Tumid lupus erythematosust először egy német bőrgyógyász, Dr. Erich Hoffmann dokumentálta 1909-ben . A TLE jellemzően gyűrűs, indurált, erythemás és ödémás plakkok formájában jelentkezik epidermális érintettség nélkül, amelyek az arcot és a törzset érintik, mivel ezek jellemzően napnak kitett helyek . Az epidemiológia tekintetében egy tanulmány 16%-os előfordulási gyakoriságot állapított meg a lupus erythematosus bőrös formáival diagnosztizált betegek körében . A TLE patogenezise jelenleg ismeretlen, de feltételezhető, hogy mind a genetikai hajlam, mind a környezeti tényezők szerepet játszanak a kialakulásában. Az autoimmun betegséggel, különösen a szisztémás lupus erythematosus progressziójával való összefüggése ellentmondásos a szisztémás lupus erythematosus alacsony prevalenciája, a szerológiai eltérések alacsony indexe és az immunglobulin lerakódás viszonylagos hiánya miatt az érintett bőrelváltozásokban .
A szisztémás lupus erythematosustól és a krónikus bőr lupus erythematosus egyéb változataitól eltérően, amelyek túlnyomórészt nőket érintenek, a tumid lupus nem mutat nagyfokú hajlamot a nőkre. A férfiak és a nők hasonló kockázatnak vannak kitéve e bőrfolyamat bármely életkorban történő kialakulásában, bár úgy tűnik, hogy a férfiaknál a betegség átlagosan korábban kezdődik . A TLE nem korlátozódik a fajra, és előfordult már sötétebb bőrtípusú egyéneknél is . A TLE nagymértékben összefügg az ultraibolya fénynek való kitettséggel, amint azt Kuhn tanulmánya is bizonyítja. A dohányzással is összefügg, ami érthető, mivel a dohányfüst ismert fototoxikus ágens .
A tumid lupus erythematosus nagyon lazán kapcsolódik a szisztémás lupus erythematosushoz, mivel a szerológiai vizsgálatok, mint például az antinukleáris antitestek és a kettős szálú DNS antitestek a TLE betegek többségénél negatívak lesznek . Kuhn vizsgálatában a TLE-betegek mindössze 10%-ának volt pozitív antinukleáris antitestje, és egy betegnél volt pozitív a kettősszálú DNS-antitest . A szisztémás lupus erythematosusra specifikus másik marker, a Smith-ellenes antitestek titerét figyelembe kell venni a TLE jövőbeni szerológiai vizsgálatakor a szisztémás lupus erythematosusszal való esetleges összefüggések kimutatására. Ez azonban nem jelenti azt, hogy a betegeknek le kellene mondaniuk a szerológiai vizsgálatról, mivel még mindig fennáll a szisztémás lupus erythematosus egyidejű fennállásának egy kis lehetősége .
Tumid lupus erythematosusról számoltak be TNF-α-gátlót és tiazid diuretikumokat alkalmazó betegeknél . Egyes vizsgálatok kimutatták, hogy a TNF-α szintje szisztémás lupus erythematosusos betegeknél emelkedett, de nem volt összefüggés a betegség aktivitásával . A tiazid diuretikumok viszont kiszámíthatóbb hatást gyakorolnak a TLE kialakulására. A fényérzékenység a tiazid diuretikumok gyakori mellékhatása, és az ezzel a terápiával kezelt személyeknél fennáll a TLE kialakulásának kockázata, amely köztudottan fényérzékeny állapot . Ezeknek a betegeknek, akiknél ez a bőrbetegség alakul ki, a tiazid diuretikumok abbahagyása mellett szisztémás kortikoszteroid-kezelésre is szükségük lehet az elváltozások visszafejlődéséhez . Más gyakran alkalmazott gyógyszerek, mint például az angiotenzin konvertáló enzim (ACE) gátlók és az angiotenzin II receptor blokkolók (ARB) a jelentések szerint TLE-t és Jessner-szerű elváltozások limfocita infiltrációját idézik elő .
A TLE differenciáldiagnózisában figyelembe kell venni más hasonló dermatózisok, például a Jessner-féle lymphocytás infiltrátum és a retikuláris erythemás mucinosis klinikai és szövettani átfedését. A TLE-hez hasonlóan a Jessner-féle limfocita infiltrátum is megjelenhet nem hegesedő fényérzékeny plakkok formájában, de a korábban tárgyaltak szerint a Jessner-féle limfocita infiltrátum nem tartalmaz mucint az összetételén belül. A retikuláris erythematosus mucinosis azonban a szövettani vizsgálat során dermális mucinlerakódást mutat. A retikuláris erythemás mucinózist és a TLE-t a hasonló klinikai és szövettani leletek alapján ugyanazon betegség spektrumába tartozónak tekintik . Mindkét állapot plakkszerű elváltozásokkal jelentkezik, az ultraibolya fénynek való kitettség súlyosbítja, számos immunszerológiai marker hiányzik belőlük, és jól reagálnak a maláriaellenes terápiára .
Esetünkben a csalánkiütéses vaszkulitisz került a differenciáldiagnózisba, tekintettel a csalánkiütésszerű plakkok refrakter jellegére. Klinikai szempontból azonban a csalánkiütéses vaszkulitisz jellemzően inkább égő és fájdalmas tünetekkel, mint viszketéssel jár. A leukocitoklasztikus vaszkulitisz hiánya miatt a szövettani vizsgálat nem támogatta a csalánkiütéses vaszkulitisz diagnózisát. Továbbá a laboratóriumi vizsgálatok kizárták a hipokomplementémiás vaszkulitiszt, amely általában emelkedett eritrocita-süllyedési sebességgel, alacsony szérum C3- és C4-értékkel, pozitív antinukleáris antitestekkel és anti-C1q antitestekkel jelentkezik.
Az első vonalbeli terápiának a fotoprotekció, a helyi és/vagy intraléziós kortikoszteroidok és a helyi kalcineurin-inhibitorok számítanak . A konzervatív terápia sikertelensége vagy kiterjedt betegség esetén szisztémás kezelést kell alkalmazni antimaláriás szerekkel, például hidroxiklorokinnal vagy klorokinnal. A második vonalbeli terápiák közé tartozik a metotrexát vagy a mycophenolate mofetil folsavpótlással. A harmadik vonalbeli terápiák közé tartozik a talidomid vagy a lenalidomid, ha minden más kezelés sikertelen. A pulzáló festéklézer szintén életképes lehetőség marad a szuppresszív, nem gyógyító terápiára . A kiváltó okok elkerülése, mint például a napozás elleni védelem és a dohányzás kerülése kulcsfontosságú összetevők az elváltozások kiújulásának megelőzésében ezeknél a betegeknél.