W czasie ciążyEdit
Postępowanie przedporodowe występuje tylko wtedy, gdy matka miała wcześniej chore dziecko lub członek rodziny miał chore dziecko.
Interwencje można sklasyfikować jako inwazyjne lub nieinwazyjne.
Przegląd dowodów wykazał, że postępowanie inwazyjne spowodowało stosunkowo wysoki wskaźnik powikłań (głównie przedwczesne nagłe cięcie cesarskie) wynoszący 11% na leczoną ciążę. Wykazano, że postępowanie nieinwazyjne jest również skuteczne, ale bez stosunkowo wysokiego wskaźnika niekorzystnych wyników obserwowanych w przypadku postępowania inwazyjnego. Wyciągnęli oni wniosek, że postępowanie przedporodowe pierwszego rzutu w NAIT powinno być nieinwazyjne, z cotygodniowym dożylnym podawaniem immunoglobuliny, z dodatkiem lub bez dodatku kortykosteroidów.
Ostatnie wytyczne międzynarodowe zalecają obecnie nieinwazyjne postępowanie w NAIT. Wcześniej nie istniał międzynarodowy konsensus dotyczący optymalnego postępowania przedporodowego w NAIT, a w różnych ośrodkach specjalizujących się w leczeniu przedporodowym stosowano wiele strategii.
Postępowanie inwazyjneEdit
Pobieranie krwi płodu z pępowiny i wewnątrzmaciczna transfuzja płytek krwi były pierwszymi metodami leczenia przedporodowego w NAIT w celu zapobiegania krwotokom śródmózgowym. Jednak nie jest to już zalecane rutynowo z powodu poważnego ryzyka szkodliwych następstw. Kordocenteza w obecności niskiej liczby płytek krwi może prowadzić do poważnych powikłań, takich jak spowolnienie akcji serca dziecka (bradykardia płodowa), tamponada pępowiny oraz powikłania krwotoczne u dziecka, w tym wykrwawienie. Szacuje się, że pobieranie krwi od płodu powoduje zgon dziecka w 1,3% procedur, jednak częstość ta różni się znacząco w zależności od ośrodka. Z ogólnym ryzykiem zgonu płodu z powodu powtarzanych procedur wynoszącym około 3% (17 zgonów na 485 ciąż).
Dodatkowo, biorąc pod uwagę krótki czas życia przetoczonych płytek krwi, transfuzje są potrzebne regularnie, co zwiększa ogólne ryzyko zgonu dziecka. Jeśli wykonuje się wewnątrzmaciczną transfuzję płytek krwi, zazwyczaj powtarza się ją co tydzień (czas życia płytek krwi po transfuzji wynosi około 8 do 10 dni). Płytki krwi podawane płodowi muszą być negatywne pod względem antygenu sprawcy (często HPA-1a, jak wspomniano powyżej). Wielu dostawców krwi (takich jak American Red Cross; NHS Blood and Transplant; United Blood Services) zidentyfikowało dawców HPA-1a i 5b ujemnych. Alternatywnym dawcą jest matka, która oczywiście jest negatywna na antygen sprawcy. Jednakże, musi ona spełniać ogólne kryteria dawstwa, a płytki krwi otrzymane od matki muszą być przemyte w celu usunięcia alloprzeciwciał i napromieniowane w celu zmniejszenia ryzyka wystąpienia choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi. Jeśli przetoczenie płytek krwi jest pilnie potrzebne, można zastosować niezgodne płytki krwi, ze świadomością, że mogą one być mniej skuteczne i że podanie każdego produktu krwiopochodnego wiąże się z ryzykiem.
Wszystkie podawane komórkowe produkty krwiopochodne muszą być napromieniowane w celu zmniejszenia ryzyka wystąpienia choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi u płodu. Dodatkowo, wszystkie podawane produkty krwi powinny być CMV o zmniejszonym ryzyku (CMV seronegatywne i leukoredukowane są uważane za zasadniczo równoważne dla celów zmniejszenia ryzyka CMV).
Postępowanie nieinwazyjneEdit
Stosowanie dożylnej immunoglobuliny (IVIG) w czasie ciąży i bezpośrednio po porodzie okazało się pomocne w zmniejszeniu lub złagodzeniu skutków NAIT u niemowląt i zmniejszeniu nasilenia małopłytkowości. Najczęstszą metodą leczenia jest cotygodniowy wlew IVIG w dawce 1 g/kg, rozpoczynający się w 12-16 tygodniu ciąży u kobiet, które wcześniej miały dziecko dotknięte NAIT z krwotokiem śródczaszkowym. W przypadku wszystkich innych ciąż, stosowanie IVIG powinno być przedyskutowane i, jeśli jest to wskazane, powinno być rozpoczęte przed 24 tygodniem ciąży i kontynuowane aż do urodzenia dziecka. W niektórych przypadkach dawka ta jest zwiększana do 2 g/kg i/lub łączona z kursem prednizolonu, w zależności od dokładnych okoliczności danego przypadku.
