INTRODUCTION
Leczenie chirurgiczne przełożenia wielkich pni tętniczych (TGA) wymaga oceny szczegółów anatomicznych, które wpływają na wybór zastosowanej techniki.1 Jest to szczególnie ważne u pacjentów, dla których najlepszą opcją jest korekcja anatomiczna. Celem diagnostyki jest nie tylko określenie dysharmonijnego połączenia komorowo-tętniczego, ale także identyfikacja dodatkowych zmian spowodowanych fizjopatologicznymi osobliwościami niedrożności drogi odpływu lewej komory (LVOTO). Ponieważ niektóre z tych niedrożności są trudne do rozpoznania przez chirurgów i nie wszystkie są możliwe do usunięcia chirurgicznego (a więc operacja jest przeciwwskazana), bardzo pomocna byłaby nieinwazyjna diagnostyka echokardiograficzna potwierdzająca ich obecność i charakterystykę.2,3
Celem niniejszej pracy było określenie ewentualnej korelacji między wynikami badań anatomicznych i echokardiograficznych, co pozwoliłoby na poprawę diagnostyki LVOTO. Określono korelację między anatomicznymi przeszkodami a ich obrazem ultrasonograficznym w celu promowania echokardiografii w przedoperacyjnej ocenie tych zmian.
MATERIAŁ I METODY
Wśród 73 serc z TGA, w 26 stwierdzono różne typy LVOTO. Serca zostały otwarte zgodnie z normalnym schematem dysekcji, chociaż w niektórych przypadkach dokonano modyfikacji w celu zachowania niedrożności. Próbki sklasyfikowano zgodnie z poziomem komory, na którym stwierdzono niedrożność, i jej lokalizacją w drodze odpływu. Ten wcześniej opublikowany system klasyfikacji4 uwzględnia cztery grupy (choć grupa IV nie została uwzględniona w tym badaniu, ponieważ dotyczy drogi odpływu prawej komory):
– Typ I. Zmiany w drodze napływu prawej komory, które wpływają na drogę odpływu lewej komory (np, wypadanie płatka przegrodowego zastawki trójdzielnej z powodu okołobłoniastego ubytku przegrody międzykomorowej) oraz niedrożność spowodowana nadmierną drożnością zastawki trójdzielnej.
– Typ II. Zmiany w drodze napływu do lewej komory, które wpływają na drogę odpływu (np. nieprawidłowe ułożenie strun przednich zastawki mitralnej w przegrodzie międzykomorowej, dodatkowa i ektopowa tkanka zastawki mitralnej, ułożenie zastawki mitralnej w kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara).
– Typ III. Zmiany w drodze odpływu lewej komory i zastawce płucnej, takie jak odchylenie przegrody międzykomorowej, przerośnięta lejkowata niedrożność i zwężenie zastawki płucnej.
– Typ IV. Zmiany w drodze odpływu prawej komory (skrajne przednie odchylenie przegrody międzykomorowej).
Opracowane preparaty anatomiczne posłużyły do ustalenia korelacji między morfologicznymi przeszkodami a obrazami echokardiograficznymi uzyskanymi z serc równoważnych. Osiem badań echokardiograficznych próbek anatomicznych i 10 badań równoważnych serc zostało przeanalizowanych w celu określenia jakichkolwiek korelacji.
Badanie echokardiograficzne obejmowało dwuwymiarowe obrazy przezklatkowe i podżebrowe uzupełnione falą pulsacyjną, falą ciągłą i kolorowym Dopplerem mocy, po sekwencyjnej, segmentowej analizie. Określano situs brzuszny i przedsionkowy, powrót żylny płucny i systemowy, rodzaj i sposób połączeń przedsionkowo-komorowych i komorowo-tętniczych oraz niedrożności drogi odpływu lewej komory (jako zmiany towarzyszące).
WYNIKI
W 26 próbkach anatomicznych z LVOTO stwierdzono 28 niedrożności (dwie niedrożności stwierdzono w dwóch sercach) (tab. 1). Najczęstszymi typami były tylne odchylenie przegrody międzykomorowej i niedrożność lejkowata. Poszczególne typy anatomiczne niedrożności były rozpoznawalne w dwuwymiarowych badaniach echokardiograficznych.
