Egy bevezetés a restriktív kardiomiopátiába.
PDF-verzió letöltése
- A restriktív kardiomiopátiában a szívkamrák megmerevednek, ami korlátozza az összehúzódásukat.
- Ez befolyásolja, hogy a kamrák hogyan telnek meg vérrel, és csökkenti a vérkeringést a szívben és a szervezetben.
- A kezelés célja a szív támogatása és a tünetek csökkentése.
Mi a restriktív kardiomiopátia?
A restriktív kardiomiopátiában (RCM) a szív izomsejtjeit kóros szövet (például hegszövet) váltja fel. Ennek következtében a kamrák (a szív alsó kamrái) izomfalai merevvé válnak, ami korlátozza a szív mozgását. A szív pumpáló hatását ez általában nem befolyásolja, és a szív képes összehúzódni, hogy a vért a testben pumpálja. A szív töltőfunkciója azonban érintett, amikor a szívizom ellazul, és a kamrák megtelnek vérrel.
A kamrák megmerevedett izmai nem lazulnak el megfelelően, ami azt jelenti, hogy a kamrák nem tudnak megtelni vérrel. Ez a rossz töltődési funkció azt jelenti, hogy a kamrák a normálisnál kevesebb vért kapnak, és így csökken a véráramlás a testben és a szívben. Emellett a vér “feltorlódik”, mivel nem tud a normális módon bejutni a szívbe, ami nyomásfelhalmozódást okoz. Ez a pitvarok (a szív felső kamrái
) megnagyobbodását okozhatja.
Ki kap RCM-et?
Az RCM a kardiomiopátia más típusaihoz képest viszonylag ritka. Leggyakrabban gyermekeknél (és nem felnőtteknél) diagnosztizálják 5-6 éves korban, bár bármely életkorban kialakulhat.
Mi okozza az RCM-et?
Noha az RCM oka gyakran ismeretlen, lehet genetikai eredetű, és családokban is előfordulhat. Kialakulhat más állapotok miatt is, mint például:
– hegszövet a szívben;
– amyloidózis – olyan állapot, amikor túl sok abnormális fehérje (az úgynevezett amyloid) van a szervezetben, és amikor ez felhalmozódik a szívizomban, RCM-et okozhat;
– haemochromatosis – olyan állapot, amikor túl sok vas szívódik fel az étrendből, és ez felhalmozódik a szervekben, beleértve a szívet; és
– bizonyos rákellenes kezelések, például sugárkezelés után.
Melyek az RCM tünetei?
Néhány embernél az RCM tünetmentes, vagy nagyon enyhe tünetekkel jár. Idővel azonban a szív korlátozott működése szívelégtelenséghez vezethet (amikor a szív nem tud elegendő vért pumpálni a megfelelő nyomáson a szervezet szükségleteinek kielégítésére). Ez tüneteket okozhat, amelyek a szívműködés csökkenésével alakulnak ki. A tünetek a következők lehetnek:
– fáradtság a csökkent véráramlás és oxigénszint miatt;
– légszomj a tüdő körüli folyadék miatt (ami előfordulhat edzés közben, de kialakulhat és előfordulhat pihenés közben is);
– duzzanat a hasban és a bokákban az ödéma miatt (a szívben lévő csökkent véráramlás okozta folyadékgyülem);
– ritmuszavarok (rendellenes szívritmus, amikor a szív túl gyorsan, túl lassan vagy szabálytalanul ver), amelyeket a szív elektromos jeleinek zavara okoz;
– szívdobogás (a szívverés érzése, vagy mintha “dobogna”), amelyet a ritmuszavarok okoznak;
– mellkasi fájdalom (amelyet a szív csökkent véráramlása okozhat);
– köhögés;
– étvágytalanság;
– súlygyarapodás; és
– ájulás (az agy oxigén- és véráramlás csökkenése miatt).
Néhány embernél lelassulhat vagy blokkolódhat az elektromos üzenetek továbbításának módja a szíven keresztül. Ezt nevezik “szívblokknak”, és olyan tüneteket okozhat, mint légszomj, szédülés és szívdobogás.
Hogyan diagnosztizálják az RCM-et?
Mivel a tünetek kezdetben finomak lehetnek, a diagnózis felállítása nehéz lehet. A diagnózis felállítása az alábbi vizsgálatok egy részét vagy mindegyikét magában foglalhatja.
– Anamnézis – a tünetek és annak vizsgálata, hogy más családtagok is szenvednek-e ebben a betegségben (mivel genetikai eredetű lehet).
– Fizikai vizsgálat – annak megállapítása, hogy milyen fizikai tünetek jelentkeznek, ha vannak.
