Mi a TRAP-szekvencia vagy akardiális ikerterhesség?
videót nézni
A TRAP-szekvencia vagy akardiális ikerterhesség nagyon ritka probléma, a monochorionos ikrek (MC, egy placentán osztozó ikrek) körülbelül 1%-ánál fordul elő. Az egyik iker általában szerkezetileg teljesen normális. A másik egy rendellenes szövettömeg, amely általában lábakból és alsótestből áll, de felsőtest, fej vagy szív nincs. A hiányzó szív miatt az “akardiális iker” kifejezést használták ennek a tömegnek a leírására. A normális magzatot “pumpás ikertestvérnek” nevezik, mivel annak szíve pumpálja a vért a rendellenes tömegbe. Az “acardiás ikernek” nincs esélye a túlélésre.
A dobogó szív hiánya miatt az acardiás nem küld vért a méhlepény egyetlen részébe sem, és minden vérellátása a közös méhlepény felszínén lévő egyedi érkapcsolatokon keresztül a pumpás iker keringéséből származik és jut vissza a pumpás iker keringésébe. Az artériák általában a magzattól a méhlepény felé vezetik a vért, hogy az anya keringéséből oxigénhez jusson. Ha van egy “akardiális ikertestvér”, az egyedi érkapcsolatok lehetővé teszik, hogy az artériában lévő vér fordított irányba (az akardiális magzat felé, nem pedig tőle elfelé) áramoljon. Ezért a “twin reversed arterial perfusion” (TRAP) szekvencia kifejezést használták ennek az állapotnak a leírására.
A normális “pumpás” ikreknek azzal a többletterheléssel kell szembenézniük, hogy vért kell küldeniük és fogadniuk az akardiális tömeghez, valamint a saját növekvő szöveteikhez. Mint ilyen, a normál ikrek szívének extra keményen kell dolgoznia, és nagy stressznek van kitéve. Ez a normál iker esetében szívelégtelenséghez vezethet. Kezelés nélkül az ilyen, egyébként normális ikrek akár 50%-a is meghalhat méhen belül (halvaszületés) vagy röviddel a születés után.
Hogyan súlyos a magzatom állapota?
videó megtekintése
A normál vagy pumpás ikrek szívelégtelenségének és halálának kockázata, úgy tűnik, az acardia méretétől függ. Minél nagyobb az acardiac a pumpás ikrekhez képest, annál nagyobb a kockázat. Úgy tűnik, hogy az acardiacba áramló vér mennyisége is szerepet játszik. Minél nagyobb a véráramlás, annál nagyobb a kockázat. Minél keményebben dolgozik a pumpás ikertestvér szíve, annál nagyobb a szívelégtelenség kockázata is. Mindezeket a dolgokat ultrahanggal és echokardiográfiával lehet követni. Nagyméretű akardiális iker esetén ezeket a vizsgálatokat esetleg gyakran meg kell ismételni.
Milyen lehetőségeim vannak?
videót nézni
Szülésmegfigyelés
Azokban az esetekben, amikor az akardiális iker kicsi, és a pumpás ikreket kevés szívterhelés éri, ultrahanggal is lehet figyelni. Gyakori ultrahangvizsgálatokkal nyomon követhetjük a normál ikertestvér egészségi állapotát és felismerhetjük a szívelégtelenség jeleit. Ha a szivattyú ikrek szívelégtelenségét azonosítják, és a terhesség a harmadik trimeszterben van, akkor a normál szivattyú ikreket egyszerűen világra kell hozni.
A nagy kockázatú esetekben, amikor az akardiális ikreket nagy véráramlás éri, ez túl nagy terhelést okozhat a szivattyú ikrek szívének. A fenyegető szívelégtelenség a magzati beavatkozás indikációja lehet.
