A komplex I (NADH:ubikinon oxidoreduktáz) a mitokondriális légzési lánc legnagyobb multimer enzimkomplexe, amely az elektrontranszportért és a mitokondriális belső membránon keresztüli protongradiens létrehozásáért felelős az ATP-termelés érdekében. Az eukarióta komplex I 14 konzervált alegységből áll, amelyek homológok a bakteriális alegységekkel, és több mint 26 járulékos alegységből. Az emlősökben az I. komplex 45 alegységből áll, amelyeknek megfelelően kell összeállniuk a megfelelően működő érett komplex kialakításához. Az I. komplex diszfunkciója a leggyakoribb oxidatív foszforilációs (OXPHOS) rendellenesség az emberekben, és gyakran figyelhetők meg hibák az I. komplex összeszerelési folyamatában. Ezt az összeszerelési folyamatot eddig nehéz volt jellemezni a nagy mérete, a komplex I nagy felbontású szerkezetének hiánya és a nukleáris és mitokondriális DNS általi kettős irányítása miatt. Az elmúlt években azonban a komplex atomi szerkezetének egy részét sikerült feloldani, és új betekintést nyertek a komplex I összeszerelésébe. Ezenkívül számos fehérjét azonosítottak a komplex I biogenezisének összeszerelési faktoraként, és számos olyan beteget fedeztek fel, akik a komplex I hiányával és mitokondriális betegségekkel összefüggő génekben mutációkat hordoznak. A következőkben áttekintjük az eukarióta komplex I összeszerelési folyamat jelenlegi ismereteit és az új összeszerelési faktorok azonosításából származó új felismeréseket. Ez a cikk a “Biogenesis/Assembly of Respiratory Enzyme Complexes” című különszám része.