– Typ I. Anomalie zastawki trójdzielnej. Zbadano dwa anatomiczne egzemplarze z wypadaniem płatka przegrodowego z powodu okołobłoniastego ubytku przegrody. U obu stwierdzono niedrożność w drodze odpływu i kilkustopniową dysplazję płatka (ryc. 1a). W badaniach echokardiograficznych (obrazy dwuwymiarowe, projekcja przymostkowa w osi długiej) uwidoczniono wypadanie płatka, które było przyczyną niedrożności. Niedrożność oceniano ilościowo za pomocą Dopplera fali ciągłej, uzyskując gradienty do 30 mm Hg (ryc. 1b, c i d). Nie zaobserwowano przypadków niedrożności zastawki trójdzielnej.
Ryc. 1. Preparat anatomiczny przedstawiający widok wewnętrzny lewej komory (LV), z której wychodzi tętnica płucna. (a) Zwróć uwagę na wypadanie płatka przegrody trójdzielnej spowodowane ubytkiem przegrody międzykomorowej (VSD). W badaniu echokardiograficznym w projekcji przymostkowej w osi długiej (b) widoczna jest dysplastyczna zastawka trójdzielna, która uległa wypadnięciu przez okołobłoniasty VSD w kierunku drogi odpływu LV (gwiazdka). Generuje to niedrożność uwidocznioną na mapie przepływu kolorowego Dopplera (c) oraz gradient podpłucny 29 mm Hg (d).PA oznacza tętnicę płucną; VSD, ventricular septal defect; MV, zastawka mitralna; TV, zastawka trójdzielna; LV, lewa komora; LA, lewy przedsionek.
– Typ II. Anomalie zastawki mitralnej. Badaniu poddano cztery okazy (15% całego materiału) ze zmianami zastawki mitralnej (jeden z dwoma towarzyszącymi anomaliami). Dwa z nich wykazały nieprawidłowe położenie zastawki mitralnej (jeden z ubytkiem przegrody międzykomorowej i związaną z nim dodatkową tkanką zastawki mitralnej) (ryc. 2), jeden z anomalią wstawek strunowych na granicy ubytku przegrody międzykomorowej (ryc. 3) i jeden z dodatkową tkanką zastawki mitralnej, ale z nienaruszoną przegrodą międzykomorową (ryc. 4).
Ryc. 2. A: Widok wnętrza lewej komory pokazujący nieprawidłowe położenie zastawki mitralnej. Należy zwrócić uwagę na ułożenie strun ścięgnistych nad drogą odpływu lewej komory (gwiazdka) i tkanką dodatkową zastawki mitralnej (MVAT). B: Obraz echokardiograficzny tego samego przypadku (projekcja przymostkowa w osi długiej) ukazujący wprowadzenie cięciwy do mięśnia brodawkowatego przedniego (strzałka) oraz ubytek w przegrodzie międzykomorowej (gwiazdka). C: Schemat przedstawia nieprawidłowe położenie zastawki mitralnej, której przednia komora znajduje się poniżej zastawki płucnej. Położenie mięśnia brodawkowatego tylno-przyśrodkowego i przednio-przyśrodkowego wskazuje na rotację zgodnie z ruchem wskazówek zegara od strony przedsionków lub przeciwnie do ruchu wskazówek zegara od strony koniuszka. D: echokardiogram ukazujący przekrój poprzeczny mięśni brodawkowatych. Z lewego przedsionka widać rotację zastawki mitralnej zgodnie z ruchem wskazówek zegara, mięśnie brodawkowate kończą się w pozycji poteriomedialnej i anteriomedialnej. To ostatnie powoduje niedrożność. MVAT oznacza dodatkową tkankę zastawki mitralnej; LML, płatek boczny; MML, płatek przyśrodkowy mitralny; PM, tylno-przyśrodkowy; AL, przednio-boczny; PL, tylno-przyśrodkowy; AM, przednio-przyśrodkowy; LV, lewa komora; RV, prawa komora; PA, tętnica płucna.
