Discussion
A disszekáló cellulitist mint betegséget először Spitz írta le 1903-ban, aki “dermatits folliculais capitis et perifolliculitis conglobata”-nak nevezte el. Hoffman a “perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens” kifejezést használta, bár ma már Hoffman-kórként is jelentik.1 A disszektáló cellulitis előszeretettel fordul elő 20-40 éves afroamerikai férfiaknál.2 Krónikus betegség, többszörös remisszióval és visszaeséssel. A patogenezist follikuláris hyperkeratózisként írják le, amely dugók kialakulásához és a follikuláris termékek visszatartásához vezet az elzáródás miatt. A gyógyult elváltozások keloidképződéshez vezethetnek. Ez az útvonal közös a follikuláris elzáródási triász valamennyi betegségében. A disszektáló cellulitis szövettanilag a hidradenitis suppurativa-ra hasonlít, a korai léziókat sűrű neutrofilek, limfociták, histiociták és plazmasejtek infiltrációja jellemzi, a későbbi stádiumokban granulómák, hegesedés és fibrózis figyelhető meg.1 Általánosságban elmondható, hogy a disszektáló cellulitis differenciáldiagnózisa széleskörű, és magában foglalja a tinea capitist, a Brocq-féle pseudopelade-ot, a laphámrákot, az áttétes Crohn-betegséget és a fejbőr erozív pustuláris dermatózisát.3 A disszektáló cellulitist, a hidradenitis suppurativát és az acne conglobatát elsősorban klinikai megjelenésük alapján különböztetik meg, a disszektáló cellulitis a fejbőrt, a hidradenitis suppurativa a hónalj és az anogenitális régiót, az acne conglobata pedig a hátat, a feneket és a mellkast érinti.4 A metasztatikus Crohn-betegségre, egy hasonló kórképre a bőrben megjelenő, nem tokásodó granulómák jellemzőek, de a gasztrointesztinális traktussal nem összefüggő előfordulása ritka manifesztáció. Bár a tályogok a boncoló cellulitisben sterilek, másodlagos bakteriális fertőzéssel társulhat. A bejelentett organizmusok közé tartoznak a Pseudomonas fajok, a Staphylococcus epidermidis, a Propionibacterium acnes és a Prevotella intermedia.4
A szétváló cellulitist többféle betegséggel hozták összefüggésbe. Egyes esetekben egy mögöttes betegségfolyamat tényleges klinikai manifesztációjának előjele lehet. A jól ismert társulások az arthritis, a keratitis, a pyoderma gangrenosum, a keratitis-ichthyosis-süketség szindróma, a pilonidális ciszták és az osteomyelitis.4 Dokumentálták a Crohn-betegséggel való ritka társulást; ez a kapcsolat gyakran kimarad a gyulladásos bélbetegségek nyálkahártya-manifesztációinak áttekintésekor, magának a disszektáló cellulitisznek az alacsony előfordulása, valamint a nem fulmináns klinikai lefolyása és a differenciáldiagnózisok széles skálája miatt, amelyek elfedhetik a megfelelő diagnózist.5,6
A disszektáló cellulitisz kezelése jelentősen megváltozott az elmúlt évtizedben. Az újabb kezelési lehetőségek közé tartoznak az antibiotikumok (első vonalbeli terápia: ciprofloxacin, clindamycin, rifampin és trimethoprim/sulfamethaxol) vagy tumor nekrózis faktor (TNF) gátlók (pl. adalimumab és infliximab). A TNF-gátlók a Crohn-betegségben a súlyos disszektáló cellulitis vagy perianalis fisztulák műtét előtti áthidalásaként is alkalmazhatók, amelyek gyorsabb gyógyulást és késleltetett visszaesést eredményeznek, ha műtét után alkalmazzák őket. A régebbi kezelési lehetőségek közé tartozott az izotretinoin, a dapson, a kolhicin és a szteroidok. Egyes klinikusok inkább a szteroidokat (elsősorban a prednizont) használják hídként az izotretinoin vagy más terápiák sikeréhez. A cink-szulfátnak is dokumentált előnyei vannak, de kizárólagos alkalmazása a boncoló cellulitis kezelésére nem jól megalapozott. Bár az antibiotikumok, az izotretinoin, a takrolimusz és a szteroidok formájában alkalmazott helyi szerek némileg kontrollálni tudják a betegség aktivitását, a nagyobb terápiás előny érdekében mindig a szisztémás kezelést kell előnyben részesíteni. Ha minden kezelési lehetőség sikertelen, invazívabb lehetőségek is alkalmazhatók, mint például a modern külső sugárterápia, a fejbőr eltávolítása transzplantációval, a teljes röntgenkezelés vagy a fejbőr szén-dioxidos ablációja. A destruktív jellegük és az újabb kezelési módok alternatívája miatt az invazív eljárásokat kerülik.3 Érdekes módon a disszektáló cellulitis és a Crohn-betegség kezelési lehetőségei jelentős átfedést mutatnak.7
A disszektáló cellulitis előfordulása aluljelentett, valószínűleg az egyéb bőrgyógyászati állapotokkal való diagnosztikus keveredés miatt. Betegünknél 21 éves korában kimaradt a Crohn-betegség lehetséges diagnózisa. A Crohn-betegségre gondolni kell a disszektáló cellulitisben szenvedő betegeknél. Ez a bőrgyógyászati állapot hajlamos a kiújulásra, és az alapbetegség figyelembevétele kulcsfontosságú a megfelelő kezeléshez. Az anti-TNF-α kezelés mindkét állapot esetében előnyös lehet.