Nephrogenic fibrosing dermopathy (NFD) is an acquired, idiopathic, chronic, progressive eruption of the skin sometimes accompanied by systemic fibrosis that occurs in the context of renal failure. Wiek pacjentów z NFD waha się od 8 do 87 lat w momencie pojawienia się choroby, a średnia wieku wynosi 46,4 lat. Większość przypadków odnotowano w USA i Europie, ale ostatnio pojawiły się również doniesienia o przypadkach w Indiach. W rejestrze utworzonym dla pacjentów z NFD odnotowano około 175 przypadków. Nawet w przypadku choroby nerek, NFD występuje rzadko, a jego przyczyna jest nieznana. Pacjenci zgłaszają się z twardymi, stwardniałymi, czasem pomarańczowymi blaszkami. Często wykazują charakterystyczny wygląd fizyczny, z łokciami i kolanami ustawionymi do wewnątrz, a większość pacjentów skarży się na utratę zakresu ruchu. W badaniu histologicznym stwierdza się pogrubienie wiązek kolagenu z otaczającymi rozpadlinami, mucynę oraz proliferację fibroblastów i włókien elastycznych, czasami z komórkami siatkowatymi, skórnymi, dużymi komórkami nabłonkowymi lub wrzecionowatymi gwiaździstymi. Włóknienie w NFD może dotyczyć narządów wewnętrznych i dlatego niektórzy analitycy używają terminu nefrogenne włóknienie układowe do opisania tego procesu włóknienia. Włóknienie w NFD wydaje się być spowodowane działaniem komórki określanej jako krążący fibrocyt. Odnotowano rzadkie przypadki częściowego lub całkowitego samoistnego ustąpienia choroby przy braku specyficznej terapii. Leczenie nie daje spójnych wyników i obejmuje przywrócenie funkcji nerek, fotoferezę pozaustrojową, terapię fotodynamiczną, dożylne podawanie immunoglobulin w dużych dawkach oraz inne terapie immunosupresyjne.