Ryc. 3. A: Wewnętrzny widok lewej komory (LV) ukazujący anomalne wstawienie zastawki mitralnej (MV) na przegrodzie międzykomorowej przy dolnym brzegu komunikacji międzykomorowej (VSD). B: Schemat przedstawiający niedrożność spowodowaną wprowadzeniem strun do przegrody międzykomorowej. C: Obraz echokardiograficzny pokazujący anomalne wprowadzenie cięciwy mitralnej (strzałka) do przegrody międzykomorowej, powodujące tę niewielką niedrożność. Należy zwrócić uwagę na VSD i połączenie lewej komory z tętnicą płucną. D: miejsce niedrożności obserwowane za pomocą kolorowego Dopplera mocy.LV oznacza lewą komorę; MV, zastawka mitralna; VSD, ubytek przegrody międzykomorowej; PA, tętnica płucna; LA, lewy przedsionek; Nao, neoaorta.
Ryc. 4. A: Schemat przedstawiający dodatkową tkankę zastawki mitralnej blokującą drogę odpływu (strzałka). B: Obraz echokardiograficzny (projekcja przymostkowa w osi długiej) ukazujący niedrożność spowodowaną przez dodatkową tkankę zastawki mitralnej (gwiazdka). Zwróć uwagę na słabo zdefiniowaną, nieregularną strukturę pochodzącą z przedniego płatka zastawki mitralnej i przemieszczającą się w kierunku przegrody międzykomorowej (IVS), powodującą niedrożność uwidocznioną za pomocą kolorowego Dopplera mocy (c). LA oznacza lewy przedsionek; LV – lewą komorę; PA – tętnicę płucną.
Przeanalizowano sześć echokardiogramów wykazujących niedrożność typu II: dwa z malpozycją zastawki mitralnej (jednym z nich było serce z VDS i związaną z nim dodatkową tkanką zastawki mitralnej), dwa wykazały anomalne wstawki strun, a pozostałe dwa – dodatkową tkankę mitralną. Widokiem echokardiograficznym szczególnie przydatnym do oceny wadliwego ułożenia zastawki mitralnej była przymostkowa oś krótka mięśni brodawkowatych. Obserwując od strony lewego przedsionka, uwidoczniono rotację zastawki zgodnie z ruchem wskazówek zegara. Uwagę zwracał zmieniony układ mięśni brodawkowatych (w prawidłowym sercu grupa przednio-boczna). W tej anomalii struktury te znajdują się w pozycji przednio-przyśrodkowej, natomiast pozycja tylno-przyśrodkowa zmienia się na tylno-boczną. To właśnie pierwsza z nich, cięciwa przecinająca drogę odpływu, jest przyczyną niedrożności (ryc. 2). Stwierdzenie to potwierdzono w koniuszkowym obrazie pięciokomorowym. W projekcji koniuszkowej dwukomorowej i przymostkowej w osi długiej uwidoczniono dodatkową tkankę mitralną oraz anomalie we wprowadzeniu strun ścięgnistych (ryc. 3 i 4). Gradienty, oceniane w projekcji koniuszkowej, były niezbyt istotne.
– Typ III. Zmiany w drodze odpływu lewej komory i zastawce płucnej. Były to najczęstsze zmiany (77%). W 20 preparatach stwierdzono 21 niedrożności (w jednym sercu dwie niedrożności). Siedem z nich wykazało tylne odchylenie przegrody międzykomorowej (wszystkie z VSD, jedna związana ze zwężeniem zastawki płucnej), siedem lejkowatych niedrożności (wszystkie z VSD), trzy przypadki przerostu przegrody międzykomorowej (przegroda nienaruszona) i trzy ze zwężeniem zastawki płucnej (wszystkie z VSD) (ryc. 5 i 6).
Ryc. 5. A: Widok wewnętrzny lewej komory ukazujący podpłucną infundibulum o ścianach mięśniowych, tworzących nieciągłość mitropulmonarną. Pomiędzy dwoma zastawkami znajduje się fałd śródkomorowy lewej komory (LVIF – left ventricular infundibular fold). Widoczne jest również zwężenie zastawki płucnej w postaci kopuły. B: Echokardiogram (projekcja przymostkowa w osi długiej) przedstawiający równoważny przypadek, w którym widoczna jest lejkowata niedrożność (strzałka); kolorowy Doppler mocy pokazuje niedrożność podpłucną (C). LVIF oznacza fałd infundibularny lewej komory; PV, zastawka płucna; PI, infundibulum płucne; LV, lewa komora; RV, prawa komora; PA, tętnica płucna; MV, zastawka mitralna; LA, lewy przedsionek; Ao, aorta.
