Scrapie, más néven rida vagy tremblante du mouton, juhok és kecskék halálos idegrendszeri degeneratív betegsége. A scrapie a 18. század eleje óta endémiás a brit juhok, különösen a Suffolk fajta körében. Azóta a betegséget Ausztrália és Új-Zéland kivételével a világ országaiban, valamint más juhfajtákban is kimutatták.
Peggy Greb-ARS/USDA
A scrapie a szivacsos agyvelőbántalmak közé sorolt betegségek egyik csoportja, amely azért kapta ezt a nevet, mert az idegsejtek károsodása következtében az agyszövetben szivacsszerű mintázat alakul ki. Az e betegségekért felelős kórokozó egy abnormális prion, az agyban normális esetben előforduló jóindulatú fehérje deviáns formája. A fogékony állatokban a módosított prionfehérje feltehetően képes a normális fehérjemolekulát a saját formájára alakítani, ezáltal szaporodik az idegsejtekben, károsítja azokat, és a jellegzetes neurodegenerációt okozza.
A scrapie lappangási ideje hosszú, jellemzően körülbelül 18 hónap és öt év között van a fertőzést követően. Az első tünetek általában viselkedésbeli változások, például általános félelemérzet és idegesség. A betegség előrehaladtával az állat lefogy és legyengül, fej- és nyakremegés alakul ki, elveszíti az izomkoordinációt, és elkezdi dörzsölni vagy kaparni a testét a tárgyakhoz, elhasználva a gyapjút vagy a szőrt – innen a “scrapie” elnevezés. A betegség egy-hat hónapon belül elkerülhetetlenül halálhoz vezet. Kezelés vagy enyhítő intézkedések nem ismertek.
A scrapie-t okozó prion juhról juhra terjedhet. Az átvitel elsődleges útja a fertőzött nőstény egyedek méhlepényének vagy allantoikus folyadékának lenyelése. Ezért az újszülöttek nagy fertőzési kockázatnak vannak kitéve. Arra is van bizonyíték, hogy a prion a talajban is megmaradhat, és megfertőzheti a fertőzött talajrészecskéket lenyelő egészséges állatokat. Egyes juhok olyan genetikai variánsokat hordoznak, amelyek a normális prionfehérjét ellenállóvá teszik a scrapie-t okozó abnormális formává való átalakulással szemben. Úgy tűnik, hogy a súrlókór nem terjed át az emberre.