Wprowadzenie do kardiomiopatii restrykcyjnej.
Pobierz wersję PDF
- W kardiomiopatii restrykcyjnej komory serca stają się sztywne, co ogranicza ich kurczliwość.
- Wpływa to na sposób wypełniania komór krwią i zmniejsza krążenie krwi przez serce i do organizmu.
- Leczenie ma na celu wsparcie serca i zmniejszenie objawów.
Co to jest kardiomiopatia restrykcyjna?
W kardiomiopatii restrykcyjnej (RCM), komórki mięśniowe w sercu zostają zastąpione przez nieprawidłową tkankę (taką jak tkanka bliznowata). Powoduje to, że ściany mięśniowe komór (dolnych komór serca) stają się sztywne, co ogranicza ruchy serca. Zwykle nie ma to wpływu na czynność pompującą serca, które może kurczyć się w celu pompowania krwi do organizmu. Jednak zaburzona jest funkcja napełniania serca, w której mięsień sercowy rozluźnia się, a komory wypełniają się krwią.
Usztywniony mięsień komór nie rozluźnia się prawidłowo, co oznacza, że komory nie mogą wypełnić się krwią. Ta słaba funkcja napełniania oznacza, że komory otrzymują mniej krwi niż normalnie, a więc przepływ krwi wokół ciała i serca jest zmniejszony. Ponadto krew nie może dostać się do serca w normalny sposób, co powoduje wzrost ciśnienia. Może to spowodować powiększenie przedsionków (górnych komór
serca).
Kto choruje na RCM?
RCM jest stosunkowo rzadka w porównaniu z innymi typami kardiomiopatii. Najczęściej diagnozuje się ją u dzieci (a nie u dorosłych) w wieku 5-6 lat, chociaż może rozwinąć się w każdym wieku.
Co powoduje RCM?
Chociaż przyczyna RCM jest często nieznana, może być genetyczna i występować rodzinnie. Może również rozwijać się z powodu innych warunków, takich jak:
– tkanka bliznowata w sercu;
– amyloidoza – stan, w którym w organizmie znajduje się zbyt dużo nieprawidłowego białka (zwanego amyloidem), a gdy odkłada się ono w mięśniu sercowym, może powodować RCM;
– hemochromatoza – stan, w którym zbyt dużo żelaza z diety jest wchłaniane i odkłada się ono w narządach, w tym w sercu; oraz
– po niektórych zabiegach na raka, takich jak radioterapia.
Jakie są objawy RCM?
Niektórzy ludzie nie mają żadnych objawów RCM, lub objawy są bardzo łagodne. Jednak z czasem ograniczenie funkcji serca może prowadzić do niewydolności serca (serce nie jest w stanie pompować wystarczającej ilości krwi pod odpowiednim ciśnieniem, aby zaspokoić potrzeby organizmu). Może to powodować objawy, które rozwijają się wraz z osłabieniem funkcji serca. Objawy mogą obejmować następujące elementy:
– zmęczenie z powodu zmniejszonego przepływu krwi i poziomu tlenu;
– duszność z powodu płynu wokół płuc (która może wystąpić podczas ćwiczeń, ale może się rozwinąć i wystąpić nawet podczas odpoczynku);
– obrzęk brzucha i kostek z powodu obrzęku (nagromadzenie płynu spowodowane zmniejszonym przepływem krwi przez serce);
– arytmia (nieprawidłowy rytm serca, w którym serce bije zbyt szybko, zbyt wolno lub nieregularnie) spowodowana zaburzeniem sygnałów elektrycznych w sercu;
– kołatanie serca (uczucie bicia serca lub jego „trzepotania”), spowodowane arytmią;
– ból w klatce piersiowej (który może być spowodowany zmniejszonym przepływem krwi z serca);
– kaszel;
– utrata apetytu;
– zwiększenie masy ciała; oraz
– omdlenia (spowodowane zmniejszonym przepływem tlenu i krwi do mózgu).
W przypadku niektórych osób, sposób przekazywania wiadomości elektrycznych przez serce może zostać spowolniony lub zablokowany. Nazywa się to „blokiem serca” i może powodować objawy takie jak duszność, zawroty głowy i kołatanie serca.
Jak rozpoznaje się RCM?
Ponieważ objawy mogą być subtelne na początku, rozpoznanie może być trudne. Diagnoza może obejmować niektóre lub wszystkie z następujących badań.
– Wywiad lekarski – w celu sprawdzenia objawów i tego, czy inni członkowie rodziny mają tę chorobę (ponieważ może być ona genetyczna).
– Badanie fizykalne – w celu sprawdzenia, jakie objawy fizyczne, jeśli w ogóle, występują.
