Jeśli u Twojego dziecka zdiagnozowano deformację Madelunga (znaną również jako Deformacja Madelunga), w Bostońskim Szpitalu Dziecięcym zrobimy wszystko, co w naszej mocy, aby traktować ją – i Ciebie – z czułością i wsparciem.
Oto niektóre z podstaw deformacji Madelunga:
Deformacja Madelunga jest chorobą ręki, która powoduje nieprawidłowe ustawienie nadgarstka – stawu, w którym dwie długie kości przedramienia (promieniowa i łokciowa) spotykają się z kośćmi nadgarstka ręki.
- Madelung jest schorzeniem wrodzonym, co oznacza, że jest to coś, z czym dziecko się urodziło, ale często nie ujawnia się aż do okresu przedszkolnego lub wczesnego dojrzewania.
- Dziewczynki są częściej dotknięte chorobą niż chłopcy.
- W większości przypadków, choroba dotyka obu nadgarstków dziecka.
- Znaki i objawy mogą obejmować:
- ograniczony zakres ruchu (ROM) w nadgarstku
- ból nadgarstka
- widoczne zmiany w wyglądzie nadgarstka
- Stan jest zwykle diagnozowany, gdy dziecko jest w wieku od 8 do 14 lat, chociaż stan może stać się widoczny wcześniej.
- Diagnostyka jest zwykle potwierdzana badaniem fizykalnym i zdjęciami rentgenowskimi.
- Dla dzieci bez objawów i tylko niewielki guzek, obserwacja i monitorowanie może być wszystko, co jest potrzebne. Ale bardziej poważne Madelung może być leczony chirurgicznie, a istnieje kilka podejść chirurgicznych.
- Jakkolwiek chirurgia koryguje deformację, może ona powrócić, zwłaszcza u młodszych dzieci. Lekarze z Boston Children’s stosują kilka strategii, aby zmniejszyć ryzyko nawrotu.
Co to jest deformacja Madelunga?
Madelung jest rzadkim schorzeniem wrodzonym, w którym nadgarstek rośnie nieprawidłowo. Część kości promieniowej, jednej z kości przedramienia, przestaje wcześnie rosnąć. Druga kość przedramienia, łokciowa, nadal rośnie i może się przemieszczać, tworząc guzek. Uszkodzeniu mogą ulec również inne kości, a ręka kończy się obrócona i niżej położona niż przedramię. Ruch ręki i łokcia nie jest zaburzony.
Zniekształcenie Madelunga może występować:
- samoistnie (w izolacji) bez żadnego wzorca lub związku genetycznego
- w połączeniu z pewnymi zespołami genetycznymi, takimi jak karłowatość mezomeliczna Leri-Weilla (dyschondrosteoza) lub zespół Turnera
Uwaga: Na tej stronie internetowej omówiono głównie stan w izolacji, a nie jako związany z zespołem genetycznym.
Jak częsta jest deformacja Madelunga?
Madelung nie jest częstym schorzeniem. Chociaż dokładne liczby nie są znane, w jednym z ostatnich badań stwierdzono, że wśród próbki 1 476 pacjentów z wrodzonymi różnicami rąk i kończyn górnych, Madelung stanowił tylko około 1,7 procent przypadków.
Przyczyny deformacji Madelung
Badacze tak naprawdę nie wiedzą, co powoduje Madelung. Niektórzy badacze uważają, że stan ten jest spowodowany nieprawidłową płytką wzrostową na końcu kości promieniowej i/lub nieprawidłowym więzadłem łączącym koniec kości promieniowej z małymi kośćmi nadgarstka.
Dziewczynki są częściej dotknięte tym schorzeniem niż chłopcy. Naukowcy uważają, że jest to prawdopodobnie spowodowane mutacją w genie (gen SHOX homeobox) na chromosomie X.
Madelung może występować w połączeniu z pewnymi zespołami genetycznymi, takimi jak karłowatość mezomeliczna Leri-Weilla (dyschondrosteoza) lub zespół Turnera.
Znaki i objawy
Znaki i objawy schorzenia Twojego dziecka mogą być różne, od niewielkiej wypukłości dolnego końca kości łokciowej do całkowitego zwichnięcia nadgarstka. Inne wskazania mogą obejmować:
- ograniczenia zakresu ruchu nadgarstka (ROM) – mogą być od niewielkich do znacznych
- ból – przewlekły lub występujący po aktywności związanej ze stawem nadgarstkowym
- widoczna różnica w obrębie nadgarstka
Jak Boston Children’s Hospital podchodzi do. Zniekształcenie Madelunga
Możesz być spokojny wiedząc, że wykwalifikowani eksperci z naszego programu Hand and Orthopedic Upper Extremity Program leczyli tysiące niemowląt i dzieci z wieloma problemami z ręką i ramieniem, które wahają się od prostych do bardzo złożonych, w tym światowej klasy leczenie deformacji Madelunga. Zapewniamy fachową diagnostykę, leczenie i opiekę, a także korzystamy z naszych zaawansowanych badań klinicznych i naukowych.
.