Magzati kezelés: Rádiófrekvenciás abláció (RFA)
Az évek során számos erőfeszítést tettek a TRAP-szekvencia kezelésére. A cél az volt, hogy megtalálják a módját annak, hogyan lehet biztonságosan megállítani az akardiális tömeg áramlását, hogy a normál pumpás ikertestvér védve legyen, és ne fenyegesse többé a szívelégtelenség vagy a halál veszélye. Központunk úttörő szerepet játszott e kezelés legsikeresebb formájában, kihasználva a “rádiófrekvenciás ablációnak” (RFA) nevezett fejlett technológia előnyeit az akardiális tömegbe irányuló véráramlás megállítására. Az RFA készüléket az anyai hason és a méhen keresztül helyezik be az akardiális hasüregbe. A készülék hegyén keresztül energiát juttatnak ki, amely eltömíti az akardia vérellátását biztosító ereket.
A rádiófrekvenciás ablációs technika fő előnye más technikákkal, például a lézerrel vagy a bipoláris koagulációval szemben az alkalmazott eszköz mérete. Az RFA technika egy kis 17-es tűt használ, amely körülbelül 1 mm átmérőjű (míg más eljárásokhoz 3 mm átmérőjű eszközökre van szükség). Ennek a kisebb eszköznek a használata kevesebb komplikációhoz, például koraszüléshez vezet, és kevesebb trauma éri a terhes beteget. Az eljárást valós idejű ultrahangos irányítással végzik.
A technika úttörőjeként a mi központunk rendelkezik a világon a legnagyobb tapasztalattal ezzel a módszerrel kapcsolatban. Publikáltuk az RFA alkalmazásával szerzett tapasztalatainkat, és több mint 90%-os sikert mutattunk ki a monochorionos/diamnionos TRAP-szekvenciás terhességek kezelésében, amelyek átlagos gesztációs kora a szüléskor körülbelül 35 hét. Ez kedvezően hasonlít más, a TRAP kezelésére leírt technikákhoz képest, és drámaian javította a pumpás ikrek kimenetelét ezekben a terhességekben.
Támogató csoportok & Egyéb források
- San Francisco Parents of Multiples Club – többes ikrek szüleinek és várandós szülőknek a hálózata, amely barátságot, támogatást és információt nyújt tagjainak és családjaiknak az ikrek, hármas ikrek és négyes ikrek nevelésével kapcsolatban.
- The Fetal Hope Foundation – támogatást és információt nyújt a szülőknek, kutatásokat finanszíroz, és növeli a figyelmet a TTTS, TRAP Sequence, Amniotic Band Syndrome és Urinary Tract Obstruction témakörökben.
- TTTS Foundation – kizárólag azzal a céllal, hogy azonnali és életmentő oktatási, érzelmi és pénzügyi támogatást nyújtson a családoknak, egészségügyi szakembereknek és más gondozóknak az iker-iker transzfúziós szindróma diagnózisa előtt, alatt és után.
- Multiple Births – szülés előtti felvilágosítást és gyásztámogatási információkat kínál ikerszülők számára.
- March of Dimes – Kutatók, önkéntesek, oktatók, felvilágosító munkások és szószólók dolgoznak együtt azért, hogy minden csecsemőnek harci esélyt adjanak
- Születési rendellenességek kutatása a gyermekekért – szülői hálózatépítő szolgáltatás, amely összekapcsolja azokat a családokat, akiknek gyermeke ugyanolyan születési rendellenességgel született
- Kids Health – orvosok által jóváhagyott egészségügyi információk a gyermekekről a születés előtti időszaktól a serdülőkorig
- CDC – Születési rendellenességek – Dept. of Health & Human Services, Centers for Disease Control and Prevention
- NIH – Office of Rare Diseases – National Inst. of Health – Office of Rare Diseases
- North American Fetal Therapy Network – A NAFTNet (Észak-Amerikai Magzati Terápiás Hálózat) az Egyesült Államokban és Kanadában található, a magzati sebészetben és a magzat összetett rendellenességeinek egyéb multidiszciplináris ellátási formáiban elismert szakértelemmel rendelkező orvosi központok önkéntes szövetsége.