Fig. 6. Okazy anatomiczne: A) widok wewnętrzny dwupłatkowej, zwężonej zastawki płucnej (PV) (gwiazdka) oraz aorty (Ao) wywodzącej się z prawej komory; B) dysonansowe połączenie, w którym tętnica płucna wychodzi z lewej komory (LV), a fuzja trzech esowatych płatków tworzy zastawkę w kształcie kopuły. Zwraca uwagę niewielki rozmiar otworu zastawki i tylne przemieszczenie przegrody międzykomorowej z wąskim infundibulum płucnym. C: Obraz echokardiograficzny (projekcja przymostkowa w osi długiej) ukazujący dysonans komorowo-tętniczy i dysplastyczną, zwężoną zastawkę płucną oraz nienaruszoną przegrodę międzykomorową. W projekcji w osi krótkiej zastawka płucna widoczna jest w tylnej, prawej pozycji (trójlistkowa i pogrubiała) (D). PA oznacza tętnicę płucną; Ao, aorta; RV, prawa komora; PV, zastawka płucna; PI, infundibulum płucne; IS, przegroda infundibularna; LV, lewa komora.
Pięć badań echokardiograficznych obejmowało: jednego pacjenta z tylnym odchyleniem przegrody infundibularnej (wykazanym z osi długiej przymostkowej), jednego z lejkowatymi niedrożnościami (ryc. 5), jednego z przerostem przegrody i przegrody integralnej oraz dwóch ze zwężeniem zastawki płucnej (ryc. 6). W tym ostatnim typie niedrożności krótka oś przymostkowa wielkich naczyń pozwoliła na obejrzenie zastawki płucnej z jej pogrubiałymi płatkami. Utrwalone obrazy echokardiograficzne chorego z tylnym odchyleniem przegrody międzykomorowej nie były poglądowe i nie zostały przedstawione.
DISCUSSION
LVOTOs są obserwowane zarówno w sercach z prawidłowymi połączeniami między segmentami serca, jak i w sercach z całkowitym TGA. U tych ostatnich są one spowodowane kilkoma mechanizmami. W piśmiennictwie częstość występowania tych zmian waha się między 30% a 35%;1,5 w prezentowanym materiale była ona nieco wyższa (38%, tj. 28 niedrożności w 26 próbkach, ponieważ wykorzystano materiał autopsyjny. Obstrukcje dzieli się na dynamiczne i anatomiczne (utrwalone). Formy dynamiczne są częściej związane z nienaruszoną przegrodą międzykomorową. Typy anatomiczne należy podejrzewać w przypadku obecności VSD, w którym to przypadku należy je odróżnić od form dynamicznych i określić ich dokładny charakter.
Opisano kilka typów anatomicznych niedrożności, zarówno z VSD, jak i bez niego. Klasyfikacja zastosowana w obecnym badaniu4 obejmuje wszystkie wymienione powyżej formy stałe; takie usystematyzowanie pozwala zrozumieć, gdzie w drodze odpływu znajduje się przeszkoda. Typ I obejmuje anomalie zastawki trójdzielnej, takie jak wypadanie płatka przegrodowego w wyniku VSD (czemu sprzyja większe ciśnienie w prawej komorze i zwykle towarzyszy dysplazja zastawki,6 co widać w preparatach anatomicznych). Zaleganie zastawki trójdzielnej jest obturacyjne, gdy VSD wlotowy rozciąga się ku przodowi i zawiera komponent okołobłoniasty oraz gdy struny wpuklają się w mięsień brodawkowaty lewej komory, przecinając część drogi odpływu.