– EKG (elektrokardiogram) – az elektromos impulzusok vezetésének megnézése a szívben, és annak megállapítása, hogy előfordulnak-e ritmuszavarok.
– Echo (echokardiogram) és MRI (mágneses rezonancia vizsgálat) vizsgálat – a szív szerkezetét bemutató vizsgálat típusai. Azt is megmutathatják, hogyan működik a szív és a vér áramlását a szíven keresztül.
Kiegészítő vizsgálatokra nem mindig van szükség, de a következők lehetnek.
– Szívkatéterezés – ennek során egy vékony műanyag csövet (katétert) vezetnek be az ereken keresztül a szívbe. Ez lehetővé teszi olyan vizsgálatok elvégzését, mint például a szív kamráiban lévő nyomás mérése, valamint ultrahang vagy röntgenfelvételek segítségével a szív szerkezetének és működésének bemutatása.
– Szívizombiopszia – ezt ritkán végzik el, de segíthet azonosítani valakinél az RCM okát. Ennek során műtéti úton eltávolítanak egy kis darabot a szívizomból, amelyet aztán megvizsgálnak. Ezt nagyobb valószínűséggel végzik el felnőtteknél, mint gyermekeknél.
– Csontvizsgálatot javasolhatnak, ha az RCM-et amiloidózis okozhatja. (Lásd: “Mi okozza az RCM-et?”)
Attól függően, hogy az orvosok szerint mi lehet az RCM oka, más vizsgálatokat is javasolhatnak. Ha ez a helyzet, beszélni fognak vele arról, hogy milyen egyéb vizsgálatokról van szó, és mire használják őket.
Hogyan kezelik és kezelik az RCM-et?
Noha az RCM nem gyógyítható, a kezelés célja a tünetek, különösen a szívelégtelenség tüneteinek csökkentése és ellenőrzése. Az RCM kiváltó okától függően előfordulhat, hogy egyes kezelések nem megfelelőek. A kezelés az alábbiak bármelyikét magában foglalhatja.
gyógyszeres kezelés
– ACE-gátlók (angiotenzin-konvertáló enzim gátlók) – ellazítják az erek körüli simaizmot, hogy csökkentsék a szívre nehezedő terhelést, és csökkentik a vér térfogatát, megkönnyítve a szív munkáját.
– Antiaritmiás gyógyszerek – csökkentik a kóros szívritmust.
– Véralvadásgátlók (vérhígítók) – ritmuszavarban szenvedőknél alkalmazhatók, hogy csökkentsék a vérrögök kialakulásának kockázatát, ami stroke-hoz vezethet.
– Béta-blokkolók – csökkentik a szív összehúzódásának sebességét és erejét azáltal, hogy csökkentik az adrenalin stimulációját (ami normális esetben gyorsabb szívverésre késztetné a szívet).
– Kalciumcsatorna-blokkolók – csökkentik az erőt, amellyel a szív összehúzódik. Ez segíthet a vérnyomás, a mellkasi fájdalom és a ritmuszavarok csökkentésében.
– Diuretikumok (víztabletták) – csökkentik a folyadék felhalmozódását a tüdőben vagy a bokában azáltal, hogy a veséket arra ösztönzik, hogy vizelet formájában szabaduljanak meg a víztől.
– Értágítók – ellazítják és kitágítják az ereket, elősegítve a vér könnyebb áramlását.
Egyéb kezelések
– Életmódváltás – az egészséges étrend, az alacsony sóbevitel, a testmozgás, valamint az alkohol, a koffein és a dohányzás kerülése mind segíthet a szívelégtelenség tünetein.
– Diéta – néhány RCM-es gyermeknek nehézséget okoz a súlygyarapodás, ami hatással lehet a növekedésre. Lehet, hogy speciális, magas kalóriatartalmú diétára van szükségük a súlygyarapodásuk elősegítése érdekében.
– Pacemaker – az RCM miatt szívblokkban szenvedők számára ajánlott lehet (ami miatt a szívritmus lelassul). A pacemakerek átveszik a szív elektromos jelzését a normális szívritmus fenntartása érdekében.
– LVAD – ezeket a mesterséges pumpákat arra használják, hogy segítsék a szívet a vér testben történő pumpálásában. Súlyos szívelégtelenség esetén használják, és gyakran a transzplantációra váró embereknél.
– Szívátültetés – bizonyos esetekben az RCM-ben szenvedő emberek szívátültetésre szorulnak, ha a szívműködésük nagyon rossz.
– Más betegségek kezelése – ha az RCM-et egy másik alapbetegség okozza, azt külön kezelhetik.
– Ha az RCM-et egy másik alapbetegség okozza, akkor azt külön kezelhetik.