Sir,
Cutis vertices gyrata (CVG) charakteryzuje się pogrubieniem skóry głowy, która staje się uniesiona, tworząc grzbiety i bruzdy przypominające mózgowe gyrie, które nie mogą być spłaszczone przez trakcję lub ucisk. Rozpoznanie opiera się na cechach klinicznych i konieczne są dalsze badania w celu wykazania dokładnych cech typowych. Opisujemy, jak trójwymiarowy rezonans magnetyczny (3D MRI) może być wykorzystany do uwidocznienia zakresu zmian w pierwotnym nieistotnym CVG.
RAPORT PRZYPADKU
Dwudziestoczteroletni mężczyzna zgłaszał się z głębokimi bruzdami i zwojami na czole i skórze głowy. Poprzeczne bruzdy i zagięcia na czole pojawiły się 10 lat wcześniej, a pionowe fałdy na skórze głowy 2 lata później. Fałdy stały się głębsze i zwiększyły swój rozmiar, tworząc grzbiety i bruzdy.
Historia medyczna pacjenta nie była istotna. Nie miał historii żadnych zaburzeń lub stanów zapalnych skóry lub skóry głowy poza keloidami na przedniej części klatki piersiowej i obu ramionach. Zaprzeczył, aby w rodzinie występowały podobne schorzenia skóry głowy.
W badaniu fizykalnym stwierdzono fałdy i bruzdy przebiegające poprzecznie na czole (ryc. 1A) i przednio-tylnie na skórze głowy (ryc. 1B), których nie można było skorygować uciskiem ani trakcją. Badania laboratoryjne, takie jak: pełna morfologia krwi, chemia, test VDRL (venereal disease research laboratory), analiza moczu i analiza chromosomalna, były ujemne lub prawidłowe. Miał amblyopię na prawym oku, która stopniowo postępowała i miał defekt przewodzenia w prawej drodze wzrokowej przedniej części skrzyżowania w teście wzrokowych potencjałów wywołanych. Miał graniczną inteligencję w koreańskiej skali inteligencji Wechslera. Audiogram tonalny i zdjęcie rentgenowskie czaszki były prawidłowe. Rezonans magnetyczny mózgu ujawnił zmiany niedokrwienne: glejozę obu płatów ciemieniowych i leukomalację okołokomorową lewego płata ciemieniowego. Biopsja skóry głowy wykazała zasadniczo prawidłowy obraz histologiczny. W badaniu MRI 3D wyraźniej uwidoczniono typowe dla CVG grzbiety i bruzdy na czole i skórze głowy (ryc. 2).
Fig.1. (A) poprzeczne fałdy na czole oraz (B) pionowe fałdy i bruzdy na skórze głowy.
Fig. 2. Trójwymiarowy rezonans magnetyczny (3D MRI) przedstawiający typowe fałdy skóry głowy.
DYSCYPLINA
CVG można podzielić na postać pierwotną i wtórną (1). W pierwotnej CVG grzbiety i bruzdy pojawiają się zwykle po okresie dojrzewania i są rozmieszczone symetrycznie. Biopsja skóry wykazuje prawidłowy wygląd lub pogrubienie tkanki łącznej, hiperplazję przydatków. Typ pierwotny można dalej podzielić na postać podstawową i nie podstawową. Pierwsza z nich może występować pojedynczo, bez związku z chorobami neurologicznymi i okulistycznymi, natomiast druga może być związana z upośledzeniem umysłowym, padaczką i innymi nieprawidłowościami mózgu lub okulistycznymi (1-4). Wtórne CVG może pojawić się w każdym wieku, fałdy skórne są zwykle asymetryczne, a badanie histologiczne ujawnia różne zmiany w zależności od przyczyny, takie jak guzy, nerwiakowłókniaki, znamiona śródskórne typu cerebriform i stany zapalne. Zaburzenia ogólnoustrojowe związane z wtórną CVG obejmują akromegalię, obrzęk śluzakowaty, amyloidozę lub pachydermoperiostozę (1-4).
Diagnostyka CVG może być postawiona klinicznie, jednak długość i układanie włosów utrudnia wykrycie charakterystycznych cech CVG. W kilku doniesieniach na temat CVG jako metodę diagnostyczną zastosowano tomografię komputerową lub MRI, jednak trudno jest tymi metodami uwidocznić cały wzór zmian na skórze głowy (5-7). Stwierdziliśmy, że trójwymiarowy rezonans magnetyczny głowy może w bardziej oczywisty sposób uwidocznić charakterystyczne bruzdy i grzbiety CVG.
1. Dayna GD, Tonny T, Sharon SR. Cutis verticis gyrata. Int J Dermatol 1991; 30: 710-712.
2. Leticia KS, Tantiane G, Lauro AC, Nelson R, Alberto S, Ricard H. Essential primary cutis verticis gyrata. J Pediatr 2002; 78: 75-80.
3. Filosto M, Tonin P, Vattemi G, Bongiovanni LG, Rizzuto N, Tomelleri G. Cutis verticis gyrata, upośledzenie umysłowe i zespół Lennox-Gastaut: opis przypadku. Neurol Sci 2001; 22: 253-256.
4. Chang GY. Cutis verticis gyrata, underrecognized neurocutaneous syndrome. Neurology 1996; 47: 573-575.
5. Okamoto K, Ito J, Tokiguchi S, Ishikawa K, Furusawa T, Sakai K. MRI in essential primary cutis verticis gyrata. Neuroradiology 2001; 43: 841-844.
6. Kolawole TM, Orainy IA, Patel PJ, Fathuddin S. Cutis vertices gyrata: its computed tomographic demonstration in acromegaly. Eur J Radiol 1998; 27: 145-148.
7. DePadova-Elder SM, Ditire CM, Kantor GR. Cutis verticis gyrata and pachydermoperiostosis: demonstration with computed tomograthy. Arch Dermatol 1992; 128: 276-277.
.