DISZKURZUS
A lineáris IgA bullózus dermatózis (LABD) egy nyálkahártya autoimmun betegség, amely lehet gyógyszer okozta vagy idiopátiás. Jellemzője az IgA lineáris lerakódása és a dermoepidermális junction felbomlása, ami feszes klinikai megjelenésű hólyagokat eredményez.1 A rétegzett laphámmal rendelkező nyálkahártya felületek is érintettek lehetnek. Az állapot bimodális életkori predilekcióval rendelkezik, és 6 hónapos és 10 éves kor közötti gyermekeknél fordul elő, ritkán a pubertás után is fennáll. A felnőttek általában 60 éves kor után érintettek.1,2 Ha a LABD felnőtteknél fordul elő, lehet idiopátiás; azonban azonosítható a kiváltó gyógyszer. Az érintett gyógyszercsoportok változatosak, és közéjük tartoznak az antibiotikumok, a vérnyomáscsökkentők és a nem szteroid gyulladáscsökkentők. A vancomycin a leggyakrabban érintett gyógyszer.3 Ezen kívül a lymphoproliferatív rendellenességekkel,4,5 fertőzésekkel,6,7 fekélyes vastagbélgyulladással,8 és szisztémás lupus erythematosisszal9 való összefüggésekről is beszámoltak.
A LABD diagnózisát klinikai, szövettani és immunológiai adatok segíthetik. A bullák jelenléte bullous dermatózisra utal. Az elváltozások tiszta vagy vérzéses hólyagok vagy bullák formájában jelennek meg, erythemás vagy urticariás alappal. Ezek általában feszülnek, méretük változó, és gyűrűs vagy kör alakú plakkokat alkotnak.10 Gyermekeknél az elváltozások gyakran az alhasra, a gát területére és a belső combokra lokalizálódnak (1. ábra).2 Az arc, a kéz és a láb ritkán érintett. Felnőtteknél a LABD főként a nyújtott felületeket, a törzset, a feneket és az arcot érinti.1 A nyálkahártyák is érintettek lehetnek; a szájüreg és a szem a leggyakrabban érintett.11 Az elváltozásból vett bőrbiopszia szubepithelialis bullát mutathat, amelyben a felső epidermiszben a neutrofilek vannak túlsúlyban, és amely papilláris mikroabszorpciókat képez. Esetenként mononukleáris sejtek és eozinofilek is láthatók.10 Ezenkívül a közvetlen immunfluoreszcencia IgA lerakódások jelenlétét mutathatja ki az alapmembrán zóna mentén, lineáris mintázatban (2. ábra). Ritkán lineáris IgM, IgG és C3 lerakódások is láthatók.10
Klinikai felvétel lineáris IgA bullózus dermatózisról, amely feszülő bullákat és eróziókat mutat, amelyek az alhasat, a belső combokat és a végtagokat érintik.
Direkt immunfluoreszcencia lineáris IgA bullózus dermatózisról (Dr. Grant Anhalt jóvoltából).
A LABD kezelése az érintettség mértékétől és a kiváltó tényezők azonosításától függően változik. Ha a kórokozót okozó gyógyszerhatóanyagot azonosítják, annak megvonása önmagában is a bőrleletek néhány héten belüli fokozatos megszűnését eredményezheti.12 A terápia nagyrészt esetjelentéseken és esetsorozatokon alapul. A dapszon, egy leprosztatikus szer, a LABD kezelésében első vonalbeli szer. A dapszon (50-150 mg/nap felnőtteknél; megjegyzendő, hogy esetenként nagyobb adagokra is szükség lehet) gyorsan hatásos lehet a LABD-ben szenvedő betegeknél, és az elváltozások a kezelés megkezdését követő 72 órán belül elkezdhetnek megszűnni.13 A glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz-hiányos betegeknek kerülniük kell a dapszont a súlyos hemolitikus anémia kialakulásának kockázata miatt. A kezelés előtt és a kezelés alatt is teljes vérképet kell készíteni differenciálvérsejtekkel és májfunkciós vizsgálatokat kell végezni. Az egyéb kezelési lehetőségek kevésbé megalapozottak, és közéjük tartoznak a szulfonamidok,10 a prednizon,11 a kolhicin,14 a tetraciklinek,15 és a nikotinamid.16 Szisztémás kezelésre van szükség, amíg a betegek klinikai remissziót nem mutatnak, fokozatosan csökkentve a kezelés abbahagyása felé.
A gyógyszer okozta LABD gyakran megszűnik a károsító szer abbahagyását követően. Az idiopátiás LABD azonban egy évtizedig vagy hosszabb ideig is fennállhat a visszaesés és a remisszió epizódjaival.17 Bár a halálozási arány nem emelkedik, a nyálkahártyát érintő betegeknél jelentős morbiditás alakulhat ki a szaruhártya hegesedésével18 és a garat- és nyelőcsőszűkület kialakulásával kapcsolatban.19