Typ II odpowiada anomaliom zastawki mitralnej,7-9 w większości związanym z VDS i bez znaczenia czynnościowego, w tym dodatkowej tkance zastawki mitralnej, anomalnemu wpukleniu jednej lub więcej strun oraz nieprawidłowej lokalizacji zastawki. Tę ostatnią zmianę należy odróżnić od rozszczepu zastawki mitralnej, który może być mylony z przecinkiem w nieprawidłowym ustawieniu zastawki mitralnej. W prawdziwym rozszczepie, inaczej niż w szczelinie, nie ma strun ani mięśni brodawkowatych w obszarze rozszczepu w pobliżu pierścienia zastawki. Można to uwidocznić echokardiograficznie. W przypadku malpozycji mitralnej, inaczej niż w powyższych komunikatach, zastawka jest obrócona zgodnie z ruchem wskazówek zegara, gdy obserwujemy ją od strony lewego przedsionka, lub przeciwnie do ruchu wskazówek zegara, gdy obserwujemy ją od strony koniuszka lewej komory. W badaniu echokardiograficznym dostatecznie określono położenie mięśni brodawkowatych. Do tej grupy należy zaliczyć zwężenia podzastawkowe określane jako błoniaste, gdyż jeden z mechanizmów ich powstawania związany jest ze zmianami w rozwoju przedniego płatka zastawki mitralnej (w większości przypadków), dając początek włóknistym grzbietom biegnącym od pierścienia mitralnego do przegrody błoniastej. U pacjentów z nienaruszoną przegrodą międzykomorową opisywano przypadki niedrożności podzastawkowej spowodowanej przez pierścień włóknisty. Pierścień ten jest analogiczny do tego, jaki obserwuje się w niewielkim zwężeniu cieśni podaortalnej u chorych ze zgodnością komorowo-tętniczą. Echokardiograficznie trudno jest stwierdzić, czy podaortalny pierścień włóknisty powstaje w wyniku zmian w zastawce mitralnej, czy też w wyniku prawdziwych włóknisto-mięśniowych wypukłości przegrody międzykomorowej do drogi odpływu lewej komory. Informacją przemawiającą za istnieniem prawdziwego subaortalnego pierścienia włóknistego jest bardziej regularny kształt zmiany oraz jej początek w przegrodzie międzykomorowej w pobliżu płaszczyzny zastawki; zmiany mitralne są bardziej nieregularne. Jednak właściwe rozróżnienie leży na poziomie histologicznym.10 Chociaż zmiany mitralne stanowiły 15% badanych próbek, literatura sugeruje, że ta anomalia jest częstsza niż zwykle się oczekuje, pojawiając się nawet u 22% pacjentów z TGA.9
Typ III odpowiada zmianom w drodze odpływu i zastawce płucnej. W tym badaniu osobniki z tylnym odchyleniem przegrody międzypłatowej i lejkowatą niedrożnością występowały częściej niż opisywano wcześniej.11 W tej grupie można wyróżnić echokardiograficznie zmiany zastawki płucnej. Zastawka wykazuje dysplazję z pogrubiałymi, zrośniętymi płatkami esicy, co powoduje strome gradienty. W przeroście przegrody międzykomorowej trudno jest odróżnić, czy niedrożność ma charakter dynamiczny czy utrwalony. Informacje echokardiograficzne, które pomagają odróżnić tę grupę od przeszkód dynamicznych, obejmują wybrzuszenie przegrody w kierunku lewej komory, mezosystoliczne zamknięcie zastawki płucnej i skurczowe przesunięcie zastawki mitralnej ku przodowi. Dodatkowo lewa komora ma cienkie ściany. Postacie utrwalone powodują przerost lewej komory w różnym stopniu.
Jak wspomniano powyżej, większości anatomicznych lub utrwalonych LVOTO towarzyszy VSD. W niektórych, takich jak tylne odchylenie przegrody międzykomorowej, lejkowata niedrożność lub wypadnięcie płatka przegrody trójdzielnej, ubytek stanowi część zmiany. W prezentowanym materiale postacie obturacyjne z nienaruszoną przegrodą międzykomorową obejmowały włóknisto-mięśniową protruzję przegrody międzykomorowej oraz izolowane zwężenie zastawki płucnej. Malpozycja zastawki mitralnej, dodatkowy materiał mitralny i anomalne ułożenie strun mitralnych mogą, ale nie muszą, być związane z VSD.
Obstrukcje te występują zwykle w izolacji, ale czasami jedno serce może wykazywać więcej niż jeden typ, co zaobserwowano w badanym materiale anatomicznym. Oznacza to, że należy zachować ostrożność przy stawianiu diagnozy. Warto zauważyć, że u pacjentów z TGA istnieje wiele mechanizmów, które prowadzą do LVOTO, jak pokazuje niniejsze badanie. Jest to przeciwieństwo tego, co obserwuje się w niedrożności prawej komory w sercach z prawidłowymi połączeniami między segmentami serca. Możliwe jest więc, że w TGA istnieje jakiś wciąż nieokreślony mechanizm sprzyjający rozwojowi tych zmian.
