A pulmonalis arteriovenosus malformációk (PAVM) a tüdő ritka érrendszeri rendellenességei, amelyekben a kórosan kitágult erek jobbra-balra söntöt képeznek a tüdőartéria és a tüdővéna között. Általában a tüdőartériák és -vénák közötti közvetlen, nagy áramlású, kis ellenállású fisztuláris kapcsolatoknak tekintik őket.
Ezeken az oldalakon:
Epidemiológia
Elismert női predilekció, az F:M arány körülbelül 1,5 és 1,8:1 között mozog. A becsült incidencia körülbelül 2-3/100 000 11.
Klinikai megjelenés
A legtöbb beteg tünetmentessége ellenére a vénás és artériás rendszer közötti kapcsolat dyspnoét (a jobbról balra sönt miatt), valamint embóliás eseményeket (a paradox embóliák miatt) okozhat. Bár feltételezhető, hogy az érrendszeri hibák már születéskor jelen vannak, klinikailag ritkán jelentkeznek felnőttkorig, amikor az erek már több évtizeden keresztül nyomásnak vannak kitéve. Klinikailag az elváltozás felett (különösen, ha az perifériás) zörej vagy zörej hallható. A megjelenési kor rendkívül változó a csecsemőtől az idős korig, bár a legtöbb beteg az élet első három évtizedében betegszik meg.
Patológia
A veleszületett esetekben úgy tartják, hogy a terminális kapilláris hurkok hibájából erednek, ami tágulást és vékonyfalú érzsákok kialakulását okozza. Az esetek körülbelül egyharmadában többszörösek lehetnek.
Besorolás
Egyszerű, összetett vagy diffúz 9 osztályba sorolhatók.
- egyszerű típus: a leggyakoribb; egyetlen szegmentális artéria táplálja a malformációt; a tápláló szegmentális artériának több szubszegmentális ága is lehet, amelyek a malformációt táplálják, de csak egyetlen szegmentális szinten lehet
- komplex típus: több szegmentális tápláló artéria van (~20% 7)
- diffúz típus: ritka (az elváltozások ~5%-a); a betegség diffúz formáját több száz malformáció jellemzi; egyes betegeknél előfordulhat egyszerű és komplex AVM-ek kombinációja egy diffúz elváltozáson belül
Egy másik régebbi, embriológiai alapú osztályozást javasolt Anatwabi et al. 1965-ben a következő 11
- I. csoport: többszörös kis arteriovenosus fisztulák aneurizma nélkül
- II. csoport: nagy arteriovenosus aneurysma
- III. csoport
- nagy arteriovenosus aneurysma (centrális)
- nagy arteriovenosus aneurysma anomális vénás lefolyással
- több kis arteriovenosus fisztulával. anomális vénás drainage
- IV. csoport
- nagy vénás aneurizma szisztémás artériás kommunikációval
- nagy vénás aneurizma fisztula nélkül
- V. csoport: Elhelyezkedés
Ezek gyakran egyoldaliak. Bár potenciálisan a tüdő bármely részét érintheti, elismert preferencia mutatkozik az alsó lebenyek felé (50-70%) 7.
Társulások
APAVM-eket számos betegséggel kapcsolatban írták le.
- örökletes hemorrhagiás telangiectasiában (HHT) gyakran fordul elő PAVM 1; a jelentések szerint az egyetlen PAVM-ben szenvedők legalább 33%-ának és a többszörös PAVM-ben szenvedők legalább 50%-ának van HHT-ja 6
Ezeken kívül PAVM-eket találtak:
- májcirrózisban (a hepatopulmonális szindróma részeként)
- schistosomiasis
- mitrális szűkület
- trauma
- korábbi szívműtétek (pl.g. Glenn- és Fontan-műtétek cianotikus veleszületett szívbetegség miatt) 7
- aktinomikózis: mellkasi aktinomikózis fertőzés
- Fanconi szindróma
- metasztatikus pajzsmirigyrák
- tuberkulózis 13,14 (Rasmussen aneurizma)
Radiográfiás jellemzők
A PAVM-ek diagnózisára számos modalitás áll rendelkezésre, beleértve a kontrasztos echokardiográfiát, a radionuklidos perfúziós tüdőszkennelést, a komputertomográfiát (CT), a mágneses rezonanciás képalkotást (MRI) és az arany standardot, a pulmonális angiográfiát2.
Röntgenfelvétel
A pulmonalis varix (kitágult ér) nem specifikus lágyrész tömegként tűnhet fel, gyakran a szomszédos erekhez képest viszonylag szokatlan tájolással. Egynél több felveti az örökletes hemorrhagiás telangiectasia 12 lehetőségét.
CT
A CT gyakran a választott képalkotó diagnosztikai mód. A PAVM jellegzetes megjelenési formája a kontraszt nélküli CT-n egy homogén, jól körülírt, nem meszesedett, akár több centiméter átmérőjű csomó vagy erekhez kapcsolódó szerpiginózus tömeg jelenléte 3. Alkalmanként meszesedésként társuló vénakövek is láthatók. A kontrasztanyag-injekció a korai fázisú szekvenciákon a tápláló artéria, az aneurizmás rész és a lefolyó véna fokozódását mutatja.
MRI
A háromdimenziós kontrasztanyaggal megerősített MR-angiográfiát a mellkas érstruktúráinak képalkotására szolgáló MR-technikának tekintik10. A tüdőn belüli legtöbb elváltozás viszonylag hosszú relaxációs idővel rendelkezik, és közepes vagy nagy intenzitású jeleket produkál. A gyors belső véráramlású elváltozások jelhiányt eredményeznek, és alacsony intenzitású jeleket produkálnak.
Kezelés és prognózis
A kezelési lehetőségek közé tartoznak:
- transkatéteres tekercses embolizáció
- sebészeti beavatkozás (történelmileg műtéttel kezelték)
A sikeres kezelés (emboloterápia, sebészi reszekció) után a prognózis általában jó az egyes léziók esetében.
Komplikációk
- cianózis (a jobbról balra irányuló sönt miatt)
- nagy teljesítményű szívelégtelenség
- policitémia
- paradoxiás agyi embólia 5
történet és etimológia
A pulmonalis arteriovenosus malformáció első leírását T Churton közölte 1897-ben.
Differenciáldiagnózis
A lehetséges képalkotó differenciáldiagnózisok közé tartoznak:
- abnormális szisztémás erek
- magasan érző parenchymatömeg
- egyéb veleszületett vagy szerzett tüdőartériás vagy vénás elváltozások (pl.pl. pulmonális varix)
- retroperitoneális varixok
- bronchocelák: kontrasztanyagos vizsgálaton
.