Dolichoectasia

Epidemiologia

Dolichoectazje częściej występują u mężczyzn 2. W przypadku dolichoktazji wewnątrzczaszkowej częstość występowania szacuje się na ~3% (zakres 0,06-5,8%) 2.

Prezentacja kliniczna

Częste są objawy niedokrwienia pnia mózgu i półkul móżdżku, a także objawy związane z wodogłowiem. Bezpośredni ucisk nerwów czaszkowych może prowadzić do izolowanej dysfunkcji nerwów czaszkowych, zwykle związanej z normalnej wielkości tętnicą podstawną, która jest kręta i wydłużona (zespół ucisku nerwowo-naczyniowego (NVCS)). Dysfunkcja nerwów czaszkowych najczęściej dotyczy nerwu czaszkowego VII i nerwu czaszkowego V. Prawdopodobieństwo wystąpienia wielonerwowej dysfunkcji nerwów czaszkowych jest znacznie większe w przypadku poszerzenia (ektazji) związanego z krętą i wydłużoną tętnicą podstawną. Nerwy czaszkowe dotknięte w kolejności malejącej częstotliwości obejmują VII, V, III, VIII, i VI.

Patologia

Jak układ tkanki łącznej jest zakłócony, ściana naczynia nie jest już w stanie utrzymać swojej oryginalnej konformacji i zaczyna się rozpadać z powodu ciągłego nadciśnienia. Wysokie ciśnienie krwi formuje i zmusza tętnicę do podjęcia teraz na wydłużonym, krętym kursie, aby lepiej wytrzymać wyższe ciśnienia.

Podtypy

Można podzielić na kilka podtypów 3:

• dolichoktazja miażdżycowa
• dolichoktazja bezmiażdżycowa
• dolichoktazja o wyglądzie wtórnym do rozwarstwienia tętnicy

Etiologia

Nadciśnienie tętnicze najczęściej powoduje typ miażdżycowy. Ciągłe obciążenie ścian tętnicy powoduje degradację ściany naczynia poprzez uszkodzenie i rozluźnienie siateczki kolagenu i elastyny, z której zbudowana jest intima. Podobnie, hipercholesterolemia lub hiperlipidemia mogą również zapewnić wystarczający uraz ściany naczynia, powodując dolichoktazję.

Lokalizacja

• najczęściej dotyczy tętnicy kręgowo-biodrowej: vertebrobasilar dolichoectasia (VDBE)
• tętnica szyjna wewnętrzna (ICA) jest również obarczona wysokim ryzykiem wystąpienia

Asocjacje

• pacjenci z autosomalnie dominującą wielotorbielowatą chorobą nerek (ADPKD), Zespół Marfana i zespół Ehlersa-Danlosa, są bardziej narażeni na wystąpienie dolichoktazji(y) 9
• dolichoktazja jest możliwą mózgowo-naczyniową manifestacją choroby Fabry’ego10.

Cechy radiograficzne

Aby zaklasyfikować dolichoktazję, w układzie kręgowo-podstawnym średnica tętnicy podstawnej powinna wynosić >4,5 mm 1. Kryteria Palacza wykorzystują trzy ilościowe miary morfologii tętnicy podstawnej: średnicę tętnicy podstawnej, boczność i wysokość bifurkacji.9

Dolichoectasia tętnicy szyjnej wewnętrznej jest szczególnie interesująca, ponieważ tętnica zazwyczaj zawiera już jeden skręt szpilki do włosów. Widziana w MRI jako dwie pojedyncze tętnice w tym zakręcie, dolichoktazja tętnicy szyjnej może postępować tak daleko, aby wytworzyć drugi zakręt w szpilce do włosów i pojawić się jako trzy indywidualne tętnice w MRI. Patogeneza jest przede wszystkim związana z uciskiem nerwów wzrokowych w obrębie skrzyżowania nerwów wzrokowych.

Powikłania

• zespół ucisku nerwu wzrokowego (NVCS)

Systematyczny przegląd 375 pacjentów określił dość wysokie 5-letnie ryzyko powikłań 11:

• zawał mózgu (17.6%)
• ucisk pnia mózgu (10,3%)
• przemijający napad niedokrwienny (10,1%)
• udar krwotoczny (4,7%)
• hydrocefalus (3,3%)
• podpajęczynówkowy krwotok (2,6%)

W tym samym przeglądzie odnotowano 5-letnie ryzyko śmiertelności wynoszące 36.2%, z udarem niedokrwiennym mózgu jako najczęstszą przyczyną zgonu 11.

Faktory związane z niekorzystnym wynikiem klinicznym obejmują objawy w momencie rozpoznania, nasilenie poszerzenia tętnic i dolichozy, muralny sygnał T1, skrzepliny muralne i progresję ektazji międzykomorowej w kontrolnych badaniach neuroobrazowych 11.

Leczenie

Leczenie jest ograniczone z interwencją ograniczoną do przypadków objawowych, chociaż często jest to trudne przy ograniczonych możliwościach.