Waga prawidłowego rozpoznania tego typu anomalii związanych z TGA polega na tym, że niektóre z nich są nieresekcyjne chirurgicznie lub mogą być powikłane pewnymi technikami, np, procedura Rastellego nie powinna być stosowana w wypadaniu płatka przegrody trójdzielnej7,12 (chociaż uważa się, że umieszczenie płata międzykomorowego jako klina mogłoby oddzielić płatek przegrody od trójdzielnego i objąć aortę). Korekta anatomiczna byłaby przeciwwskazana w niektórych przypadkach, np. przy anomalnym wprowadzeniu strun mitralnych lub nieprawidłowym ustawieniu tej zastawki: zastawka mitralna musiałaby później podtrzymywać ciśnienie systemowe.13 Z chirurgicznego punktu widzenia najistotniejsze anomalie mitralne to przemieszczenie pierścienia i/lub aparatu tensorowego związane z VSD, w którym często występuje połączenie z rozszczepem zastawki mitralnej.14 Dysplastyczna lub zwężona zastawka płucna wymagałaby przeglądu stosowanych technik chirurgicznych. Mimo że zwężenie zastawki płucnej można naprawić, często jest ono niewystarczające, co nie jest pożądane po korekcji anatomicznej. Często gradient zastawkowy może być przeszacowany, biorąc pod uwagę wzrost przepływu płucnego, zwłaszcza gdy mamy do czynienia z szerokim przewodem tętniczym. Ogólnie rzecz biorąc, anomalie trójdzielne, dodatkowa tkanka mitralna i błona podpłucna mogą być wycięte i nie warunkują resztkowej niedrożności. Jednak tylne odchylenie przegrody międzykomorowej może powodować resztkową niedrożność, a nawet stanowić przeciwwskazanie do korekcji anatomicznej.1,15
Korelacja między wynikami anatomicznymi i echokardiograficznymi stwierdzonymi w tym badaniu wskazuje na stopień czułości tej techniki. Echokardiografia nie służy już tylko do potwierdzania rozpoznania lub oceny funkcji lewej komory. LVOTO są jednak mało widoczne i zwykle generują gradienty o niewielkim znaczeniu, dlatego należy ich poszukiwać, aby dostarczyć chirurgom pełniejszych i dokładniejszych informacji.16 Szczególnie pomocne w wykrywaniu tych zmian są projekcja przymostkowa w osi długiej, projekcja koniuszkowa z kątowaniem przednim w celu oceny drogi odpływu lewej komory oraz projekcja podżebrowa.17 Anomalie zastawek przedsionkowo-komorowych są lepiej widoczne w projekcji koniuszkowej dwu- i czterokomorowej, w projekcji przymostkowej długiej i krótkiej oraz w projekcji podmostkowej czterokomorowej.18 Badania dopplerowskie z falą ciągłą i pulsacyjną pomagają zlokalizować niedrożność i ocenić ilościowo gradient. Doppler mocy w kolorze pokazuje poszerzenie zwężenia. O niedrożności mówi się, jeśli gradient mierzony metodą Dopplera jest większy niż 20 mm Hg.2
WNIOSKI
W niniejszym badaniu wykazano precyzyjną korelację między anatomicznymi niedrożnościami a ich obrazami echokardiograficznymi, podkreślając czułość tej metody diagnostycznej. Te związane z nimi anomalie, często trudne do uwidocznienia, powinny być celowo poszukiwane podczas oceny pacjentów z TGA, aby dostarczyć pełniejszych i bardziej precyzyjnych informacji chirurgom. Jest to ważne, ponieważ niektórych niedrożności nie można usunąć chirurgicznie; w przypadku niektórych typów operacja może być nawet przeciwwskazana.
Mechanizmy obstrukcji drogi odpływu lewej komory u pacjentów z TGA są liczne, w przeciwieństwie do tego, co można zaobserwować w sercach z prawidłowymi połączeniami między segmentami. Może zatem istnieć mechanizm, który sprzyja rozwojowi tych zmian u pacjentów z tym pierwszym problemem.
.