Polineuropatie związane z gammapatiami monoklonalnymi IgM stanowią odrębną jednostkę chorobową. Pomimo oczywistej patogenności przeciwciał IgM i swoistej immunoreaktywności w stosunku do antygenów mieliny, choroba ta jest trudna do leczenia. W niniejszym przeglądzie opisano fenotyp kliniczny, omówiono najnowsze dane dotyczące immunoreaktywności IgM w stosunku do różnych antygenów nerwowych oraz omówiono najnowsze postępy w leczeniu.U większości tych pacjentów występują parestezje i ataksja czuciowa, a następnie różnego stopnia deficyty czuciowo-ruchowe. U ponad 75% pacjentów monoklonalna IgM rozpoznaje glikoproteinę związaną z mieliną (MAG) i glikosfingolipid sulfoglukuronylowy (SGPG), najlepiej wykrywane metodą ELISA, lub inne glikolipidy nerwów obwodowych. Ostatnie eksperymenty wykazały, że u zwierząt immunizowanych SGPG rozwija się ataksja czuciowa, co sugeruje patogenną rolę tego antygenu. Chociaż kladrybina, cyklofosfamid z prednizonem i dożylna immunoglobulina przyniosły przemijające korzyści niektórym pacjentom, większość z nich pozostała oporna na leczenie. Badania z otwartą etykietą i ostatnie randomizowane badanie kontrolowane wskazują, że rytuksymab staje się najlepszym dostępnym lekiem, zapewniającym długotrwałe korzyści u prawie połowy pacjentów. Rytuksymab wydaje się działać poprzez tłumienie przeciwciał IgM i anty-MAG oraz poprzez indukowanie immunoregulacyjnych limfocytów T. Pacjenci z większymi deficytami sensorycznymi i wyższym poziomem przeciwciał anty-MAG mają większe szanse na uzyskanie odpowiedzi, ale mogą wymagać ponownego leczenia po kilku miesiącach.Te zachęcające wyniki wymagają potwierdzenia w większym badaniu. Nadal potrzebne są dane dotyczące długoterminowej skuteczności i markerów immunologicznych związanych z odpowiedzią na leczenie lub koniecznością ponownego leczenia.