– EKG (elektrokardiogram) – aby przyjrzeć się przewodzeniu impulsów elektrycznych przez serce i sprawdzić, czy występują arytmie.
– Echo (echokardiogram) i MRI (rezonans magnetyczny) – rodzaje skanowania, które pokazują strukturę serca. Mogą one również pokazać, jak pracuje serce i jaki jest przepływ krwi przez serce.
Dodatkowe badania nie zawsze są potrzebne, ale mogą obejmować następujące elementy.
– Cewnikowanie serca – polega na wprowadzeniu cienkiej plastikowej rurki (cewnika) przez naczynia krwionośne do serca. Umożliwia to przeprowadzenie badań, takich jak pomiar ciśnienia w komorach serca oraz wykorzystanie ultradźwięków lub promieni rentgenowskich w celu uwidocznienia struktury i funkcji serca.
– Biopsja mięśnia sercowego – jest wykonywana rzadko, ale może pomóc w ustaleniu przyczyny RCM u pacjenta. Polega ona na chirurgicznym usunięciu małego fragmentu mięśnia sercowego, który następnie jest badany. Badanie to jest częściej wykonywane u dorosłych niż u dzieci.
– Jeśli przyczyną RCM może być amyloidoza, można zasugerować wykonanie skanu kości. (Patrz 'Co powoduje RCM?’)
Mogą zostać zasugerowane inne badania, w zależności od tego, co zdaniem lekarzy może być przyczyną RCM. W takim przypadku lekarze opowiedzą o tym, jakie są inne badania i do czego służą.
Jak leczy się RCM i jak się nim zarządza?
Chociaż RCM nie można wyleczyć, leczenie ma na celu zmniejszenie i kontrolowanie objawów, szczególnie tych związanych z niewydolnością serca. Niektóre metody leczenia mogą nie być odpowiednie, w zależności od przyczyny leżącej u podstaw RCM. Leczenie może obejmować którykolwiek z następujących elementów.
Leki
– Inhibitory ACE (inhibitory konwertazy angiotensyny) – rozluźniają mięśnie gładkie wokół naczyń krwionośnych w celu zmniejszenia obciążenia serca oraz zmniejszają objętość krwi, ułatwiając pracę serca.
– Leki antyarytmiczne – zmniejszają nieprawidłowe rytmy serca.
– Leki przeciwzakrzepowe (rozrzedzające krew) – mogą być stosowane u osób z zaburzeniami rytmu serca w celu zmniejszenia ryzyka tworzenia się zakrzepów krwi, co może prowadzić do udaru mózgu.
– Leki beta-adrenolityczne – zmniejszają szybkość i siłę skurczu serca, poprzez zmniejszenie stymulacji adrenaliny (która w normalnych warunkach powodowałaby szybsze bicie serca).
– Blokery kanału wapniowego – zmniejszają siłę skurczu serca. Może to pomóc w zmniejszeniu ciśnienia krwi, bólu w klatce piersiowej i arytmii.
– Diuretyki (tabletki z wodą) – zmniejszają gromadzenie się płynu w płucach lub kostkach poprzez zachęcanie nerek do pozbywania się wody z moczem.
– Środki rozszerzające naczynia krwionośne – rozluźniają i poszerzają naczynia krwionośne, ułatwiając przepływ krwi.
Inne metody leczenia
– Zmiany stylu życia – takie jak zdrowa dieta, niskie spożycie soli, ćwiczenia fizyczne oraz unikanie alkoholu, kofeiny i palenia tytoniu mogą pomóc w objawach niewydolności serca.
– Dieta – niektóre dzieci z RCM mają problemy z przybieraniem na wadze, co może wpływać na ich wzrost. Mogą one potrzebować specjalnej wysokokalorycznej diety, aby pomóc im przybrać na wadze.
– Rozrusznik serca – może być zalecany dla osób, które mają blok serca spowodowany RCM (co sprawia, że rytm serca zwalnia). Rozrusznik serca przejmuje sygnalizację elektryczną serca w celu utrzymania normalnego rytmu serca.
– LVAD – te sztuczne pompy są stosowane, aby pomóc sercu w pompowaniu krwi w organizmie. Są one stosowane w przypadku ciężkiej niewydolności serca, a często także u osób oczekujących na przeszczep.
– Przeszczep serca – w niektórych przypadkach osoby z RCM wymagają przeszczepu serca, jeśli czynność serca jest bardzo słaba.
– Leczenie innych schorzeń – jeśli RCM jest spowodowane innym schorzeniem, może być ono leczone oddzielnie.
– Leczenie innych schorzeń – jeśli RCM jest spowodowane innym schorzeniem, może być ono leczone oddzielnie.