Choroba Olliera jest stanem, w którym liczne enchondromy (łagodne guzy chrząstki) występują (zwykle asymetrycznie) w całym szkielecie, prowadząc do dysproporcji długości kończyn i deformacji. Choroba Olliera prowadzi do drugiej co do wielkości dysproporcji długości kończyn po wrodzonym braku kości udowej. Choroba Olliera jest dość rzadka, występuje u 1 na 100 000 osób, częściej u mężczyzn niż u kobiet. Choroba Olliera jest schorzeniem niedziedzicznym.
Inne schorzenia związane z chorobą Olliera obejmują:
- Wielokrotne naczyniaki – Maffucci’ego
- Glejaki śródmózgowe
- Chrzęstniaki wewnątrzczaszkowe
Różnica długości kończyn (LLD) i zniekształcenie kątowe to dwa powszechne problemy ortopedyczne u pacjentów z chorobą Olliera. LLD jest wtórne do skrępowania płytki wzrostowej przez enchondromy. Zazwyczaj występuje przewaga zajęcia jednej strony. Kiedy choroba Olliera jest obecna po obu stronach płytki wzrostowej, powstają najcięższe LLD i deformacje.
Zniekształcenia kątowe
W kości udowej, najczęstszymi zniekształceniami kątowymi są koślawość dalszej części kości udowej (do wewnątrz w kolanie) i koślawość bliższej części kości udowej (na zewnątrz w biodrze). W przypadku kości piszczelowej, najczęstszymi deformacjami są koślawość bliższej i dalszej kości piszczelowej (na zewnątrz w kolanie i kostce). Koślawość kości piszczelowej jest często związana z różnym zaangażowaniem kości strzałkowej w stosunku do kości piszczelowej. Kość strzałkowa staje się krótsza niż przylegająca do niej kość piszczelowa, co prowadzi do bocznego związania kości piszczelowej i jej koślawego wzrostu na każdym końcu. W kolanie, koślawość bliższej nasady kości piszczelowej jest często równoważona przez koślawość dalszej nasady kości udowej (deformacja dolnej nasady kości udowej równoważona przez deformację górnej nasady kości piszczelowej). Ponieważ te dwie deformacje skutecznie znoszą się nawzajem, często występuje niewielka koślawość kolan pomimo deformacji zarówno kości piszczelowej jak i udowej.
Połączona deformacja kości udowej i piszczelowej prowadzi do powstania stawu kolanowego, który jest pochylony względem podłoża (normalnie linia stawu kolanowego jest pozioma, równoległa do podłoża). Na szczęście, takie pochylenie jest „dobrym wzorcem”. Odwrotne pochylenie (koślawość kości udowej i koślawość piszczeli) jest „złym wzorcem”. Mimo, że korygowanie wad postawy jest ważne, nie skorygowane pochylenie „dobrego wzorca” nie powoduje zazwyczaj pogorszenia objawów. Skłonność do „złego wzorca” prowadzi natomiast do zapalenia stawu kolanowego. Ponieważ pacjenci z chorobą Olliera zazwyczaj wykazują „dobry wzorzec”, jest to jedno z wyjaśnień, dlaczego zapalenie stawu kolanowego jest rzadkie u pacjentów z chorobą Olliera.
Z drugiej strony, koślawość w stawie skokowym (koślawość dalszej nasady kości piszczelowej) jest „złym wzorcem” dla tego stawu. Koślawość piszczeli w stawie skokowym w połączeniu z proksymalną (w kierunku kolana) migracją dystalnej kości strzałkowej prowadzi do bocznego podwichnięcia (częściowego zwichnięcia) stawu talarowego. Oznacza to, że kość skokowa (talus) przesuwa się stopniowo, podczas gdy staw skokowy przechyla się na bok, a dolna kość strzałkowa przesuwa się ku górze, odsłaniając zewnętrzną część talusa. Deformacja ta, jeśli nie jest leczona, prowadzi do zapalenia stawu skokowego w późniejszym okresie życia.
Innym problemem w stawie skokowym jest deformacja recurvatum dalszej części kości piszczelowej. Prowadzi to do dalszego odsłaniania talerza, co zwiększa ryzyko wystąpienia choroby zwyrodnieniowej stawów. W konsekwencji dochodzi do powstania przykurczu Equinus stawu skokowego (stopa skierowana w dół). Dlatego korekcja recurvatum musi być wykonywana w koordynacji z korekcją equinus.
Oprócz deformacji kończyn dolnych, na uwagę chirurgiczną zasługują sporadyczne deformacje kończyn górnych. W szczególności jest to górna deformacja kości ramiennej. Kość ramienna górna najczęściej ulega deformacji w koślawości i wyproście. Rzadko obserwuje się deformacje przedramienia. W najcięższych przypadkach choroby Olliera mogą być obecne deformacje palców, które będą wymagały leczenia.
Różnica długości kończyn
Różnica długości kończyn dolnych u pacjentów z chorobą Olliera postępuje proporcjonalnie. Ponieważ zazwyczaj nie występuje ona przy urodzeniu, nazywana jest rozbieżnością rozwojową (w przeciwieństwie do wrodzonej). Takie rozbieżności u dzieci można przewidzieć w momencie osiągnięcia dojrzałości szkieletowej. W Instytucie Paleya używamy metody mnożnikowej Paleya, aby przewidzieć ostateczną rozbieżność długości kończyn. Pozwala nam to opracować plan rekonstrukcji życia, aby kompleksowo zająć się deformacjami i LLD pacjenta, tak aby nie miał on żadnych deformacji i miał wyrównane kończyny w wieku szkieletowym.
W chorobie Olliera LLD może wynosić od 10 do 30 cm. Można to skorygować za pomocą 1 – 3 wydłużeń kości udowej i piszczelowej jednocześnie wraz z epifizjodezą, gdy jest to konieczne. Epifizjodeza jest niewielkim zabiegiem ambulatoryjnym, podczas którego małe metalowe płytki są umieszczane w płytce wzrostowej nie dotkniętej (dłuższej) nogi. To hamuje wzrost długiej nogi, zmniejszając ilość nogi wymaganej do osiągnięcia równej długości kończyny. Epiphysiodeza może być stosowana tylko do korekcji ~5 cm długości i może być wykonana tylko przed osiągnięciem dojrzałości szkieletowej. Ponieważ epiphysiodeza powoduje skrócenie wzrostu, nie jest preferowana u pacjentów, u których przewiduje się, że będą stosunkowo niscy. W tych przypadkach lepiej jest wykonać wydłużenie tylko w celu wyrównania.
Różnica długości ramion w kości ramiennej może być również przewidywana i leczona za pomocą operacji wydłużenia.
.