetben sem azonosították a rachitist, az Ayoub és munkatársai állítása nem több megalapozatlan spekulációnál. Arra a következtetésre jutottak, hogy az az elképzelés, miszerint a CML nem traumás, hanem inkább a rachitis megnyilvánulása, a jelenlegi kutatások és a gyermekbántalmazás halálos áldozatainak korábban közzétett radiológiai-patológiai vizsgálatai alapján tudományosan nem alátámasztható.

Jaffe úgy vélte, hogy a vitaminhiányos rachitisben a metafízistörések nagyon ritkák a metafízis nagyobb plaszticitása miatt, ami a nem mineralizált oszteoid abnormális növekedésének protektív hatásának eredménye, ami lehetővé teszi a metafízis hajlítását a törés helyett (43). Chapman és munkatársai a rachitisben szenvedő csecsemők és kisgyermekek töréseit vizsgáló tanulmányukban arról számoltak be, hogy a metafízistörések a rachitisben inkább a diafízis felé fordulnak elő, és megjelenésük a tengelyirányú terhelés okozta összeomlásra utal (44). A metaphysis törések nem hasonlítottak a CML-hez, és a metaphysisek jellegzetes rachitikus törése és cuppingja jelenlétében fordultak elő.Bár Chapman és munkatársai nem találtak “chip” vagy vödörfogantyú töréseket, mások arról számoltak be, hogy diszkrét metaphysis töredékek kísérhetik a rickets egyéb jellemzőit (45).

Thackeray és munkatársai visszamenőlegesen megvizsgálták a CML-ek és más traumás sérülések kapcsolatát egy nagy adathalmazban 120 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél, akiket radiológiailag megvizsgáltak fizikai bántalmazás miatt (38). A 2890 alany közül százkilencvenkilenc (4%) esetében azonosították a CML-t, és közülük 100 (84%) esetében legalább egy további, nem CML-törést, 33 (27,7%) esetében agyi traumás sérülést, 43,7%-nál bőrsérülést, 10,1%-nál hasi/torakális sérülést és további 10,1%-nál oropharyngeális sérülést állapítottak meg. Összességében a CML-t szenvedett gyermekek 95,8%-ának volt legalább egy további sérülése, 25%-uknak pedig három vagy több sérüléskategória volt. A következtetés az volt, hogy a kisgyermekeknél azonosított CML-ek erősen összefüggnek a traumás sérülésekkel. Ha Ayoub és munkatársai állítása, miszerint a CML-ek metabolikus csontbetegség következményei, helytálló, akkor várható lenne, hogy a CML-es csecsemők nagy többségének nem lenne más, nem CML-es traumás sérülése. Thackeray és munkatársai azt is megjegyezték, hogy Ayoub és munkatársai nem szolgáltattak olyan eredeti, szakértői értékelésen alapuló adatokat, amelyek alátámasztották volna azt az állításukat, hogy a CML-ek a tüskék miatt alakultak ki.

.