- Heredetű
- X kapcsolt juvenilis retinoschisis
- Familialis fovealis retinoschisis
- Tractional
- Exsudative
- Secondary to Optic disc pit
- Degeneratív
- Típusos
- Retikuláris
Degeneratív retinoschisisSzerkesztés
A retinoschisis ezen típusa nagyon gyakori, előfordulása normális személyeknél akár 7 százalék is lehet. Az oka ismeretlen. A nem szakértő megfigyelő könnyen összetévesztheti a retinaleválással, és nehéz esetekben még a szakértőnek is nehézséget okozhat a kettő megkülönböztetése. Ez a megkülönböztetés azért fontos, mert a retinaleválás szinte mindig kezelést igényel, míg a retinoschisis önmagában soha nem igényel kezelést, és csak alkalmanként vezet retinaleváláshoz (és így látásvesztéshez). Sajnos még mindig találkozunk olyan esetekkel, amikor a szövődménymentes retinoschisist lézeres retinopexiával vagy kriopexiával kezelik, hogy megpróbálják megállítani a makula felé való előrehaladását. Az ilyen kezelések nemcsak hatástalanok, hanem szükségtelenül komplikációkat is kockáztatnak. A szakirodalomban nincs olyan dokumentált eset, amikor maga a degeneratív retinoschisis (szemben a retinoschisis szövődményeként fellépő retinaleválás alkalmi esetével) a retina felhasadása a fovea felé haladt volna. Nincs klinikai haszna a tipikus és a retikuláris retinoschisis megkülönböztetésének. A degeneratív retinoschisisről nem ismert, hogy genetikailag öröklődő állapot lenne. a schisis területén mindig látáscsökkenés következik be, mivel az érzékelő retina elválik a ganglionrétegtől. Mivel azonban a veszteség a periférián jelentkezik, észrevétlen marad. Az a nagyon ritka schisis az, amelyik a makulára benyomul, ahol a retinopexiát ilyenkor megfelelően alkalmazzák.
Örökletes retinoschisisSzerkesztés
Az örökletes retinoschisis egy hibás retinoschisin fehérjéből származik, amely X-kromoszómás genetikai hiba következménye. A betegség genetikai formája általában gyermekkorban kezdődik, és X-kapcsolt juvenilis retinoschisisnek (XLRS) vagy veleszületett retinoschisisnek nevezik. Az érintett férfiakat általában az általános iskolában azonosítják, de esetenként már fiatal csecsemőként is azonosítják.
A becslések szerint a retinoschisisnek ez a sokkal ritkább formája minden 5 000-25 000 emberből egyet érint, elsősorban fiatal férfiakat. A schisis a hasadást jelentő görög szóból származik, amely a retina rétegeinek egymástól való elszakadását írja le. A schisis azonban szótöredék, és a retinoschisis kifejezést kell használni, ahogyan az írisz hasadásának leírásakor az iridoschisis kifejezést is. Ha a retinoschisis a makulát érinti, akkor a nagy felbontású központi látóterület, amelyet a részletek megtekintésére használnak, elvész, és ez a makulabetegség egyik formája. Bár egyesek “degenerációnak” nevezhetik, a makuladegeneráció kifejezést az “időskori makuladegeneráció” speciális betegségre kell fenntartani.
Nagyon kevés érintett egyén vakul meg teljesen a retinoschisis miatt, de néhány szenvedőnek nagyon korlátozott az olvasási látása, és “törvényesen vak”. A látásélesség mindkét szemen 20/200 alá csökkenhet. Az XLRS-ben érintett egyéneknél megnő a retina leválásának és a szem bevérzésének kockázata, egyéb lehetséges szövődmények mellett.
A retinoschisis a látótér közepén okoz látásélesség-csökkenést a retinán kialakuló apró ciszták révén, amelyek gyakran “küllőkerék” mintázatot alkotnak, ami nagyon finom lehet. A ciszták általában csak képzett klinikus által észlelhetők. Egyes esetekben a látás szemüveggel nem javítható, mivel ezek a ciszták magát az idegszövetet károsítják.
A National Institute of Health (NIH) Nemzeti Szemészeti Intézete (NEI) klinikai és genetikai vizsgálatokat folytat az X-Linked Juvenilis Retinoschisisről. Ez a vizsgálat 2003-ban kezdődött, és 2018-tól folyamatosan toboroz betegeket. Annak jobb megértése, hogy miért és hogyan alakul ki az XLRS, jobb kezelésekhez vezethet. Az X-kapcsolt juvenilis retinoschisisszel diagnosztizált férfiak és a feltételezett hordozó nők is részt vehetnek a vizsgálatban. A kórtörténet megadása és a kórlapok benyújtása mellett a résztvevők vérmintát adnak be, és a NEI genetikai elemzést végez. A vizsgálatban való részvételnek nincs költsége.
Trakciós retinoschisisSzerkesztés
Ez a retinán, különösen a makulán, húzódást okozó állapotokban fordulhat elő. Ez előfordulhat:a) A vitreomacularis trakciós szindróma; b) Proliferatív diabéteszes retinopátia vitreoretinalis trakcióval; c) A fenyegető makula lyuk atipikus esetei.
Exudatív retinoschisisEdit
A retina központi részét érintő retinoschisist másodlagosan egy látóideg gödör miatt tévesen szerózus retinaleválásnak tekintették, amíg Lincoff helyesen retinoschisisnek nem írta le. Jelentős látásvesztés léphet fel, és a spontán feloldódásra irányuló megfigyelési időszakot követően a temporális peripapilláris lézeres fotokoagulációval, majd vitrectomiával és gázinjekcióval, majd arccal lefelé fekvéssel végzett kezelés nagyon hatékony ennek az állapotnak a kezelésében.