W przeglądzie stwierdzono, że podawanie samej IVIG w czasie ciąży zapobiegło krwotokowi wewnątrzczaszkowemu w 98,7% leczonych ciąż (4 przypadki wystąpiły w 315 ciążach). Jest to podobna ocena jak w poprzednim przeglądzie, w którym oceniano jedynie dowody z randomizowanych badań kontrolowanych. Nie znaleziono również spójnych korzyści z dodania steroidów do IVIG.
Celem zarówno IVIG, jak i przetaczania płytek krwi jest uniknięcie krwotoku. Nie zaleca się monitorowania ultrasonograficznego w celu wykrycia krwotoku u płodu, ponieważ wykrycie krwotoku wewnątrzczaszkowego na ogół wskazuje na trwałe uszkodzenie mózgu (nie ma interwencji, którą można wykonać w celu odwrócenia uszkodzenia po jego wystąpieniu).
Przed porodem liczba płytek krwi u płodu może nie być znana ze względu na duże ryzyko związane z kordocentezą (patrz wyżej). Jeżeli liczba płytek krwi nie jest znana, należy unikać wspomaganych form porodu, takich jak kleszcze lub wentylacja, aby zmniejszyć ryzyko urazu. Jeżeli poród został zaplanowany, należy dysponować płytkami krwi z antygenem ujemnym na wypadek, gdyby liczba płytek krwi niemowlęcia była mała w próbce krwi pępowinowej.
Po porodzieEdit
Najszybciej skutecznym leczeniem u niemowląt z ciężkim krwotokiem i/lub bardzo małą liczbą płytek krwi (<30 000 μL-1) jest przetoczenie zgodnych płytek krwi (tj. płytek krwi od dawcy, który, podobnie jak matka, nie posiada antygenu wywołującego chorobę). Jeżeli płytki antygenowo ujemne są niedostępne, należy podać standardowe przetoczenie płytek krwi noworodkowi do czasu, gdy dostępne będą płytki antygenowo ujemne. Jeśli transfuzja płytek krwi nie jest dostępna natychmiast, niemowlęciu można podać IVIG (1g/kg), jednak nie będzie to miało wpływu na liczbę płytek krwi przed upływem 24 do 72 godzin.
Transfuzja płytek krwi jest wymagana natychmiast, jeśli wystąpi ciężkie lub zagrażające życiu krwawienie. Jeśli wystąpi krwawienie zagrażające życiu, na przykład krwotok wewnątrzczaszkowy, wówczas należy zwiększyć liczbę płytek krwi, aby zmniejszyć ryzyko dalszego krwawienia (> 100 000 μL-1).
Każde niemowlę z podejrzeniem NAIT powinno mieć wykonane badanie ultrasonograficzne głowy w ciągu pierwszych 24 godzin po urodzeniu, aby upewnić się, że nie ma dowodów na krwotok wewnątrzczaszkowy.
Jeśli u niemowlęcia liczba płytek krwi wynosi >30,000 μL-1 i nie ma dowodów na krwawienie, wówczas dziecko może być monitorowane za pomocą morfologii krwi, aż do momentu, gdy liczba płytek krwi powróci do normy, bez potrzeby dodatkowego leczenia. W przeszłości niemowlętom podawano wlewy IVIG (1 g/kg/dobę przez dwa dni), które szybko zwiększały liczbę płytek krwi. Jednakże, IVIG i transfuzje płytek krwi są również związane ze szkodami i dlatego należy ich unikać, jeśli nie są konieczne.
Po pierwszej ciąży dotkniętej chorobą, jeśli matka planuje kolejną ciążę, matka i ojciec powinni zostać oznaczeni na antygeny płytek krwi, a matka powinna zostać przebadana na obecność alloprzeciwciał. Testy są dostępne w laboratoriach referencyjnych (takich jak ARUP). Badanie DNA ojca może być użyte do określenia zygotyczności zaangażowanego antygenu i tym samym ryzyka dla przyszłych ciąż (jeśli homozygotyczny dla antygenu, wszystkie następne ciąże będą dotknięte, jeśli heterozygotyczny, istnieje około 50% ryzyka dla każdej następnej ciąży). Podczas kolejnych ciąż, genotyp płodu może być również określony przy użyciu analizy płynu owodniowego lub krwi matki już w 18 tygodniu ciąży, aby ostatecznie określić ryzyko dla płodu.
.